en 10 veckor gammal, manlig intakt Golden Retriever (kroppsvikt 4,02 kg) hänvisades till veterinärmedicinska Centrum för Western College of Veterinary Medicine, Kanada med kliniska tecken på hämmad tillväxt, anorexi och en gradvis ökning av distenderad buk. Tidigare bröstkorgs-och abdominala röntgenbilder utförda av den hänvisande veterinären avslöjade markant CdVC-utvidgning och hepatomegali. Hunden ägdes av en uppfödare och föddes till en kliniskt normal damm och far. Det fanns 10 valpar i kullen, varav resten var friska baserat på bedömning av den hänvisande veterinären vid flera bedömningstider för rutinvaccinationer och avmaskning.
vid fysisk undersökning uppskattades en hängande och utsträckt buk som var spänd vid palpation. Trots att de var tachypnoeiska och takykardiska ansågs lungljud vara normala vid auskultation och det fanns inget hörbart hjärtmumling, arytmi eller utbredning i halsvenen. Inga avvikelser upptäcktes på ett elektrokardiogram med sex bly. Slemhinnorna var bleka men fuktiga med en normal kapillärpåfyllningstid.
ett fullständigt blodtal och serumbiokemiprofil avslöjade en mild hypoalbuminemi (29 g/l) och en måttlig mikrocytisk hypokrom anemi (Hct: 22%) med tecken på markant regenerering. Pre-och postprandiala serumgallsyror var normala.
upprepa bröströntgenbilder (Fig. 1) visade närvaron av en kraftigt distenderad och slingrande CdVC (CdVC/aorta-förhållande >1,5), kinkning av CdVC vid hjärtbasens nivå med en utbuktning av hjärtsilhouetten vid RA-nivån och mild höger hjärtförstoring. Lungvaskulaturen och luftvägarna var obemärkliga. I kranialbuken noterades allvarlig hepatomegali och minskad buk serosal detalj som tyder på ascites. Abdominal ultraljud bekräftade svår CdVC-utvidgning, markerad trängsel i levervenerna, svår hepatomegali och närvaron av en liten mängd fri bukvätska. Dessutom upptäcktes en tillfällig kolelit i gallblåsan. Ekokardiografi visade en stor sfärisk, tjockväggig kammare fylld med hypoekoisk vätska vid nivån för den cavoatriella korsningen som komprimerade båda normala atrierna i sidled i höger parasternal kortaxelvy (Fig. 2).
en höger lateral och B dorsoventral röntgenbild av bröstkorgen. Notera den svåra, allvarligt distenderade CdVC och utbuktningen av hjärtsilhouetten vid nivån av RA
ekokardiografi som visar en höger lång axelvy och b höger parasternal kortaxelvy. en stor rundad tjockväggig struktur (asterisk) vid cavoatrial junction ses mellan båda ’normala’ atria
med Doppler-ultraljud noterades inget aktivt flöde i denna kammare, vilket identifierades som kranialförlängningen av CdVC. Baserat på dessa preliminära fynd misstänktes det att denna utvidgning av CdVC helt avvägdes från ’normal’ RA av ett membran vid cavo-atrial-korsningen som ledde till en presumtiv diagnos av CTD med ett imperforat förmaksmembran. Inga andra samtidiga hjärtanomalier uppskattades. Kontrastförstärkt ekokardiografi (’bubbelstudie’) utfördes för att avgöra om det fanns någon potentiell kommunikation mellan antingen kranial vena cava (CrVC) respektive CdVC och RA. När agiterad saltlösning injicerades i den högra cephaliska venen identifierades mikrobubblor omedelbart i RA som bekräftade normal kommunikation mellan CrVC och RA. Men när agiterad saltlösning injicerades i den vänstra laterala saphenösa venen identifierades många mikrobubblor som passerade genom RA in i höger kammare trots att endast några få mikrobubblor sågs nå den distenderade kraniala omfattningen av CdVC på hjärtnivå. I mitten av buken CdVC, vid membranets nivå, sågs ett större antal mikrobubblor samla och flyta retrograd vid inandning utan långvarig rörelse framåt. Detta resultat föreslog att det inte fanns någon kommunikation mellan CdVC och RA och att mikrobubblorna hade nått rätt hjärta genom en alternativ venös väg. Ett icke-selektivt venöst angiogram med Iohexol (omnipaque Securities, 240 mg i/ml, dos 2 ml/kg) kontrast injicerad i vänster lateral saphenous ven bekräftade obstruktion av venös återgång till hjärtat genom CdVC utan kontrast identifierad kranial till L2. Kontrast identifierades också inom den distenderade högra azygosvenen, som sågs tömma direkt i RA. Datortomografi angiografi (CTA) i bröstkorgen och buken med hjälp av en 16-skiva spiralformad CT-skanner (Toshiba Aquilion 16, Toshiba Medical Systems) utfördes under generell anestesi. Bilder med 1 mm skivtjocklek förvärvades före, omedelbart efter och 1, 2 och 3 min efter injektion av Iohexolkontrast i den vänstra laterala saphenösa venen. Axiell kompression av den högra förmakskammaren mot vänster atrium och en platt halvmåneformad vävnadsbarriär mellan CdVC och vänster atrium i sagittal orientering uppskattades (Fig. 3).
a Sagittal, B tvärgående och C dorsala bilder i en mjukvävnadsfönsternivå 3 min postkontrastinjektion. Fint mineraltätt material (dolk) ses i väggen mellan det dilaterade högra förmaksfacket (asterisk) och vänster atrium. Allvarlig utvidgning av CdVC, höger azygosven (rAV) och generaliserad hepatomegali noteras
den anomala vävnaden bestod av en fin linjär ackumulering av oregelbundet mineraltätt material (345 hu) över ett område på cirka H 22 Kg L 16 mm. Vid ultraljud hade detta område visualiserats som hyperekoisk vävnad med distal akustisk skuggning i överensstämmelse med mineralisering. Efter kontrastinjektion sågs en markant distenderad höger azygosven från nivån av T12 kraniellt till där den dränerades in i kranialdelen av RA. Caudal till hjärtat den intrathoraciska CdVC var markant dilaterad med en diameter på 14 mm och 30 23 mm vid korsningen med RA (jämfört med aortadiametern på 6,3 mm på samma nivå). CdVC-utvidgningen sträckte sig över membranet in i buken med markant utvidgning av levervenerna. Allvarlig hepatomegali med leverlober som sträckte sig caudal till nivån av L5 var närvarande tillsammans med ihållande omfattande kontrastförbättring av levern med sekventiella studier som bekräftar obstruktion av lever venös återgång till hjärtat och sekundär leverstockning. Multifokal stipplad mineralisering av leverparenchymen i caudatleverloben och den tidigare uppskattade gallblåsans kolelit var också uppenbara.
en hjärt – MR-studie med en 1.5 T magnet (Symphony, Siemens) utfördes också för att möjliggöra ytterligare strukturell och funktionell bedömning av hjärtat och större bröstkärl. Hunden placerades i sternallig liggande med två fasade matrisspolar runt bröstkorgen, en huvudspole kranial till hjärtat och en ytterligare ryggradsspole på hjärtets nivå. Cine-sekvenser var retroaktivt P-våg gated med ett protokoll för arytmi eftersom EKG-gaiting inte kunde erhållas på grund av magnetisk störning. Bilder förvärvades med hjälp av en mörk blodteknik. För detta ändamål, T1 turbo spin echo (TSE) sekvenser (TE: 28 TR: 700) som visar hjärt-och vaskulär morfologi, liksom T2 TSE (TE: 87 TR: 800) och hastighet (enkelskott) sekvenser (TE: 33 TR: 800, FOV 300, matris 106x 256, skivtjocklek 5-6 mm) erhölls. För visualisering av hjärt-och vaskulär hemodynamisk funktion under hjärtcykeln förvärvades 12 slice (True FISP, balanced sequence) Cine-sekvenser i 2D-volymer. Vidare förvärvades en hastighetskodad teknik för att demonstrera vaskulärt flöde (150 cm/s) genom sagittalplanet med en blixt (osammanhängande gradient echo-gradient bortskämd) sekvens (TE: 4.2 TR: 36). Ett tjockt membran som separerar den sfäriska änden av CdVC från den kraniala högra förmakskammaren och väggar den till vänster atrium bekräftades (Fig. 4).
hjärt-MR i en blixt och B Sant FISP ljust blod och c HASTE mörk blodflödessekvens. Observera att inget blodflöde ses i kranialänden av CdVC (asterisk). Blod strömmar genom den dilaterade högra azygosvenen (rAV)
blodflödet från CrVC, liksom från den distenderade högra azygosvenen, genom sinus venarum cavarum och in i kranial RA och in i höger kammare var obehindrat. Tömning av koronar sinus i det kraniala högra förmaksfacket verkade också normalt. Inget vaskulärt flöde mellan CdVC och RA uppskattades under alla faser av hjärtcykeln igen bekräftar fullständig obstruktion av normal kaudal venös återgång till RA.
Human pediatriska kardiologer konsulterade angående detta fall rådde att interventionell behandling med ballongutvidgning eller en skärballong inte var ett genomförbart alternativ så två veckor senare kirurgisk korrigering av anomali under total venös inflöde ocklusion med mild inducerad hypotermi utfördes. Hjärtat nås genom en höger 5: e interkostalrummet thoracotomy och 100 ml milt grumlig pleurautgjutning sugs från brösthålan. Intraoperativt mättes den blinda påsen av CdVC 4-5 cm i diameter och verkade kontinuerlig med den kaudala väggen i det kraniala högra förmaksfacket (Fig. 5).
visa genom höger lateral thorakotomi och perikardiotomi. om den markant distenderade sfäriska kranialänden av kaudal vena cava (asterisk) och höger atrium (RA). B höger atriotomi under total inflöde ocklusion med partiell excision av det anomala membranet (dolk)
en normal intakt bröstkanal kunde identifieras dorsal till CrVC. Efter atriotomi skars en del av membranet som separerar CdVC och RA ut och skapade en öppning på cirka 1-2 cm i diameter. Den totala tillströmningstiden var 2 min och hjärtat fortsatte att slå hela tiden. Omedelbart efter återställande av venöst flöde observerades markant minskning av CdVC-dilatation och förbättrad fyllning av RA. Återhämtning från anestesi var händelselös. Postoperativt startades hunden på lågdos aspirin för att minska risken för trombbildning (5 mg/kg po q 24 h i 7 dagar) och släpptes ut 5 dagar efter operationen.
postoperativ uppföljning ekokardiografi utförd en vecka senare avslöjade normal hjärtfunktion med ihållande patency av membranostomiöppningen, som mäter 7,6 mm i diameter. Ihållande mild distension av CdVC där den kom in i hjärtat uppskattades, men distensionen av resten av bröstkorgs-och bukdelarna i CdVC hade löst sig. Normal fyllning av båda atrierna återupprättades och pleural effusion hade lösts men en liten mängd peritoneal effusion runt leverloberna kunde fortfarande uppskattas. En månad senare visade ekokardiografisk omvärdering att membranostomiöppningen hade förblivit patent som mäter 10 mm i diameter. Hjärtfunktion och CdVC-storlek förblev normala. Efter detta återvände hunden gradvis till normal aktivitet, växte snabbt och visade normal träningstolerans. Under en period av mer än 2 års uppföljning har hunden fortsatt att göra det bra och har aldrig visat någon träningsintolerans under rutinmässig flyball-och ankajaktaktivitet.