Bakgrund: CLIPPERS (kronisk lymfocytisk inflammation med Pontin perivaskulär förbättring som svarar mot steroider) är en kronisk inflammatorisk störning i centrala nervsystemet (CNS). Det kan vara associerat med lymfom och makrofagaktivering, medan den relaterade rapporten om histiocyter (makrofag) aktivering involverad i patogenes av CLIPPERS är sällsynt. Vi presenterar det första” sannolika CLIPPERS ” – fallet associerat med histiocytisk sarkom (HS) utvecklades till hemofagocytiskt syndrom (HPS) hos en 38-årig manpatient.
Fallpresentation: den 38-årige mannen presenterade ansiktsdomningar, diplopi, gångataxi och glossolalia i 29 månader. Brain MRI visade gadoliniumförbättring som pepprade pons och sträckte sig in i mellanhjärnan, medulla, brachiumpontis, cerebellum och thalamus. Patientens CNS-symtom förbättrades signifikant och åtföljdes av markant radiologisk förbättring efter behandling med glukokortikoider, medan sjukdomskurserna presenterade återfallande remitterande och glukokortikoidberoende. Flera knölar i buken upptäcktes av misstag av bukberäknad tomografi (CT) under remissionsperioden. HS diagnostiserades genom histologisk undersökning av buknodbiopsin åtföljd av CLIPPERS återfall och så småningom utvecklades till HPS.
slutsatser: CLIPPERS kan vara ett syndrom av lymfohistiocytiska störningar.