Klivalkordom hos en ung manlig patient: en fallrapport

Klivalkordom hos en ung manlig patient: en fallrapport

Aref Zribi1, Sonia Ben Nasr1,&, Aya Khemir2, Faten Gargouri2, Ichrak Ben Abdallah1, Issam Msakni2, Sana Fendri1, Mehdi Balti1, Basma Laabidi2, Abderrazek Haddaoui1

1avdelningen för medicinsk onkologi, Medicinska fakulteten i Tunis, universitetet i Tunis El Manar, militärsjukhuset i Tunis, Montfleury, Tunis, Tunisien, 2avdelningen för patologi, fakulteten för medicin i Tunis, universitetet i Tunis El Manar, militärsjukhuset i Tunis, Montfleury, Tunis, Tunisien

&motsvarande författare
Sonia Ben Nasr, Institutionen för medicinsk onkologi, fakulteten för Medicin av Tunis, University of Tunis El Manar, Military Hospital of Tunis, Montfleury, Tunis, Tunisien

Chordoma är en långsamt utvecklande och lokalt aggressiv sällsynt cancer. Det står för fyra procent av primära bencancer. Det härrör från rester av notokordet och kan förekomma var som helst i det axiella skelettet med förkärlek för sakrummet (65% av fallen). Chordomas diagnostiseras sällan före 40 års ålder . Klivalkordom representerar 35 till 40% av fallen och är svåra att behandla på grund av komplexiteten hos angränsande anatomiska strukturer, lokal aggressivitet och höga återfallshastigheter . Tre histologiska subtyper beskrivs: klassisk, kondroid och dedifferentierad. Kondroidsubtypen har en bättre prognos . Clival chordomas ledning är ännu inte konsensuell. Rollen av adjuvant kemoterapi och strålbehandling för att förbättra sjukdomsfri överlevnad rapporterades . Vi rapporterar en ny observation av klivalkordom hos en 26-årig patient.

en 26-årig man utan medicinsk historia presenterad med orofacial förlamning och övre extremiteter parestesi. Cerebral CT-scan avslöjade en lokalt avancerad 58mm osteolytisk tumör i mitten av clivus. Tumören invaderade orofarynx, para-faryngeala utrymmen och ryggradskanalen med hjärnstamkompression. Cerebro-spinal MR visade en lokalt aggressiv lesion av clivus som invaderade den högra cavernösa sinusen, T1 isointense och T2 hyper intense med heterogen förbättring på postkontrastbilder (Figur 1 och figur 2). Patologi rapport baserad på konventionell hematoxylin och eosinfärgning visade en karakteristisk epitelioid och delvis physaliferous tumörceller anordnade i lobuler. Lobuler separerades av tunna fibrösa septae inbäddade i en myxoidmatris som liknar neo-plast hyalinbrosk (Figur 3). Immunohistokemisk färgning visade stark positivitet för pancytokeratin. Tumörceller visade också en svag cytoplasmatisk och kärnpositivitet för S100 (Figur 4). Därför behölls diagnosen kondroidkordom hos clivus av patologer. Staging workup inklusive benskanning och thoraco-abdomino-bäcken CT-skanning avslöjade inga metastaser.Kirurgisk resektion av tumören följt av strålbehandling bestämdes i ett tvärvetenskapligt samordningsmöte. En subtotal resektion av tumörmassan gjordes via en retrosigmoid kraniotomi. Patologirapporten bekräftade diagnosen kondroidkordom. Den postoperativa kursen var händelselös. Patienten rapporterade en progressiv förbättring av initialt rapporterade symtom. Fyra månader senare fick patienten strålbehandling av en kniv med en kniv med god tolerans. Sjunde nervparese återhämtade sig helt. Patienten lever fri från sjukdom efter en 12-månaders uppföljning.

Kordom är en sällsynt bencancer av embryologiskt ursprung. Dess förekomst överstiger inte 0,08 per 100 000. Det förekommer sällan före 40 års ålder . Medelåldern är 47,7 år. Patienter uppvisar vanligtvis huvudvärk, kranial neuropati och diplopi. Epistaxis, subaraknoid blödning och cerebrospinalvätska rhinorrhea rapporteras mindre ofta . Tumor staging är baserad på CT-scan och Mr. Chordomas är vanligtvis väl omskrivna hypoattenuating massor, expanderar till intilliggande mjukvävnader med osteolytiska benskador på CT-scan. Intra-tumörförkalkningar kan ses och är karakteristiska för kondroidvarianten. MR är överlägsen CT-scan vid utvärdering av tumörförlängning till intilliggande mjukvävnader. Mr beskriver emellertid inte väl kortikalt beninvolvering och / eller förstörelse. Ändå är det fortfarande den bästa bildtekniken vid utvärdering av tumörstorlek och förlängning efter strålbehandling . Patologisk undersökning av biopsiprover eller exiserade tumörmassor är curcial för att identifiera tumörens natur och bedöma fullständigheten av kirurgisk excision. Tumörceller är anordnade i ark, sladdar eller flyta var för sig inom en riklig myxoid stroma i den klassiska varianten av Kordom. Stroma kan innehålla kondroidområden som påminner om hyalinbrosk i kondroidvarianten . Tumörceller har vanligtvis en riklig blek vakuolerad cytoplasma (de klassiska ”physaliferous cellerna”). Kärnor visar mild till måttlig atypi.

mitoser är sällsynta. Dedifferentierad Kordom, den tredje histologiska varianten av Kordom, definieras av närvaron av områden med höggradig sarkom. Den står för mindre än 5% av alla ackordom. Immunohistokemisk färgning visar positivitet hos tumörceller för S100-protein, pan-keratin, lågmolekylära cytokeratiner och Epitelmembranantigen (EMA) . I Bai och medförfattare studie patienter delades in i två grupper baserat på elektronmikrograf undersökning. Den första gruppen utformades som” celltät typkordom ”och den andra gruppen som” matrisrik celltypkordom”; den celltäta typen chrodoma hade högre dödlighet än matrisrika kordomer. I denna studie drog författarna slutsatsen att celltät typ är förknippad med mer aggressivt beteende, spridande potential, högre risk för återfall och kortare överlevnad.Metastaser rapporterades i 3 till 48% av fallen i litteraturen. De var mest associerade med sacrococcygeal (45%) snarare än klivalkordom. De två vanligaste metastatiska platserna är lungor och lymfkörtlar följt av lever och ben. Hjärtmetastaser har också rapporterats .Hantering av klivalkordom är inte väl kodifierad på grund av tumörens sällsynthet. Därför måste fall diskuteras i tvärvetenskapliga samordningsmöten inklusive medicinska och strålningsonkologer, patologer och kirurger. Tumörlokoregional förlängning är en viktig faktor för att ange nödvändigheten av neoadjuvant kemoterapi och möjligheten till fullständig kirurgisk excision . Kraniotomi med omfattande kirurgisk resektion har förbättrat patienternas prognoser på bekostnad av allvarliga neurologiska skador .

nyligen har endoskopisk endonasal resektion föreslagits som ett mindre invasivt tillvägagångssätt. Än, med tanke på sällsyntheten hos klivalkordomer, saknades data som jämförde båda metoderna . Kim et al. utvärderade endoskopisk endonasal tillvägagångssätt vid behandling av basala skalle maligna tumörer i en grupp av 37 patienter. Författarna drog slutsatsen att endoskopisk endonasal tillvägagångssätt är förknippat med bättre kirurgiska resultat och kliniskt resultat. Denna teknik kunde emellertid inte tillämpas på patienter med paramedian klivalkordom på grund av den svåra tillgängligheten till detta område . Shimony et al. jämförde de två kirurgiska godkännandena vid behandling av skallebaskordom. De noterade närvaron av kvarvarande tumör i alla kraniotomifall. De drog också slutsatsen att endoskopisk endonasal resektion är det bästa tillvägagångssättet för ackordom som ligger i mittlinjen utan lateral förlängning. I vissa fall kan olika kirurgiska tillvägagångssätt associeras för att säkerställa optimal kirurgisk resektion . Tvärvetenskapliga samordningsmöten är avgörande för clival chordomas management. Freeman et al. , jämförde terapeutiska resultat av klivalkordom i två grupper av patienter. I den första gruppen behandlades patienter i tvärvetenskapliga centra. I den andra behandlades patienter utanför tvärvetenskapliga centra. De drog slutsatsen att en ökad risk för återfall och sjukdomsprogression i den andra gruppen av patienter. Liang et al. identifierade FGFR1 överuttryck och CDK4 och ERBB3 kopianummer duplicering som genetiska förändringar inducerande tumörproliferation . Effekten av ponatinib rapporterades hos patienter med överuttryck av FGFR1. Pazopanib och palbociclib uppvisade en högre effektivitet i fall av CDK4-dubbelarbete medan gefitinib var effektivare i fall av erbb3-dubbelarbete .

Klivalkordom är sällsynta långsamt växande tumörer som uppvisar ett lokalt aggressivt beteende och höga lokala återfall. Deras ledning återstår att klargöras och bör baseras på en tvärvetenskaplig teamstrategi. När det är möjligt bör fullständigt kirurgiskt avlägsnande av tumörmassan utföras för att säkerställa bättre lokal kontroll och långvarig överlevnad.

författarna förklarar inga konkurrerande intressen.

Aref Zribi, Sonia Ben Nasr, Aya Khemir, Faten Gargouri, Ichrak Ben Abdallah, Issam Msakni, Sana Fendri skrev papperet; Basma Laabidi, Mehdi Balti och Abderrazek Haddaoui bidrog till kvalitetskontroll och korrigering av manuskriptet före inlämning. Alla författare har läst och gått med på det slutliga manuskriptet.

Figur 1: cerebro-spinal MRI, en lokalt aggressiv lesion av clivus som invaderar den högra cavernösa sinusen (axiell skärning av hjärnan)
Figur 2: cerebro-spinal MRI, en lokalt aggressiv lesion av clivus som invaderar den högra cavernösa sinusen (koronalskärning av hjärnan)
figur 3: (hex100) kondroidkordom tumörcellerna har riklig eosinofil cytoplasma och framträdande cytoplasmatiska gränser (stjärna). De karakteristiska physaliferous cellerna har vakuolerad cytoplasma (arrow)
Figur 4: (A) immunhistokemisk färgning av tumörvävnad, tumörcellerna visade en stark positiv reaktion för cytokeratin; (B) S-100-antikropp

1. Cha YJ, Suh YL. Chordomas: histopatologisk studie med tanke på anatomisk plats. J Koreanska Med Sci. 2019; 34 (13): e107. PubMed / Google Scholar
2. Zou y, Neale N, Sun J, Yang M, Bai HX, Tang L et al. Prognostiska faktorer i klivalkordom: en integrerad analys av 347 patienter. World Neurosurg. 2018; 118: e375-87. PubMed / Google Scholar
3. Santegoeds RGC, Temel Y, Beckervordersandforth JC, Van Overbeeke JJ, Hoberigs CM. State-of-the-art Avbildning i humant Kordom av skallen basen. Curr Radiol Rep. 2018; 6 (5):16. PubMed / Google Scholar
4. Pillai S, Govender S. Sacral chordoma: en genomgång av litteraturen. J Orthop. 2018;15(2):679-84. PubMed / Google Scholar
5. Bai J, Zhai Y, Wang S, Gao H, Du J, Wang J et al. Prognostiskt värde för en kategori baserad på elektronmikroskopiska egenskaper hos klivalkordom. World Neurosurg. 2017;99:282-7. PubMed / Google Scholar
6. Kim YH, Jeon C, Se Y-B, Hong SD, Seol HJ, Lee J-I et al. Kliniska resultat av en endoskopisk transclival och transpetrosal metod för primära skallebasmaligniteter som involverar clivus. J Neurosurg. 2018;128(5):1454-62. PubMed / Google Scholar
7. Sanusi O, Arnaout O, Rahme RJ, Horbinski C, Chandler JP. Kirurgisk resektion och adjuvant strålbehandling vid behandling av skallebaskordom. World Neurosurg. 2018; 115: e13-21. PubMed / Google Scholar
8. Shimony N, Gonen L, Shofty B, Abergel a, Fliss DM, Margalit N. kirurgisk resektion av skull-base chordomas: erfarenhet vid val för kirurgisk tillvägagångssätt enligt anatomiska fack och granskning av litteraturen. Acta Neurochir. 2017;159(10):1835-45. PubMed / Google Scholar
9. Freeman JL, DeMonte F, Al-Holou W, Gidley PW, Hanna EY, Kupferman ME et al. Påverkan av tidig tillgång till tvärvetenskaplig vård på behandlingsresultat hos patienter med skallebaskordom. Acta Neurochir. 2018;160(4):731-40. PubMed / Google Scholar
10. Liang WS, Dardis C, Helland A, Sekar S, Adkins J, Cuyugan L et al. Identifiering av terapeutiska mål i Kordom genom omfattande genomiska och transkriptomiska analyser. Kall Vår Harb Mol Fall Stud. 2018; 4 (6):a003418. PubMed / Google Scholar