Churg-Strauss syndrom är en liten kärlvaskulit associerad med antineutrofil cytoplasmatiska antikroppar (ANCA) hos en betydande andel patienter. I denna studie utfördes en tvärsnittsanalys av de kliniska och histologiska egenskaperna hos patienter med Churg-Strauss syndrom i förhållande till deras ANCA-status.
en kohort på 112 patienter som inkluderades i multicenterbehandlingsstudier valdes ut. De diagnostiserades med Churg-Strauss syndrom på grundval av nuvarande klassificeringar och var mindre än 75 år. Närvaron av ANCA detekterades genom indirekt immunofluorescens hos 43 patienter (38%), varav 39 hade ANCA av perinukleär Typ (p-ANCA).
patienter med ANCA hade en högre frekvens av njurinvolvering (35% v 4%) och perifer neuropati (84% v 65%) än de utan ANCA. Dessutom observerades vaskulit oftare i biopsiproverna hos de ANCA-positiva patienterna (79% v 39%). Å andra sidan var patienter utan ANCA mer benägna att få feber (55% v 30%) och hjärtsjukdom (49% v 12%). En begränsning av studien var att patienter som ursprungligen var ANCA-negativa inte testades på nytt.
författarna antar närvaron av två fenotyper av Churg-Strauss syndrom på grundval av ANCA-statusen. De drar slutsatsen att den senare återspeglar sjukdomens underliggande patofysiologi, med närvaron av ANCA som gynnar sannolikheten för en vaskulit som påverkar vissa organ. Ytterligare arbete krävs för att avgöra vilken effekt Dessa resultat kan ha på behandlingen.