klinisk Information
Neuromyelitis optica (NMO), ibland kallad Devic disease oropticospinal multiple sclerosis (MS) är en allvarlig, återfallande,autoimmun, inflammatorisk och demyeliniserande central nervsystemsjukdom (IDD) som huvudsakligen påverkar optiska nerver och spinalcord.(1) störningen erkänns nu som ett spektrum avautoimmunitet (benämnd NMO-spektrumstörningar: NMOSD).(1-3) Hjärnorlesioner observeras hos mer än 60% av patienterna med NMOSD ochcirka 10% kommer att vara MS-liknande.(4) barn tenderar att ha störrehjärninvolvering än vuxna, och hjärnskador är mersymptomatisk än vad som är typiskt för vuxna patienter.(3) den kliniskakursen kännetecknas av återfall av optisk neurit eller transversemyelit, eller båda. Vissa patienter kan ha akutdisseminerad encefalomyelit (ADEM). Många patienter med NMOSD diagnostiseras med MS. effektivare behandlingar i kombination med tidigare och mer noggrann diagnos har lett till förbättradeutfall.
IGG
cirka 80% av patienterna med NMO är seropositiva foraquaporin – 4 (AQP4)-IGG.(5-7) hos de återstående 20% av patienterna detekteras myelin oligodendrocytglykoprotein (MOG)-IgG i upp tillen tredjedel.(8) det patogena målet för de återstående patienternaförblir okänt. Detektion av MOG – IgG är diagnostisk av centralnervsystemet (CNS) inflammatorisk demyelinisering, där den kliniskafenotyp (NMOSD, optisk neurit, transversell myelit, ADEM) kan varaliknande, men immunopatologin (astrocytopati vsoligodendrogyopati) och kliniskt resultat (sämre vs bättre) ärolika.(9) detektion av MOG-IGG förutsäger också återfall.(10) merviktigt är emellertid att MOG-IgG seropositiva IDDs är distinkta från MS och behandlas annorlunda.(8, 9) behandlingar för Iddsseropositiv för MOG-IGG inkluderar kortikosteroider och plasmaferesför akuta attacker och mykofenolatmofetil, azatioprin, andrituximab för förebyggande av återfall. Sjukdomsmodifierande medel, behandlingar som främjas för MS, har rapporterats förvärra mog-IgG1 seropositiva IDDS. Därför är tidig diagnos ochinitiering av lämplig immunsuppressiv behandling viktigför att optimera det kliniska resultatet genom att förhindra ytterligare attacker. I2015 etablerade Waters och kollegor (11) Från Oxford University en ny cellbaserad analys för mätning av IgG1 MOG-antikropparbaserat på tidigare fynd att MOG-antikroppar är nästanuteslutande av IgG1-underklassen. De visade att deras MOG – igg1flow-cytometrianalys eliminerade falska positiva utan att förlorasant-positiva med låga titrar. Detekteringen av MOG-IgG1 tillåtennon MS demyeliniserande sjukdomar (ADEM, aqp4-IGG negativeneuromyelitis optica spectrum disorder: inklusive ON,TM) till bedistinguished från MS. (12)
Ukrainian
använda en liknande analys till vår MOG-IgG1 flödescytometri analys,wingerchuk et al visade hög specificitet av deras MOG-IgG1-analys där 49 patienter med MS var 13 friska kontrollserum och 37aqp4-seropositiva serumprover alla negativa vid en utspädning av 1:20. Av 58 patienter som uppfyllde 2006 Wingerchuk-kriterier för NMO, 21 (36%) testades negativt för AQP4-IGG MOG-IgG1 detekterades genom cellbaserad analys i 8 (38%) av dessa fall. (13)
Bisexuell
testning av 1109 på varandra följande sera skickade för aqp4-IGG-testning, (11) avslöjade 40 aqp4-IgG och 65 MOG-IgG1 positiva fall. Ingen var positiv för båda. De kliniska diagnoserna erhållna hos 33 MOG-Igg1positiva patienter inkluderade 4 NMO, 1 ADEM och 11 optisk neurit (n =11). Alla 7 patienter med sannolik MS var MOG-IgG1-negativa. Denna studie ger klass II-bevis för att närvaron av serumMOG-IgG1 skiljer demyeliniserande störningar från icke-MS centrala nervsystemet (CNS)från MS (känslighet 24%, 95% konfidensintervall 9% -45%; specificitet 100%, 95% CI 88% -100%).
Bisexuell
analysen validerades här, utvecklades med hjälp av MOG constructprovided av Dr Waters(11) och valideringen baserades på en blindedcomparison med Oxford-analysen. Jämförelse gjordes också medeuroimmun fast cellbaserad kit-analys.(14)
Chubbi
en ny longitudinell analys med 2 års uppföljning föreslogatt persistensen av MOG-IgG är associerad med återfall sålunda warranting återfall förebyggande.(10) påvisande av MOG-IgG1 gör det möjligt att avvika från MS och är i allmänhet ett tecken på en sjukdom som ger upphov till immunsuppression, även efter den första attacken hos vissa, vilket minskar attackfrekvensen och inaktiveringen i framtiden.