den achromatiska ’filosofiska Zombien’, ett syndrom av Cerebral Achromatopsia med Färganopsognosia

Abstrakt

vi beskriver en patient med ihållande cerebral achromatopsi som uppträder efter bilaterala occipitala stroke. Blindad färgigenkänning bedömdes med ett datoriserat experimentellt paradigm och patienten rapporterade graden av förtroende för responsens exakthet på en visuell procentskala. Färgigenkänning var korrekt och över chans (Fishers exakta test, p

2013 S. Karger AG, Basel

introduktion

att se och vara medveten om att se kräver både intakt visuell uppfattning och tillräcklig insikt om den uppfattningen själv. Patienter med central achromatopsia (färgblindhet) efter en skada på färgområdet (V4 och relaterade visuella områden på ventral occipital cortex ) rapporterar att de inte ser färger och att den yttre världen verkar för dem som antingen helt svart och vitt eller i grå tonaliteter med olika nivåer av ljusstyrka .

Blindsight är ett slags restsyn hos patienter med lesioner av den primära visuella (striate) cortexen . Blindsighters kan göra förutsägelser, på nivåer över chansen, på Form, plats, färg och rörelse eller summering av visuella stimuli i de blinda fälten .

vissa patienter visar anmärkningsvärt exakta perceptuella bedömningar trots att de saknar någon uppfattning, ett tillstånd som också har kallats agnosopsi (att veta utan att se) eller, enligt vår egen definition, anopsognosia (utan att veta att se; termen anopsognosia föreslogs av redaktören, J. Bogousslavsky). Till skillnad från blindsight-tillståndet (där vanligtvis patienten är helt omedveten om de presenterade stimuli) hänvisar agnosopsi eller anopsognosia till ett tillstånd där patienterna har viss medveten kvarvarande medvetenhet om de stimuli som presenteras även om de insisterar på att inte uppleva att se dem som det ska hända hos normala människor .

vi rapporterar fallet med en patient med central achromatopsia som visar egenskaper hos färganopsognosia. Vi syftade till att undersöka förekomsten av blindad färgigenkänning och patientens grad av förtroende för färgigenkänning, oberoende av neurofysiologiska mekanismer.

fallhistoria

en 48-årig högerhänt man (A. J.) underkastades kirurgiskt avlägsnande av ett vänster olfaktoriskt spår meningiom med 6 cm i diameter, vilket manifesterades med abulia och ensidig anosmi. 24 timmar efter operationen försämrades patientens tillstånd till följd av en förlängd frontalblödning. Hematom producerade Masseffekt, intrakraniell hypertoni och bilaterala stroke i den bakre hjärnartären (PCA). En bilateral frontal kraniotomi utfördes för att evakuera hematom.

ett år senare togs patienten in på den neurologiska avdelningen på grund av partiell komplex epilepsi, som framgångsrikt behandlades med karbamazepin. A. J. rapporterade att neurologiska underskott hade varit stabila i många månader. Sedan den akuta fasen av stroke hade aJ: s huvudklagomål varit färglös syn. MR visade bilaterala kroniska frontala lesioner (relaterade till meningiomavlägsnande och blödning) och de kroniska bilaterala ischemiska temporala occipitala lesionerna i PCA-territorierna (mer framträdande till vänster) (fig. 1).

neurologisk undersökning visade normal synskärpa, överlägsen höger quadranopsi och inget annat lateraliseringstecken. Standardiserad neuropsykologisk bedömning (Beteendebedömning av det Dysexecutiva syndromet, Frontal Assessment Battery, Stroop Test, Word flyt, Trail Making Test, Test av daglig uppmärksamhet, Rey-Osterrieth auditiv Verbal inlärningstest, Rey Complex Figure Test, Boston Diagnostic Afasi Examination, Clock Drawing Test, Hooper Visual Recognition Test, Visual Object and Space Perception Battery) avslöjade milda beteendemässiga och kognitiva tecken på ett dysexecutivt syndrom (apati, impulsivitet, minskad mental hastighet, flexibilitet och arbetsminne, minskning av fonologisk och kategorisk och visuella minnesunderskott (med kvarhållna svar på signaler), mild anomi (mer uttalad på egennamn), tecken på visuell apperceptiv agnosia (med skonat erkännande av former, föremål och ansikten) och achromatopsia.

diagnos av central achromatopsia bekräftades under hela det kliniska testet Farnsworth-Munsell 100-Hue , som bedömer möjligheten att välja en konstigt färgad lapp inbäddad i en rad olika färgade likuminant nyanser. A. J.s poäng med Farnsworth-testet var 1 171, högt över 95% konfidensnivå på 100 för 48 års ålder , vilket tyder på att han utförde pervasively slumpmässigt på färgbeställning.

men som allmänt rapporterats med cerebral achromatopsia kunde A. J. läsa Ishihara pseudoisokromatiska plattor, utföra uppgifter av mentala och semantiska färgbilder och namnge färger genom beskrivning eller genom visionen av prototypiska föremål och ritningar. Vi syftade till att bedöma om, trots antagandet om en total färglös vision, A. J. visade en omedveten färguppfattning.

Experiment

i mitten av en 17-tums datorskärm (200 cd/m2 ljusstyrka, 350:1 kontrastförhållande), på fyra olika sessioner, på en vit bakgrund, A. J. visade 550 helt färgade cirklar med 12 cm i diameter (50 för var och en av följande färger: vit, svart, blå, brun, grön, grå, orange, rosa, röd, violett, gul). Färger likställdes inte för luminans. Varje cirkel uppträdde slumpmässigt en efter en efter patientens svar utan fasta tidsgränser.

för varje cirkel A. J. gav sitt svar på en panel genom att ange ett av de skriftliga namnen på de elva färgerna. För varje stimulans var patienten tvungen att rapportera graden av förtroende för responsens exakthet på en vertikal visuell procentskala (från 0 = inget förtroende till 100 = totalt förtroende eller absolut säkerhet).

resultat

även om aj nekade att se färger eller färgtoner för alla stimuli under alla sessioner, gav han ett antal korrekta svar som var signifikant över chansen (tabell 1). P-värdet beräknades med Fishers exakta test (en-tailed) mot sannolikheten att svara av en slump (det vill säga 1/11 = 9%). AJ: s grad av förtroende för exaktheten i hans svar visade en signifikant korrelation (Spearman rank order correlation) med igenkänningsresultat (tabell 1). Felanalys tillät oss inte att individualisera specifika patienters igenkänningsmönster för de olika färgerna.

diskussion

vi rapporterar fallet med en patient med cerebral achromatopsia efter bilaterala ventrala occipitala stroke (inklusive färgområdet på fusiform gyrus på vänstra halvklotet). Denna patient, även om han förnekade någon färguppfattning, kunde känna igen Flera färger med god noggrannhet, mycket mer signifikant än vad som förväntas av en slump. Vi kan inte ange de neurofysiologiska mekanismerna bakom denna omedvetna uppfattning och om luminansskillnader i stimuli spelade en roll i färgigenkänning. Trots någon patientargumentation och den i stort sett otillräckliga prestandan med det kliniska testet Farnsworth-Munsell 100-Hue kan vi ännu inte vara helt säkra på att patienten inte behöll någon färguppfattning som han uppgav.

patientens tillstånd verkar emellertid motsvara en form av agnosopsi (se utan att veta) eller anopsognosia (inte veta att se) enligt vår definition. Således, även om han visade betydande förtroende för graden av exakthet av färgigenkänning, rapporterade han att han saknade det subjektiva universella mentala tillståndet (den så kallade ’qualia’) av färger där ’färgen röd är röd’.

vårt fall påminner om den klassiska beskrivningen av den filosofiska Zombien (p-zombie) , en hypotetisk icke-mänsklig varelse vars beteende inte kan skiljas från en normal människa förutom frånvaron av medveten erfarenhet. När en p-zombie konfronteras med färgen ’röd’ har den inte erfarenhet av ’rodnad’ utan beter sig precis som om den ser röd. En imaginär icke-sterisk människa med liknande beteende har istället definierats i filosofiska debatter som en superblindsighter .

fenomenologin ’p-zombie’ eller ’super-blindsighter’ har reproducerats experimentellt i normala försökspersoner med transkraniell magnetisk stimulering (TMS) applicerad över den visuella cortexen . TMS, direkt efter att ha presenterat den visuella stimulansen, stör tillfälligt den visuella cortexfunktionen genom att förhindra visuella ingångar för att nå visuell medvetenhet. Trots bristen på sensorisk medvetenhet kan anmärkningsvärda förmågor att upptäcka färg och andra aspekter av stimuli som presenteras i det blinda fältet behållas med TMS-stimulering .

det finns konvergerande data från human-och djurstudier som tyder på att blindsight överförs i de tidigaste stadierna av synprocessen genom subkortisk retinotektal (dvs. superior colliculi) neuronala projektioner och genom genikulära anslutningar till de extra-striate kortikala occipitala och parietala områdena (dorsal stream) som är involverade i rörelsens vägledning. Andra studier föreslog rollen av kompensatorisk bearbetning av den sparade primära visuella cortexen eller, för färgblindsight, Sparad förmåga att känna igen enkla stimulansfunktioner (som luminans) .

den teoretiska existensen av p-zombies och superblindsighters har ofta utvecklats i filosofiska diskussioner om kropp-själ-problemet, vanligtvis mot former av behaviorism, för att stödja rollen som subjektiv upplevelse mot observerbart beteende .

men fenomenet patienter med cerebrala lesioner och anopsognosia ger tvärtom robusta bevis för tänkbarheten av fysiska teorier i sinnet för att redogöra för de subjektiva ’extra-sensoriska’ upplevelserna som inte är förklarliga eller permeabla för det vetande jaget.

i framtiden bör funktionella neuroimaging-studier utformas specifikt för exceptionella fall av patienter med färgblindsyn eller anopsognosia. Ad hoc experimentella visuella igenkänningsparadigmer som fokuserar på aktivering/deaktivering av hjärnområden enligt patientens förtroende för beteendeprestationerna kan ge ytterligare ledtrådar för den subjektiva och omedvetna fenomenologin hos ’qualia’ inom områdena visuell medvetenhet och allmän medvetenhet om jaget.

Disclosure Statement

författarna förklarar att det beskrivna arbetet inte har publicerats tidigare, att det inte övervägs för publicering någon annanstans, att dess publicering har godkänts av alla medförfattare och att siffror, tabeller eller textstycken inte redan har publicerats någon annanstans.

författare kontakter

artikel – / Publikationsdetaljer

Open Access License / Drug dosering / Disclaimer

Open Access License: Detta är en Open Access artikel licensierad enligt villkoren i Creative Commons Attribution-NonCommercial 3.0 Unported license (CC BY-NC) (www.karger.com/OA-license), gäller endast onlineversionen av artikeln. Distribution tillåten endast för icke-kommersiella ändamål.
Läkemedelsdosering: Författarna och förlaget har utövat allt för att säkerställa att läkemedelsval och dosering som anges i denna text överensstämmer med nuvarande rekommendationer och praxis vid tidpunkten för publiceringen. Med tanke på pågående forskning, förändringar i statliga föreskrifter och det ständiga flödet av information om läkemedelsbehandling och läkemedelsreaktioner uppmanas läsaren att kontrollera bipacksedeln för varje läkemedel för eventuella förändringar i indikationer och doser och för extra varningar och försiktighetsåtgärder. Detta är särskilt viktigt när det rekommenderade medlet är ett nytt och/eller sällan använt läkemedel.
ansvarsfriskrivning: uttalandena, åsikterna och uppgifterna i denna publikation är enbart de enskilda författarna och bidragsgivarna och inte förläggarna och redaktörerna. Utseendet på annonser eller / och produktreferenser i publikationen är inte en garanti, godkännande eller godkännande av de produkter eller tjänster som annonseras eller av deras effektivitet, kvalitet eller säkerhet. Utgivaren och redaktören frånsäger sig ansvaret för eventuella skador på personer eller egendom till följd av ideer, metoder, instruktioner eller produkter som avses i innehållet eller annonserna.