Dermatology Online Journal

brev: Cerebriform intradermal nevus presentera som sekundär cutis verticis gyrata
Javier Alc Jacobntara Gonz Jacoblez MD1, Maria Teresa Truchuelo D Jacobez MD1, Rosario Carrillo Gij Jacobn PhD2, Rosa Maria Martin Diaz MD3, Pedro Ja Jacobn Olasolo PhD1
dermatologi online journal 16 (12): 14

1. Dermatologiska avdelningen, Ramon y Cajal sjukhus, Madrid, Spanien
2. Patologiavdelning, Ramon y Cajal sjukhus, Madrid, Spanien
3. Internmedicin, Fuenlabrada sjukhus, Madrid, Spanien

Abstrakt

Cutis verticis gyrata är ett sällsynt hudtillstånd som kännetecknas av åsar och furor som liknar hjärnans yta. Det kan betraktas som en manifestation av en mängd olika orsaker såsom cerebriform intradermal nevus. Vi rapporterar en 48-årig man med cerebriform och mjuka veck på vänster parietal och tidsmässiga områden. Histologi visade ensamma eller kluster av nevusceller i dermis. Diagnosen av cerebriform intradermal nevus bekräftades.

introduktion

Cutis verticis gyrata (CVG) är ett sällsynt hudtillstånd som kännetecknas av åsar och fåror som liknar hjärnans yta. Det ligger vanligtvis i hårbotten, men andra platser har också rapporterats, såsom nacke, ben, skinkor, skrot eller rygg . Cutis verticis gyrata kan betraktas som en manifestation av olika orsaker snarare än en enskild sjukdom. Följaktligen klassificeras CVG i primär och sekundär. Primär CVG kan delas in i väsentlig CVG, om inga andra avvikelser identifieras, och icke-essentiell CVG, som kan associeras med mental brist, cerebral pares, epilepsi, anfall eller oftalmologiska störningar .

den sekundära formen av CVG orsakas av ett underliggande tillstånd, såsom amyloidos, syfilis, akromegali , myxedem, pachydermoperiostos , neurofibroma, jätte medfödd melanocytisk nevus (GCMN) eller cerebriform intradermal nevus (CIN) .

fallrapport

Figur 1

Figur 1. Åsar och fåror med mild alopeci på vänster hemicranial region

vi presenterar en 48-årig frisk man som hänvisades på grund av överflödig hud på vänster hemicranial område (Figur 1). Han märkte först detta tillstånd ungefär 30 år före presentationen efter en hårklippning. Patienten rapporterade att lesionen växte tills han var 25 år, men det har inte skett några signifikanta förändringar sedan dess. Inga tidigare trauma rapporterades. Hans medicinska historia var inte signifikant och han förnekade familjehistoria av liknande sjukdom.

fysisk undersökning avslöjade flera cerebriforma och mjuka veck som ligger på vänster parietal och temporala områden i hårbotten. Lätt hyperpigmentering och alopeci kunde observeras över dem. Laboratorieresultat, inklusive VDRL, serumnivå av tillväxthormon och sköldkörtelfunktion, var alla negativa eller normala. Ett hudbiopsiprov visade ensamma eller kluster av nevusceller innehållande varierande mängder melanin i papillär och djup retikulär dermis utan en korsningsdel (Figur 2). Neuroid transformation var närvarande i botten av lesionen (Figur 3).

Figur 2	Figur 3
Figur 2. Nevusceller häckar med olika grader av pigmentering och når djupa delar av retikulär dermis (H&E) Figur 3. Neuroid transformation av nevusceller i djupare interfollikulära områden av dermis (H& E)

diagnosen av cerebriform intradermal nevus ställdes enligt de kliniska och histopatologiska fynden. På grund av den stora storleken på nevus avvisades kirurgisk behandling.

årlig uppföljning genomförs för en tidig upptäckt av möjlig malign transformation till melanom.

diskussion

Cerebriform intradermal nevus är en sällsynt sjukdom som vanligtvis förekommer vid födseln eller tidigt liv. Det är en sällsynt orsak till sekundär CVG eller pseudo-CVG. Cerebriform intradermal nevus framträder som en asymmetrisk, hudfärgad eller något Pigmenterad tumör som vanligtvis är lokaliserad i parietala eller occipitala områden i hårbotten. Under åren förstoras nevus långsamt och blir mer framträdande. Graviditet, kirurgisk undersökning och hormonell aktivitet har relaterats till tillväxten av dessa lesioner. Inga systemiska sjukdomar har hittills associerats med cerebriform intradermal nevus .

histologisk undersökning visar intradermala nevusceller närvarande i dermisens fulla tjocklek. Nevuscellerna kan vara väl avgränsade eller oregelbundna. Neuroidtransformation kan förekomma i de djupare delarna av lesionen med ökade kollagenfibrer. Hårsäckar kan vara normala eller atrofiska.

Cerebriform intradermal nevus och jätte medfödd melanocytisk nevus anses vara relaterade tillstånd av vissa författare. De delar liknande histopatologiska egenskaper, men de har flera skillnader. Jätte medfödd melanocytisk nevus har intensiv pigmentering, ett ökat antal hårsäckar och frekventa nevuscell bon vid dermoepidermal korsning, medan cerebriform intradermal nevus är vanligtvis en något eller icke-Pigmenterad lesion, med frånvarande eller glesa hårsäckar och ovanlig korsningsaktivitet .

en ovanlig progression till melanom har rapporterats i jätte cerebriform nevus . Kirurgisk excision och plastrekonstruktion utförs ofta på grund av risken för malign transformation och estetiska skäl. När de inte är möjliga är noggrann uppföljning obligatorisk.

Neurokutan melanos är ett sällsynt medfödd syndrom som kännetecknas av utvecklingen av stora eller multipla medfödda melanocytiska nevi och godartade eller maligna melanocytiska tumörer i centrala nervsystemet . Neurologiska manifestationer inom de första 2 åren av livet ses hos 58 procent av patienterna, men är ovanliga efter det andra decenniet av livet (8% av patienterna) . Resultatet av symptomatisk neurokutan melanos är mycket dålig och det finns ingen effektiv behandling. Cerebriform intradermal nevus har varit relaterat till jätte medfödd melanocytisk nevus. Risken för neurokutan melanos hos patienter med cerebriform intradermal nevus har emellertid ännu inte fastställts.

på grund av frånvaron av neurologiska symtom och vår patients ålder, bristen på effektiv behandling och det okända förhållandet mellan cerebriform intradermal nevus och neurokutan melanos ansåg vi inte att det var nödvändigt att utföra en magnetisk resonansbildningsstudie.

1. Yazici AC, Ikizoglu G, Baz K, Polat A, Ustunsoy D. Cerebriform intradermal nevus. Pediatr Dermatol. 2007 Mar-April; 24 (2): 141-3.
2. J. J., Vermeulen AH, Toonstra J, van Neer FJ. Jätte ceribriform intradermal nevus på baksidan av en nyfödd. Pediatr Dermatol. 2008 Jan-Feb;25(1):43-6.
3. Larsen F, Birchall N. Cutis verticis gyrata: tre fall med olika etiologier som visar klassificeringssystemet. Australas J Dermatol. 2007 maj; 48 (2): 91-4.
4. Al-Bedaia M, Al-Khenaizan AS. Akromegali presentera som cutis verticis gyrata. Int J Dermatol. 2008 februari;47 (2): 164.
5. Thappa DM, Sethuraman G, Kumar GR, Elangovan S. primär pachydermoperiostos: en fallrapport. J Dermatol. 2000 Februari; 27 (2): 106-9.
6. van Geest AJ, Berretty PJ, Klinkhamer PJ, Neumann HA. Cerebriform intradermal naevus (en sällsynt form av sekundär cutis verticis gyrata). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2002 September;16 (5): 529-31.
7. Yazici AC, Ikizoglu G, Baz K, Polat A, Ustunsoy D. Cerebriform intradermal nevus. Pediatrisk Dermatol. 2007 Mar-April; 24 (2): 141-3.
8. Hamm JC, Argenta LC. Jätte cerebriform intradermal nevus. Ann Plast Surg. 1987 Juli; 19 (1): 84-8.
9. Lasser AE. Intradermal cerebriform nevus. Pediatrisk Dermatol. 1983 Juli; 1 (1): 42-4.
10. Kadonaga JN, Frieden IJ. Neurokutan melanos: definition och granskning av litteraturen. J Am Acad Dermatol. 1991 Maj; 24 (5 Pt 1): 747-55.
11. Covarrubias ER, l usci AG, Hern usci AHM, Pineda FH. Neurokutan melanos. Presentation av ett kliniskt fall, kliniska och radiologiska egenskaper. Bol Med Hosp Spädbarn Mex. 2006 Mar-April; 63: 122-128.