information om aortakoarktation

aortakoarktation är en fosterskada där en del av aorta, röret som transporterar syresatt blod till kroppen, är smalare än vanligt.

Vad är koarktation av aorta?

aortakoarktation är en fosterskada där en del av aortan är smalare än vanligt. Om förträngningen är ganska svår och inte diagnostiserad kan barnet få allvarliga problem och kan behöva operation eller andra procedurer strax efter födseln. Av denna anledning anses koarktation av aortan ofta vara en allvarlig fosterskada eller medfödd i hjärtat. Denna defekt uppstår när aortan inte bildas ordentligt när barnet växer och utvecklas under graviditeten. Förträngning av aorta sker vanligtvis i den del av blodkärlet strax efter att artärerna grenar ut för att bära blod till huvudet och armarna, nära patent ductus arteriosus, även om det ibland förekommer förträngning före eller efter Botal ductus arteriosus. Hos vissa spädbarn med koarktation tros vissa vävnader i väggen i Botal ductus arteriosus blandas eller kombineras med vävnaden i aortan. När vävnaden kontraherar och tillåter Botal ductus arteriosus att stänga normalt efter födseln, kan den extra vävnaden också komma i kontakt och begränsa aortan.

förträngning, eller koarktation, blockerar normalt blodflöde till kroppen. Detta kan vända flödet till hjärtans vänstra kammare, vilket gör att musklerna i denna ventrikel arbetar hårdare för att dra blod från hjärtat. Eftersom förträngning av aorta vanligtvis finns efter att artärerna grenar in i överkroppen, kan koarktation i denna del orsaka normalt eller högt blodtryck och blodpulsationer i huvudet och armarna, och lågt blodtryck och svag puls i benen och underkroppen.

förträngning av aorta sker vanligtvis i den del av blodkärlet strax efter att artärerna grenar ut för att bära blod till huvudet och armarna, nära patent ductus arteriosus, även om ibland förträngning sker före eller efter Botal ductus arteriosus. Hos vissa spädbarn med koarktation tros vissa vävnader i väggen i Botal ductus arteriosus blandas eller kombineras med vävnaden i aortan. När vävnaden kontraherar och tillåter Botal ductus arteriosus att stänga normalt efter födseln, kan den extra vävnaden också komma i kontakt och begränsa aortan.

orsaker och riskfaktorer

i de flesta barn är orsakerna till hjärtfel, inklusive aortakoarktation, inte kända. Vissa barn har hjärtfel på grund av förändringar i deras gener eller kromosomer. Hjärtfel, såsom aortakoarktation, tros också orsakas av en kombination av gener och andra riskfaktorer, såsom saker som mamman kommer i kontakt med i miljön, vad hon äter eller dricker eller de läkemedel hon använder.

diagnos

aortakoarktation diagnostiseras vanligtvis efter att barnet är födt. Hur tidigt i livet din diagnos ställs beror vanligtvis på hur milda eller svåra symtomen är. De med svår förträngning kommer att ha symtom tidigare i livet, medan barn med mild förträngning aldrig kan ha problem, eller tecken kan inte upptäckas förrän senare i livet.

hos spädbarn med allvarligare tillstånd inkluderar tidiga tecken vanligtvis:

• blek hud
• irritabilitet
• kraftig svettning
• andnöd

detektion av defekten görs ofta under en fysisk undersökning. Hos spädbarn och äldre blir pulsen märkbart svagare i benen eller ljummen än i armarna eller nacken, och ett hjärtmumling —ett onormalt visslande ljud orsakat av blod som inte flyter ordentligt— kan höras med läkarens stetoskop. Äldre barn och vuxna med aortakoarktation har ofta högt blodtryck i armarna.

en gång misstänkt är det vanligaste testet för att bekräfta diagnosen ett ekokardiogram. Ett ekkokardiogram är en ultraljud i hjärtat som kan visa om det finns problem med hjärtets struktur och blodflödet genom det och hur bra hjärtat fungerar. Det kommer att visa koarktationens placering och svårighetsgrad och om det finns några andra hjärtfel eller inte. Andra tester som kan användas för att mäta hjärtfunktionen är röntgenstrålar i bröstet, elektrokardiogram (EKG), magnetisk resonansavbildning (MRI) och hjärtkateterisering.

aortakoarktation anses ofta vara en allvarlig fosterskada i hjärtat, för om förträngningen är ganska svår och inte diagnostiserad kan barnet få allvarliga problem strax efter födseln. Allvarliga fosterskador i hjärtat kan också detekteras hos nyfödda med pulsoximetri (även kallad pulsoximetri). Pulsoximetri är ett enkelt kliniskt test som görs på kontoret för att bestämma mängden syre i ditt barns blod. Låga nivåer av syre i blodet kan vara ett tecken på en allvarlig fosterskada i hjärtat. Nyfödd screening med pulsoximetri kan identifiera vissa barn med allvarliga hjärtfödelsedefekter, såsom aortakoarktation, innan de har några symtom.

behandlingar

oavsett ålder då defekten diagnostiseras måste den smala aortan utvidgas när symtomen är närvarande. Detta kan göras med en operation eller ett förfarande som kallas ballongangioplastik. Ballongangioplastik är ett förfarande som använder ett tunt, flexibelt rör, kallat en kateter, som sätts in i ett blodkärl och riktas mot aortan. När katetern når det smala området av aortan blåses ballongen vid spetsen för att bredda blodkärlet. Ibland sätts ett rör täckt med ett nät (stent) för att hålla blodkärlet Öppet. Stenten används oftast för att initialt bredda aortan eller för att bredda den igen om den smalnar igen efter operationen. Under operation för att korrigera aortakoarktation avlägsnas den smala delen och aortan rekonstrueras eller patchas för att tillåta blod att strömma normalt genom det.

även efter operationen har barn med aortakoarktation ofta högt blodtryck som behandlas med medicinering. Det är viktigt för barn och vuxna med aortakoarktation att ha regelbundna kontroller med en kardiolog (en hjärtläkare) för att övervaka deras framsteg och leta efter andra tillstånd som kan utvecklas när de åldras.