Claude syndrom: en rapport om två fall och granskning av litteratur Sheetal S, Madhusudanan M, Thomas R, Byju P-N Niger J Clin Res

fallrapport

år: 2018 / Volym: 7 / utgåva: 11 / sida : 29-31

Claude syndrom: En rapport om två fall och granskning av litteratur
s Sheetal, m Madhusudanan, Reji Thomas, P Byju
Institutionen för neurologi, Pushpagiri Institute of Medical Sciences and Research Center, Thiruvalla, Kerala, Indien

Korrespondensadress:
s Sheetal
’Sajan’, TC 1072/4, Pazhaya Road, Medical College P. O., Trivandrum, Kerala – 695 011, Karnataka
Indien

källa till stöd: ingen, intressekonflikt: ingen

kontrollera

DOI: 10.4103/nnjcr.Nnjcr_33_16

Claude syndrom hänvisar till föreningen av ensidig oculomotorisk och/eller trochlear pares av midbrain ursprung med kontralateral ataxi. Detaljerad beskrivning av detta syndrom är sällsynt, delvis på grund av sällsyntheten i dess förekomst. Detta är en rapport från två patienter som presenterade för oss funktioner som tyder på Claude syndrom.

nyckelord: Benedikt syndrom, Claude syndrom, midbrain, Webers syndrom

hur man citerar den här artikeln:
Sheetal S, Madhusudanan M, Thomas R, Byju P. Claude syndrom: en rapport om två fall och granskning av litteraturen. N Niger J Clin Res 2018;7:29-31

hur man citerar denna URL:
Sheetal S, Madhusudanan M, Thomas R, Byju P. Claude syndrom: En rapport om två fall och granskning av litteratur. N Niger J Clin Res 2018; 7: 29-31. Tillgänglig från: https://www.mdcan-uath.org/text.asp?2018/7/11/29/235858

Inledning

detaljerade studier om infarkt i mellanhjärnan är glesa. Flera eponymiska oculomotoriska fascikulära syndrom har beskrivits med infarkt i mellanhjärnan. De som beskrivs inkluderar Claude syndrom, Nothnagel syndrom, Weber syndrom mer detaljer och Benedikt syndrom. Claude syndrom orsakas av en lesion av den ventromediala mellanhjärnan, vilket resulterar i kombinationen av en ipsilateral oculomotorisk pares och kontralateral ataxi. Det beskrevs först av Henri Claude 1912. Involvering av kranialnerven III-kärnan och/eller nervfibrerna leder till oculomotorisk nervpares. Förolämpning mot den röda kärnan, brachiumkonjunktivum eller fibrer i den överlägsna cerebellära peduncle resulterar i inkoordination och cerebellär hemiataxi. Det har gjorts få studier som beskriver utseendet på magnetisk resonansavbildning av lesioner associerade med detta syndrom. Vi beskriver härmed de kliniska egenskaperna och Mr-utseendet Två patienter med mitthjärninfarkt, med funktioner som tyder på Claude syndrom.

fallrapporter

fall 1
en 87-årig man presenterade för oss klagomål om ostadighet i gång och dubbelsyn på 4 dagars varaktighet. Detta noterades när man vaknade på morgonen. Han noterade markant ostadighet när han försökte gå med tendens att falla till höger. Hängande av vänster öga med binokulär diplopi och horisontell separation av bilder, mer om att titta mot höger sida märktes. Symtomen visade ingen ytterligare progression efter debut. Det fanns ingen historia av någon ansiktsavvikelse, domningar över ansiktet, nasal regurgitation, dysfagi eller dysartri. Det var inte förknippat med någon svaghet i lemmarna eller tarmblåssymtom. Han gav ingen historia av feber eller andra systemiska symtom. Han fick diagnosen högt blodtryck 6 år tillbaka men var inte på några mediciner för samma. Det fanns ingen historia av diabetes eller annan systemisk sjukdom.

vid undersökning var han medveten och orienterad. Han hade en puls på 80 / min, vilket var regelbundet och ett blodtryck på 150/90 mmHg. Högre mentala funktioner var normala. Det var ptos, med nedsatt adduktion av vänstra ögat. Hans elever var bilateralt normala och reagerade bra på ljus. Hans boende reflex och andra extraokulära rörelser var normala. Andra kraniala nerver var normala. Motorsystemundersökning avslöjade normal kraft och djupa senreflexer. Plantar var B / l flexor. Sensorisk undersökning var normal. Han hade klumpighet av handrörelser på höger sida, med Finger-näsa inkoordination, dysdiadokokinesi och nedsatt häl till knätest.
Magnetic resonance imaging (MRI) hjärna visade fokal lesion i vänster paramedian midbrain med T2 och vätskedämpad inversion recovery (FLAIR) hyperintensitet och diffusionsbegränsning , vilket tyder på akut infarkt. Mr angiogram, carotid Doppler och hjärtutvärdering inklusive 24-h Holter-utvärdering var normala.

Figur 1: Diffusionsvägda avbildningsbilder av hjärnan som visar vänster paramedian midbrain infarkt Klicka här för att se

Figur 2: skenbar diffusionskoefficient bilder av hjärnan som visar låga uppenbara diffusionskoefficientvärden i vänster paramedian midbrain som tyder på akut infarkt Klicka här för att se

de kliniska egenskaperna indikerade en diagnos av Claude syndrom sekundärt till akut stroke. Han startades på aspirin 150 mg, atorvastatin 40 mg och andra stödjande åtgärder inklusive fysioterapi och gångträning.
Fall 2
en 48-årig man, kronisk rökare, hypertensiv och diabetiker, presenterade oss med klagomål om ostadighet i gång och polyopi med 1-dagars varaktighet, med horisontell och vertikal separation av bilder. Han hade en tendens att svänga åt höger när han gick. Det fanns ingen historia av några andra kranialnervsymtom eller svaghet i lemmarna.
vid undersökning var han medveten, väl orienterad. Hans puls var 80 / m och regelbunden. Blodtrycket var 130/80 mmHg. Han hade nedsatt adduktion och partiell ptos i vänstra ögat, vilket indikerar en vänster oculomotorisk pares. Han noterades också ha nedsatt infraduktion vid adduktion av höger öga, vilket indikerar en höger överlägsen sned pares. Andra extraokulära rörelser var normala. Eleverna var lika och reagerade normalt, bilateralt. Motoreffekten var normal i alla fyra lemmarna, djupa senreflexer var normala bilateralt och plantar var bilateralt flexor. Cerebellära tecken var positiva på höger sida.
Mr-hjärnan visade fokal lesion i vänster paramedian midbrain som visar diffusionsbegränsning och antyder akut infarkt. Det fanns emellertid ingen abnormitet på T2-eller FLAIR-sekvenser. Mr angiogram, carotid Doppler och hjärtutvärdering inklusive 24-h Holter-utvärdering var normala.

Figur 3: Diffusionsvägda avbildningsbilder av hjärnan som visar hyperintensitet i vänster paramedian midbrain Klicka här för att se

Figur 4: Skenbar diffusionskoefficient bilder av hjärnan som visar låga uppenbara diffusionskoefficientvärden i vänster paramedian midbrain som tyder på akut infarkt Klicka här för att se

med tanke på det vänstersidiga oculomotoriska och trochleära kärninvolveringen, med högersidiga cerebellära tecken och Mr-hjärnavvikelser, ställdes en diagnos av Claude syndrom. Han startades på aspirin 150 mg, atorvastatin 40 mg och andra stödjande åtgärder inklusive fysioterapi och gångträning.

diskussion

Mellanhjärnsyndromen av Claude, Nothnagel och Benedikt har utsatts för kontroverser med avseende på deras engagemang av olika strukturer och kliniska presentationer. Föreningen av ensidig oculomotorisk pares av midbrain ursprung med kontralateral ataxi kallas Nothnagel syndrom såväl som Claude syndrom av olika författare. I den ursprungliga beskrivningen av Nothnagel beskrev han bilateral oftalmopares med pupill involvering och ipsilateral gångataxi hos en patient med hydrocephalus och sarkom som involverar alla fyra colliculi. Även om nothnagels beskrivningar huvudsakligen var för quadrigeminal neoplasmer, har syndromet beskrivits med infarkt och andra skador av många författare. Nothnagel syndrom har emellertid ofta beskrivits som bilateral/ensidig oculomotorisk pares med ipsilateral / kontralateral ataxi. Syndromet som beskrivs av fransk psykiater och neurolog Henry Claude 1912 inkluderade ipsilateral fullständig oftalmoplegi med kontralateral ataxi. I sin rapport var det pupillärt engagemang i form av en dilaterad och fast elev och nedsatt konvergens av båda ögonen. Hans patient hade en paramedian mesencefalisk infarkt med involvering av överlägsen cerebellär peduncle, medial hälften av röd kärna och medial longitudinell fasciculus och oculomotor nervfascicles. Det fanns inget tydligt omnämnande om orsaken till överlägsen sned pares. Senare inkluderade Claude och Levi Valenci i sin modifierade beskrivning sensorisk försämring och trochlear nervinvolvering. Ett annat relaterat midbrainsyndrom Benedikt syndrom har dock ganska tydliga manifestationer med ensidig oculomotorisk pares, kontralateral hemipares, tremor och ofrivilliga rörelser. Platsen för engagemang i detta syndrom är ipsilateral oculomotorisk nervfascikel, röd kärna, substantia nigra och cerebral peduncle.,,
vår första patient hade strikt ensidig oculomotorisk pares och kontralateral ataxi utan involvering av den ipsilaterala fjärde nerven, motsatt öga eller av sensoriskt system. Eleven skonades också till skillnad från den ursprungliga beskrivningen av Claude och Nothnagels syndrom. Vårt fall är unikt, eftersom det var en begränsad paramedian mesencefalisk infarkt som involverade överlägsen cerebellär pedunkel och tredje nervfascikel. Vår andra patient hade funktioner av ipsilateral oculomotorisk pares och kontralateral ataxi, tillsammans med trochlear pares som beskrivs av Claude och Valenci. Men det sensoriska systemet var inte heller inblandat.
förklaring av patientens samtycke
författarna intygar att de har erhållit alla lämpliga formulär för patientens samtycke. I den form patienten/patienterna har / har gett sitt / hennes / deras samtycke till hans/hennes/deras bilder och annan klinisk information som ska rapporteras i tidskriften. Patienterna förstår att deras namn och initialer inte kommer att publiceras och vederbörliga ansträngningar kommer att göras för att dölja sin identitet, men anonymitet kan inte garanteras.
ekonomiskt stöd och sponsring
noll.
intressekonflikter
det finns inga intressekonflikter.

	Kim JS, Kim J. Pure midbrain infarkt: kliniska, radiologiska och patofysiologiska fynd. Neurologi 2005; 64: 1227-32.
	Broadley SA, Taylor J, Waddy HM, Thompson PD. Den kliniska och Mr-korrelationen av ischemi i ventromedial midbrain: Claude ’ s syndrom. J Neurol 2001; 248: 1087-9.
	Asakawa H, Yanaka K, näsa T. Mr av Claudes syndrom. Neurology.2003;61:575.
	Liu GT, Crenner CW, Logigian EL, Charness mig, Samuels MA. Midbrain syndrom av Benedikt, Claude och Nothnagel. Neurologi 1992; 42: 1820-2.
	Derakhshan I, Sabouri Deylami M, Kaufman B. bilateralt Nothnagel syndrom. Kliniska och roentgenologiska observationer. Stroke 1980; 11: 177-9.
	Fong CS. Claudes syndrom associerat med Supranukleär horisontell blickpares orsakad av dorsomedial mitthjärninfarkt. Acta Neurologica Taiwanica 2005; 14: 147-150.
	Kubik CS, Adams RD. Ocklusion av basilärartären; en klinisk och patologisk studie. Hjärna 1946; 69: 73-121.
	Anderson WW, Jaros RM. Basilar artärsjukdom kliniska manifestationer. Calif Med 1960; 92: 400-2.
	Masucci EF. Bilateral oftalmoplegi i basilar-vertebral artärsjukdom. Hjärna 1965; 88: 97-106.

siffror

, , ,