Dermatology Online Journal

Cheilitis glandularis och actinic cheilitis: differentialdiagnoser – rapport om tre ovanliga fall
Emanuel s Jacobvio Souza Andrade DDS MSc PhD1, Ana Paula Veras Sobral DDS MSc PhD2, Jos Ukrainian Rodrigues Laureano Filho DDS MSc PhD3, Marconi Eduardo Sousa Maciel Santos DDS msc4, Igor Batista Camargo dds5
dermatologi Online Journal 15 (1): 5

1. Universitetslektor i Oral och Maxillofacial patologi. Chef för Master – och doktorandprogrammen i Oral och Maxillofacial kirurgi
2. Docent i Oral patologi
3. Universitetslektor i Oral och Maxillofacial kirurgi. Professor i Master – och doktorandprogrammen i Oral och Maxillofacial kirurgi
4. Doktorand i doktorsexamen – Post-examensprogram för Oral och Maxillofacial kirurgi
5. Student av magisterexamen-Post-Graduation Program för Oral och Maxillofacial kirurgi
School of Dentistry of Pernambuco (FOP/UPE), Recife, Brasilien. [email protected], [email protected]

Abstrakt

en mängd olika patologiska tillstånd av olika etiologier kan involvera läpparna. Cheilitis glandularis (CGL) är en sällsynt sjukdom med okänd etiologi som kännetecknas av inflammation i underläppens mindre spottkörtlar. Syftet med detta dokument är att jämföra diagnosen och behandlingen av två fall av CGL i en tidig ålder (En hos ett barn och den andra hos en ung vuxen med mental retardation) med diagnosen och behandlingen av aktinisk cheilit, vilket är mycket vanligare än CGL i tropiska länder.

introduktion

vermilionen är det mest uppenbara elementet i läpparnas anatomi och representerar korsningen mellan huden och slemhinnan . Först konceptualiserad av den franska hudläkaren Jean Darier som semimucosa, är vermilion den yttre representationen av Pars marginalis av orbicularis ori-muskeln. Läpparna fortsätter sin kurs bortom vermiliongränsen genom pars peripheralis av orbicularis avgränsad av ALA och columella i näsan, överlägset och hakan, underlägsen .

inflammatoriska störningar i munhålans läppar betecknas vanligen som cheilit när de påverkar läpparnas vermilion . Oavsett om det är akut och symptomatisk, kronisk eller invalidiserande, krävs en grundlig utvärdering för att bestämma orsaken och utesluta malignitet. En bra historia och klinisk undersökning med noggrann uppmärksamhet åt munhålan kommer ofta att avslöja orsaken .

den kliniska utvärderingen av och histopatologin hos spottkörtlarna är ett komplext och svårt område för diagnostisk patologi . I den senaste klassificeringen av Världshälsoorganisationen (WHO) finns 40 namngivna neoplasmer, varav många har variabla histologiska egenskaper som kan utmana även den mest erfarna patologen . Cheilitis glandularis (CGL) är en sällsynt sjukdom som ursprungligen beskrivs i de mindre labiala spottkörtlarna och kännetecknas kliniskt av ödem och fokal sårbildning .

denna rapport beskriver diagnosen och behandlingen av en patient med en ovanlig pediatrisk presentation av cheilit glandularis och en annan som utvecklade cheilit som ung vuxen. Eftersom detta tillstånd presenterar många funktioner som är gemensamma med andra skador, beskrivs ett tredje fall av aktinisk cheilit hos ett barn för att förstärka behovet av att utveckla en grundlig differentialdiagnos.

fallrapporter

fall ett

en 12-årig pojke kom till Pernambuco School of Dentistry, University of Pernambuco (FOP/UPE) i September 2003, med sin mor, efter att ha hänvisats av Dermatology Study Center Of Recife (CEDER), så att en snittbiopsi kunde utföras på ett sårområde i underläppen. Vermilionen uppvisade ett sår som täckte cirka 75 procent av det totala läppområdet. Patientens underläpp var något vred på grund av närvaron av ödem och patienten klagade över obehag under palpation och medan han åt. Han rapporterade inga tidigare kirurgiska ingrepp i området och ingen familjehistoria av liknande fall framkallades. Vid intra-oral undersökning visade sig patienten ha blandad tandvård med närvaron av alla permanenta främre tänder, som var i gott skick (Fig. 1a & Fig. 1b). En incisional biopsi utfördes och materialet skickades till Oral Patology Laboratory vid Pernambuco School of Dentistry (LPBFOP/UPE) (Fig. 1C) och histopatologin visade omfattande sårbildning och ett intensivt, lymfoplasmocytiskt inflammatoriskt infiltrat i körtelparenchymen, såväl som dilaterade kanaler (Fig. 2). Den histologiska diagnosen var kronisk mukosit med sårbildning och kronisk sialodentit kompatibel med den kliniska diagnosen cheilit glandularis.

Figur 1	Figur 2
Figur 1a. vy över barnets ansikte som visar asymmetri och eversion på grund av ödem i underläppen, 1b. Närbild som visar sår som täcker 75% av förlängningen av vermilionen i underläppen, 1C. Cheiloplasty med en #5 skalpell, 1D. vy över läppen under operationen som visar avlägsnandet av de mindre spottkörtlarna. Figur 2. Avgränsade områden i periferin ( # ) som visar sårbildning och underliggande områden av vaskulär neoformation och inflammation (>). I den djupa delen av provet (*) observeras mindre spottkörtlar som uppvisar periacinalt inflammatoriskt infiltrat.

patienten skickades till en topisk och systemisk behandling med kortikosteroider. Efter tre månader hade patientens tillstånd förbättrats något, och han skickades sedan tillbaka till FOP-polikliniken med en begäran från dermatologiteamet om att lesionen skulle behandlas med verminelektomi.

labioplastik i underläppen planerades och utfördes en block med avlägsnande (rakning) av såret över hela vermilionen under lokalbedövning, med avgränsning på mittlinjen för att underlätta en kilförslutning utan behov av att skapa pedikulatflikar. I samband med avlägsnandet av lesionen avlägsnades det största möjliga antalet mindre spottkörtlar i området för den kirurgiska sängen för att förhindra återfall (Fig. 1d). Det histologiska utseendet hos excisionsprovet var följande: fragment av munslemhinnan fodrad med stratifierat parakeratiniserat trottoarepitel som visar områden med sårbildning och akantos. Bindvävnaden var fibrös och väl vaskulär och uppvisade ett överflöd av små spottkörtlar i vilka foci av mononukleärt inflammatoriskt infiltrat vid periacinala och periduktala platser observerades, förutom dilaterade kanaler. Den slutliga diagnosen var en kronisk akut inflammatorisk process med sår som matchade en klinisk bild av cheilit glandularis.

Figur 3

figur 3a. Närbild av underläppen med cicatricial skorpan på den sjunde postoperativa dagen, 3b & 3C. vy över underläppen och barnets ansikte vid 6 månader med en svag ärrlinje.

på den sjunde postoperativa dagen presenterade patienten en cicatricial skorpa associerad med suturerna. (Fig. 3a). Resultaten ansågs tillfredsställande under 3-månadersperioden för uppföljning jämfört med möjliga alternativa kliniska behandlingar (Fig. 3b). Fallet har varit under observation i fem år utan några kliniska tecken på återfall hittills (Fig. 3c).

fall två

Figur 4

figur 4a. vy av ansiktet på den unga vuxna med mental retardation som visar ödem i underläppen, liksom frånvaron av läpptätning på grund av närvaro av öppen bett av de främre tänderna, 4b. Närbild som visar vågor i den centrala delen av underläppens vermilion, 4c. vy över storleken på det kirurgiska provet avlägsnat under cheiloplasty.

en 23-årig man med mental retardation kom till polikliniken Oral och Maxillofacial Surgery i September 2007, med sin mor, som också har hänvisats av Dermatology Study Center Of Recife (CEDER) för vermelinektomi av underläppen. Vermilionen i underläppen visade sig vara vred på grund av närvaron av en stor mängd ödem med vågor och gallring av huden som täcker cirka 60 procent av det totala läppområdet (Fig. 4a). Patienten klagade över obehag under palpation och medan han åt, trots hans svårigheter i kommunikationen. Hans mor rapporterade inga tidigare kirurgiska ingrepp i området och ingen familjehistoria av ett liknande tillstånd rapporterades under patientens historia. Vid intra-oral undersökning visade sig patienten ha en främre öppen bit och närvaron av alla permanenta främre tänder, som inte var i gott skick. Patienten uppvisade bukkal andning, vilket bidrog till svårigheten att försegla läpparna (Fig. 4b).

Figur 5	Figur 6
figur 5a. Fotomikrografi med 40x förstoring som visar ökning av epitelets tjocklek och underliggande bindväv med flera acini-och körtelkanaler genomträngda av inflammatorisk vävnad, 5b. Fotomikrografi med 100x förstoring som visar mindre spottkörtlar och periacinalt inflammatoriskt infiltrat, 5c. Fotomikrografi med 100x förstoring som visar desorganisation av epitelvävnaden nära basal lamina, 5d. Fotomikrografi med 400x förstoring som visar epitelceller som illustrerar förlust av cellarrangemanget och flera mitoser, båda karakteristiska för intensivt atypiskt epitel. figur 6a. närbild av vermilion av underläppen i den omedelbara postoperativa perioden suturerad med nylon 5-0. Det kan ses att patienten presenterar sialorrhea på grund av oförmåga att svälja korrekt, 6b & 6c. vy över underläppen och patientens ansikte vid 6 månader som visar ett kosmetiskt acceptabelt ärr.

labioplastik av underläppen planerades och utfördes en block med avlägsnande (rakning) av hela området av ödem i vermilion under lokalbedövning (Fig. 4c). Vermillionektomi utfördes och materialet skickades till det orala Patologilaboratoriet vid Pernambuco School of Dentistry (LPBFOP/UPE). De histologiska sektionerna visade omfattande sårbildning och ett intensivt lymfoplasmocytiskt inflammatoriskt infiltrat i körtelparenchymen, såväl som dilaterade kanaler. Dessutom noterades närvaron av många atypiska epitelceller; det fanns några mitoser. Den histologiska diagnosen var kronisk mukosit med sårbildning och kronisk sialodentit kompatibel med den kliniska diagnosen cheilit glandularis med atypiska epitelceller (Fig. 5). I båda fallen användes 5-0 nylon sutur för att förhindra eventuell bildning av överdriven ärrvävnad (Fig. 6a). Resultaten ansågs tillfredsställande under uppföljningsperioden på 6 månader. Fallet har varit under observation i ett år utan några kliniska tecken på återfall hittills (Fig. 6b & 6c).

fall tre

Figur 7

figur 7a. initialt kliniskt utseende med områden med sårbildning av slemhinnan i underläppen, 7b. efter cheiloplasty, 7c. histologiskt utseende (H. E. 100x): parakinatiniserat stratifierat beläggningsepitel. Den underliggande bindvävnaden uppvisar solelastos (pilar) och lätt inflammation som typiska egenskaper hos lesionen.

en 11-årig pojke kom till polikliniken för Oral och Maxillofacial kirurgi i juli 2007 med sin mor, som, liksom de andra två patienterna, har hänvisats av Dermatology Study Center Of Recife (CEDER) för vermelinektomi av underläppen. Vermilionen i underläppen uppvisade ett djupt sår som täckte cirka 35 procent av det totala läppområdet nära mittlinjen (Fig. 7a). Hans syster rapporterade inga tidigare kirurgiska ingrepp i området och ingen familjehistoria av liknande fall framkallades. Vid intraoral undersökning visade sig patienten ha alla permanenta främre tänder,som var i gott skick. Patienten klagade över att såret blev större när han engagerade sig i skolaktiviteter som utsatte honom för solljus. Detta hände trots hans användning av läppskyddsprodukter med solskydd som ordinerats av en hudläkare.

labioplastik av underläppen planerades och utfördes en block med avlägsnande (rakning) av hela området av sårbildning i vermilion under lokalbedövning. Vermillionektomi utfördes och materialet skickades till det orala Patologilaboratoriet vid Pernambuco School of Dentistry (LPBFOP/UPE). De histologiska sektionerna visade en omfattande bildning av Elastos i den underliggande bindväven (solelastos) (Fig. 7c). Epitelet uppvisade områden av hypertrofi alternerande med uttunning av huden. Den histologiska diagnosen var cheilitis actinica.

resultaten ansågs tillfredsställande under uppföljningsperioden på 6 månader. Fallet har varit under observation i mer än ett år utan några kliniska tecken på återfall hittills (Fig. 7b).

diskussion

Cheilitis glandularis är en sällsynt inflammatorisk sjukdom som påverkar de mindre salivkörtlarna, främst de i underläppen, även om det har förekommit enstaka rapporter om CGL som påverkar övre läppar och gom . Historiskt har CGL underklassificerats i tre kliniska typer enligt spektrumet av progressionsegenskaper: enkel, ytlig suppurativ och djup suppurativ . Liknande lesioner har ibland beskrivits någon annanstans i munhålan med det alternativa namnet på suppurativ stomatit glandularis . Denna term är inte tillämplig på våra fall eftersom de histologiska egenskaperna var av den djupa suppurativa typen och endast underläppen påverkades.

Cheilitis glandularis presenterar en diagnostisk utmaning för kliniker eftersom de etiologiska faktorerna är ovanliga och inte väl förstådda. Dess kliniska differentialdiagnos innefattar orofacial (cheilit) granulomatos, multipel mucocele, aktinisk cheilit, cystisk fibros, cystadenom, cystadenokarcinom, mucoepidermoidkarcinom . Dessutom kan de mikroskopiska egenskaperna visa en mängd olika histopatologiska egenskaper som påträffas i de olika typerna av CGL . Exempel på svårigheten vid diagnos av CGL har tidigare rapporterats .

mikroskopiskt visar CGL varierande utvidgade och slingrande mindre spottkörtelkanaler, tillsammans med interstitiell akut och kronisk inflammation. Kanalerna är ofta fodrade med onkocytiska celler med foci av hyperplasi och det kan finnas trubbiga intraluminala papillära utsprång . Ett av de fall av CGL som beskrivs här diagnostiserades ursprungligen som en kronisk inflammatorisk mukosit och kronisk sialodenit, på grundval av en liten snittbiopsi av det framträdande suppurativa ödemet i underläppen. Den initiala histopatologiska diagnosen i detta pediatriska fall skiljer sig inte från excisionsbiopsin och överensstämmer med Stoopler et al. , who säger att kg definieras histopatologiskt och kliniskt som duktal ektasi bättre observerad i hela provet än i ett litet enda prov som erhållits under en snittbiopsi .

de flesta fall av CGL har rapporterats hos medelålders och äldre män , men ett fåtal fall har rapporterats hos kvinnor och barn . Även om etiologin för CGL fortfarande är okänd, förstärker barns engagemang vikten av familjehistoria och antyder att denna sjukdom kan vara ärftlig med ett autosomalt dominerande arvsmönster . Emotionell störning, dålig munhygien, rökning, kronisk exponering för solljus och vind och ett kompromissat immunsystem har föreslagits som predisponeringsfaktorer . Ett ovanligt fall av CGL hos en patient med HIV-infektion har dock rapporterats, men föreningen ansågs vara en tillfällighet eftersom cellmedierad immunsuppression sannolikt inte kommer att vara av betydelse i etiologin för CGL . I den här rapporten var fall ett en 12-årig pojke utan familjär historia av sjukdomen och god munhygien, medan fall två var en ung vuxen med barnliknande beteende på grund av hans mentala retardation.båda är i strid med den litteratur som granskats.

behandlingen av CGL sträcker sig från konservativ behandling med topiska och systemiska steroider till mer omfattande behandling, såsom resektion . Reduktion eller eliminering av predisponeringsfaktorer är det första steget i behandlingen . Läppbalsam, mjukgörare och solskyddsmedel har förespråkats för patienter med överdriven exponering för sol och vind . Om predisponeringsfaktorer inte kan identifieras eller elimineras, bör konservativ behandling följa, inklusive användning av aktuella steroider, intralesionala steroider, systemiska antikolinergika, systemiska antihistaminer och/eller antibiotika . Om konservativ terapi misslyckas, som i våra kliniska fall, krävs ofta kirurgisk ingrepp för att vända läppens eversion och ta bort källorna till inflammation hos de mindre spottkörtlarna . Kirurgiska alternativ inkluderar kryokirurgi, vermillionektomi och/eller labial slemhinnestrippning, som förespråkas av Stoopler et al. Vi håller därför också med Nico et al. att i fall av läppsjukdomar kan en enda stansbiopsi inte vara en lämplig metod för att noggrant diagnostisera denna delmängd av patienter och att om vermilionektomi utförs är noggrann histologisk undersökning av hela det utskurna provet (seriella sektioner) obligatoriskt.

patienter med CGL, särskilt av djup suppurativ typ, bör övervägas för kirurgisk excision och måste övervakas noggrant på grund av risken för att utveckla skivepitelcancer . Dessutom bör dessa patienter placeras på ett regelbundet uppföljningsschema för att övervaka eventuella misstänkta kliniska förändringar, särskilt när någon cellatypi observeras vid mikroskopi (fall två). Av denna anledning har våra Fall följts upp i mer än ett år (fall två och tre) och upp till fem år (fall ett) utan några tecken på kliniska förändringar hittills.

Sammanfattningsvis representerar de nuvarande rapporterna ovanliga presentationer av CGL som presenterar en diagnostisk utmaning för kliniker. De etiologiska faktorerna i båda dessa fall är oklara, men har jämförts med ett ytterligare barndomsfall av aktinisk cheilit.

1. Carrington PR, Horn TD. Cheilitis glandularis: en klinisk markör för både malignitet och/eller svår inflammatorisk sjukdom i hålrummet. 2006 J Am Acad Dermatol 54 (2): 336-7.
2. El-Hakim M, Chauvin P. Orofacial granulomatos presenterar som ihållande läppsvullnad: granskning av 6 nya fall. 2004 J Oral Maxillofac Surg 62: 1114-17.
3. Eveson JW, Speight PM. Icke-neoplastiska lesioner i salivkörtlarna: nya enheter och diagnostiska problem. 2006 Aktuell Diagnostisk Patologi 12: 22-30.
4. JC, Ferreira AMC, Martins S et al. Cheilitis glandularis: en ovanlig presentation hos en patient med HIV-infektion. 2003 Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 95(2): 142-4.
5. Han är en av de mest kända. Flera suppurativa cystiska lesioner av läpparna och buckal slemhinna: ett fall av suppurativ stomatit glandularis. 2005 Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 99: 175-9.
6. Nico MMS, Rivitti EA, Louren Excepico V. aktinisk cheilit: histologisk studie av hela vermilionen och jämförelse med tidigare biopsi. 2007 J Cutan Pathol 34:309-314.
7. Nico MS, Louren Baccarat SV, Rivitti EA. Aktinisk cheilit: jämförande studie av de histopatologiska aspekterna av incisionalbiopsier och vermilionektomi – studie av 20 fall. 2005 Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 100 (2): 196-7.
8. Rada DC, Koranda FC, Katz FS. Cheilitis glandularis: en störning av duktal ektasi. 1985 J Dermatol Surg Oncol 11:372-5.
9. Reichart P, Weigel D, Schimidt-Westhausen A et al. Exfoliativ cheilit (EC) i AIDS: förening med candida-infektion. 1997 J Muntlig Pathol Med 26:290.
10. Reichart PA, Scheifele CH, Philipsen HP. Körtel cheilit. 2 fallrapporter. 2002 Mund Kiefer Gesichtschir 6(4): 266-270.
11. Rogers RS III, Bekic M. läpparnas sjukdom. Seminarier i kutan medicin och kirurgi 1997 16 (4):328-36.
12. Shah JS, Shah SG, Kubavat HJ et al. Cheilitis glandularis. 1992 J Pierre Fauchard Acad 6: 103-6.
13. Stoopler ET, Carrasco L, Stanton DC. Cheilitis glandularis: en ovanlig histopatologisk presentation. 2003 Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 95: 312-7.
14. Winchester L, Scully C, Prime SS et al. Cheilitis glandularis: ett fall som påverkar överläppen. 1986 Oral Surg Oral Med Oral Pathol 62: 654-6.
15. Yacobi R, Brown DA. Cheilitis glandularis: en pediatrisk fallrapport. 1989 J Am Dent Assoc 118 (3): 317-8.