Abstrakt
Persistent cloaco är den allvarligaste typen av anorektal missbildning som uppstår hos barn. Patienter med kloakala anomalier har en hög förekomst av associerade anomalier oftast: urinvägar och ryggrad. Ihållande cloaca är fortfarande en svår rekonstruktiv utmaning men det är nu möjligt att anatomiskt korrigera defekten med kirurgi hos majoriteten av patienterna. Denna översyn diskuterar embryologi, prenatal diagnos, neonatala fysiska och radiologiska fynd. En sammanfattning av tidig hantering och utredning tillhandahålls och de vanligaste kirurgiska rekonstruktionsteknikerna diskuteras.
huvudmålen för kirurgisk rekonstruktion är att uppnå tarm-och blåskontroll för barnet och normal sexuell funktion i vuxenlivet. Även om majoriteten av cloaca-patienter kan uppnå fekal och urinkontinens med de kirurgiska rekonstruktiva procedurerna som utförs idag, kräver många ytterligare/flera urologiska procedurer för att uppnå kontinens, behandla blåsdysfunktion och för att skydda njurfunktionen. Hälften av patienterna kommer att utveckla njursvikt, så regelbunden och livslång övervakning är obligatorisk. På grund av det stora antalet associerade gynekologiska problem bör alla patienter bedömas av en pediatrisk gynekolog vid puberteten.