cirros

cirros är slutpunkten hos patienter som har kronisk progressiv leversjukdom. Patienter med onormal leverfunktion som utvecklar ascites, varicealblödning, hepatisk encefalopati eller nedsatt njurfunktion anses ha leversjukdom i slutstadiet (ESLD). Medan levertransplantation är ett livskraftigt behandlingsalternativ för ESLD, med ökande väntetider för organtransplantation, dör nästan 17% av patienterna på väntelistan för transplantation årligen; andra är inte kandidater för en levertransplantation. Patienter med ESLD har en konstellation av symtom och sjukdomsrelaterade komplikationer som påverkar överlevnad och hälsorelaterad livskvalitet.

Vad orsakar cirros?

när ett ämne eller sjukdom attackerar och skadar levern dödas leverceller och ärrvävnad bildas. Denna ärrprocess kallas fibros (uttalad ”fi-bro-sis”), och det händer lite efter lite under många år. När hela levern är ärrad krymper den och blir hård. Detta kallas cirros, och vanligtvis kan denna skada inte ångras.

varje sjukdom som påverkar levern under en lång tidsperiod kan leda till fibros och slutligen cirros. Några vanliga orsaker är drickande, virus, en ansamling av fett i levern, ärftliga sjukdomar, toxiska effekter från droger och autoimmuna sjukdomar. Dessa utforskas mer fullständigt i nästa avsnitt.

cirros har många orsaker. I USA har tung alkoholkonsumtion och kronisk hepatit C varit de vanligaste orsakerna till cirros. Fetma blir en vanlig orsak till cirros, antingen som den enda orsaken eller i kombination med alkohol, hepatit C eller båda. Många personer med cirros har mer än en orsak till leverskador.

cirros orsakas inte av trauma i levern eller andra akuta eller kortvariga orsaker till skador. Vanligtvis krävs år av kronisk skada för att orsaka cirros.

av BruceBlaus (eget arbete), via Wikimedia Commons

vanliga orsaker till cirros

alkoholrelaterad leversjukdom.	de flesta som konsumerar alkohol lider inte skador på levern. Men tung alkoholanvändning under flera år kan orsaka kronisk skada på levern. Mängden alkohol som krävs för att skada levern varierar mycket från person till person. För kvinnor kan konsumera två till tre drycker-inklusive öl och vin-per dag och för män, tre till fyra drycker per dag, leda till leverskador och cirros. Tidigare ledde alkoholrelaterad cirros till fler dödsfall än cirros på grund av någon annan orsak. Dödsfall orsakade av fetma-relaterad cirros ökar.
kronisk hepatit C	hepatit C-viruset är en leverinfektion som sprids genom kontakt med en infekterad persons blod. Kronisk hepatit C orsakar inflammation och skador på levern över tid som kan leda till cirros.
kronisk hepatit B och D	hepatit B-viruset är en leverinfektion som sprids genom kontakt med en infekterad persons blod, sperma eller annan kroppsvätska. Hepatit B, som hepatit C, orsakar leverinflammation och skada som kan leda till cirros. Hepatit B-vaccinet ges till alla spädbarn och många vuxna för att förhindra viruset. Hepatit D är ett annat virus som infekterar levern och kan leda till cirros, men det förekommer endast hos personer som redan har hepatit B.
Nonalcoholic fettlever sjukdom (NAFLD)	i NAFLD, fett byggs upp i levern och så småningom orsakar cirros. Denna allt vanligare leversjukdom är förknippad med fetma, diabetes, proteinundernäring, kranskärlssjukdom och kortikosteroidläkemedel.
autoimmun hepatit	denna form av hepatit orsakas av kroppens immunsystem som attackerar leverceller och orsakar inflammation, skada och så småningom cirros. Forskare tror att genetiska faktorer kan göra vissa människor mer benägna att autoimmuna sjukdomar. Cirka 70 procent av dem med autoimmun hepatit är kvinnor.
sjukdomar som skadar eller förstör gallgångar	flera sjukdomar kan skada eller förstöra kanalerna som bär gallan från levern, vilket får gallan att backa upp i levern och leda till cirros. Hos vuxna är det vanligaste tillståndet i denna kategori primär biliär cirros, en sjukdom där gallkanalerna blir inflammerade och skadade och slutligen försvinner. Sekundär biliär cirros kan hända om kanalerna är felaktigt bundna eller skadade under gallblåsoperation. Primär Skleroserande kolangit är ett annat tillstånd som orsakar skador och ärrbildning i gallkanaler. Hos spädbarn orsakas skadade gallkanaler ofta av Alagille-syndrom eller gallvägsatresi, tillstånd där kanalerna saknas eller skadas.
ärftliga sjukdomar	cystisk fibros, alfa – 1 antitrypsinbrist, hemokromatos, Wilsons sjukdom, galaktosemi och glykogenlagringssjukdomar är ärftliga sjukdomar som stör hur levern producerar, bearbetar och lagrar enzymer, proteiner, metaller och andra ämnen som kroppen behöver för att fungera korrekt. Cirros kan bero på dessa tillstånd.
droger, toxiner och infektioner	andra orsaker till cirros inkluderar läkemedelsreaktioner, långvarig exponering för giftiga kemikalier, parasitinfektioner och upprepade anfall av hjärtsvikt med leverstockning.

komplikationer av cirros

eftersom levern blir klumpig och styv i cirros, kan blod inte strömma genom det lätt, så trycket byggs upp i venen som leder blod till levern. Denna ven kallas portalvenen. När trycket är högt i portalvenen kallas tillståndet portalhypertension. För att lindra detta tryck passerar blodet genom andra vener. Några av dessa vener, kallade varicer, finns i röret som bär mat från munnen till magen (matstrupen) eller i magen själv.

när en person har cirros, säkerhetskopieras det höga trycket i portalvenen till ett annat organ som kallas mjälten, som förstoras och förstör ett alltför stort antal blodplättar, blodpartiklarna som hjälper till med blodkoagulering.

med cirros blockeras ingången av blod till levern och ämnen som ammoniak som normalt skulle rengöras i levern, fly in i den allmänna cirkulationen.

bortsett från problemen med leverblodflödet, när cirros är avancerad finns det inte tillräckligt med friska arbetarceller för att få allt arbete gjort, så dessa celler kan inte göra ämnen som albumin och koagulationsfaktorer som levern normalt gör.

levercancer, även känd som hepatocellulärt karcinom (HCC), kan också utvecklas i cirros när några av de skadade levercellerna börjar föröka sig utan kontroll. När leverfunktionen försämras kan en eller flera komplikationer utvecklas, ofta de första tecknen på sjukdomen.

ödem och ascites	när leverskador utvecklas till ett avancerat stadium samlas vätska i benen, kallad ödem, och i buken, kallad ascites. Ascites kan leda till bakteriell peritonit, en allvarlig infektion.
blåmärken och blödning	när levern saktar eller slutar producera de proteiner som behövs för blodkoagulering, kommer en person att blåsa eller blöda lätt.
portalhypertension	normalt transporteras blod från tarmarna och mjälten till levern genom portalvenen. Men cirros saktar det normala blodflödet, vilket ökar trycket i portalvenen. Detta tillstånd kallas portalhypertension.
Esophageal varices och gastropati	när portalhypertension uppstår kan det orsaka förstorade blodkärl i matstrupen, kallad varices, eller i magen, kallad gastropati eller båda. Förstorade blodkärl är mer benägna att brista på grund av tunna väggar och ökat tryck. Om de spricker kan allvarlig blödning uppstå i matstrupen eller övre magen, vilket kräver omedelbar läkarvård.
splenomegali	när portalhypertension uppstår förstorar mjälten ofta och håller vita blodkroppar och blodplättar, vilket minskar antalet celler i blodet. Ett lågt antal blodplättar kan vara det första beviset på att en person har utvecklat cirros.
gulsot	gulsot uppstår när den sjuka levern inte tar bort tillräckligt med bilirubin från blodet, vilket orsakar gulning av huden och ögonvitorna och mörkare urin. Bilirubin är pigmentet som ger gallan sin rödgula färg.
gallsten	om cirros förhindrar att gallan flyter fritt till och från gallblåsan, hårdnar gallan som gallsten.
känslighet för läkemedel	cirros saktar leverns förmåga att filtrera mediciner från blodet. När detta inträffar fungerar mediciner längre än väntat och byggs upp i kroppen. Detta gör att en person är mer känslig för mediciner och deras biverkningar.
hepatisk encefalopati	en sviktande lever kan inte ta bort toxiner från blodet, och de ackumuleras så småningom i hjärnan. Uppbyggnaden av toxiner i hjärnan-kallad hepatisk encefalopati-kan minska mental funktion och orsaka koma. Tecken på minskad mental funktion inkluderar förvirring, personlighetsförändringar, minnesförlust, koncentrationsproblem och en förändring i sömnvanor.
insulinresistens och typ 2-diabetes	cirros orsakar resistens mot insulin-ett hormon som produceras av bukspottkörteln som gör det möjligt för kroppen att använda glukos som energi. Med insulinresistens använder kroppens muskel -, fett-och leverceller inte insulin ordentligt. Bukspottkörteln försöker hålla jämna steg med efterfrågan på insulin genom att producera mer, men överskott av glukos byggs upp i blodomloppet och orsakar typ 2-diabetes.
levercancer	hepatocellulärt karcinom är en typ av levercancer som kan förekomma hos personer med cirros. Hepatocellulärt karcinom har en hög dödlighet, men flera behandlingsalternativ finns tillgängliga.
andra problem	cirros kan orsaka dysfunktion i immunsystemet, vilket leder till infektionsrisk. Cirros kan också orsaka njur-och lungfel, känd som hepatorenala och hepatopulmonala syndrom.

symtom på cirros

ursprungligen kan en person inte ha några symtom alls. Detta kallas kompenserad cirros. Faktum är att en person kan leva många år med cirros utan att vara medveten om att hans eller hennes lever är ärrad. Detta beror på att trycket i portvenen ännu inte är för högt och det fortfarande finns tillräckligt med friska leverceller för att hålla jämna steg med kroppens behov.

men om ingenting görs om orsaken till cirros, (fortsätter att dricka tungt, till exempel) eller om den underliggande sjukdomen som hepatit går obehandlad, kan trycket i portalvenen öka till den punkt där de få återstående arbetarcellerna är överväldigade. När cirros fortskrider är de vanligaste symtomen:

• svaghet
• trötthet
• förlust av aptit
• illamående
• kräkningar
• viktminskning
• buksmärta och uppblåsthet när vätska ackumuleras i buken
• klåda
• spindelliknande blodkärl på huden

dekompenserad cirros

cirros sägs ha utvecklats från kompenserad till dekompenserad cirros när allvarliga tillstånd utvecklas när det förvärras. Dessa komplikationer kan vara livshotande och kräver en ny lever för att ersätta den sjuka genom en levertransplantation. Som diskuterats tidigare är en annan allvarlig komplikation av cirros levercancer, som kan uppstå i kompenserat eller dekompenserat stadium. Det kan inte finnas några tecken på levercancer förrän tumören är trög och orsakar smärta.

Blödningsvaricer	inre blödningar från stora blodkärl i matstrupen
Ascites	en uppbyggnad av vätska i magen. (uttalas ”a-suck-tees”)
encefalopati	förvirring från uppbyggnad av toxiner i blodet. (uttalas ”en-sef-a-lop-a-thee”)
gulsot	gulfärgning av ögon och hud

blödande varicer (inre blödning)

stora blodkärl (varices) i matröret blir större och större med tiden och kan brista upp. När detta händer kan en person kräka blod eller ha avföring som är svart och tjära.

risken för blödning från varicer kan minskas med blodtrycksmedicin som kallas betablockerare eller genom ett kirurgiskt ingrepp där små gummiband är bundna runt varicer.

Ascites (vätska i magen)

ett annat problem som orsakas av högt tryck i leverns vener är ascites. Vätska läcker ut i magen och det börjar fylla upp det. Detta kan göra att buken förstoras som en ballong fylld med vatten. Benen kan också bli svullna. Detta kan vara mycket obehagligt.

äta kan vara ett problem eftersom det finns mindre utrymme för mat. Även andning kan vara ett problem, särskilt när personen ligger ner. Men det farligaste problemet med ascites är infektion, vilket kan vara livshotande.

Ascites kan gå bort med en låg saltdiet och med diuretika (vattenpiller) som beställts av din leverantör. Men ibland måste en leverantör faktiskt tömma vätskan från magen med en speciell typ av nål.

encefalopati (förvirring)

en lever som fungerar dåligt kanske inte kan bli av med giftiga ämnen som ammoniak (som kommer från tarmarna), och det kan låta dessa ämnen gå in i hjärnan och orsaka förvirring.

förutom förvirring orsakar toxiner i hjärnan förändringar i sömn, humör, koncentration och minne. Om det är extremt allvarligt kan det till och med orsaka koma. Dessa är alla symtom på hepatisk encefalopati. Med encefalopati kan en person ha problem med att köra, skriva, beräkna och utföra andra aktiviteter i det dagliga livet.

tecken på encefalopati darrar och hand ” flapping.”Encefalopati kan uppstå med en infektion eller inre blödning, om förstoppad eller med överanvändning av vattenpiller eller ta lugnande medel eller sömntabletter.

gulsot (gulning av ögon och hud)

en lever som fungerar dåligt kan inte bli av med bilirubin, ett ämne som ger en gulning av ögon och hud som kallas gulsot. För mycket alkohol och vissa läkemedel kan också leda till gulsot.

hur mäts svårighetsgraden av cirros?

modellen för slutstadiet leversjukdom (MELD) poäng mäter svårighetsgraden av cirros. MELD-poängen utvecklades för att förutsäga 90-dagars överlevnad hos personer med avancerad cirros. MELD-poängen är baserad på tre blodprov:

• international normalized ratio (INR)-testar blodkoagulationstendensen
• bilirubin-testar mängden gallpigment i blodet
• kreatinin-testar njurfunktion

MELD-poäng varierar vanligtvis mellan 6 och 40, med en poäng på 6 som indikerar den bästa sannolikheten för 90-dagars överlevnad.

Hur diagnostiseras cirros?

diagnosen cirros är vanligtvis baserad på närvaron av en riskfaktor för cirros, såsom alkoholanvändning eller fetma, och bekräftas genom fysisk undersökning, blodprov och avbildning. Läkaren kommer att fråga om personens medicinska historia och symtom och utföra en grundlig fysisk undersökning för att observera för kliniska tecken på sjukdomen. Till exempel vid bukundersökning kan levern känna sig hård eller förstorad med tecken på ascites. Läkaren kommer att beställa blodprov som kan vara till hjälp vid utvärdering av levern och öka misstanken om cirros.

Patient med cirros kan ha en övre endoskopi (uttalad ”en-dahs-cup-ee”) periodiskt (se figur till höger). Ett tunt rör med en kamera kan sättas in i munnen för att leta efter varianter i matstrupen (matröret) och magen. Endoskopi upprepas med några års mellanrum för att övervaka varicer.

för att se levern för tecken på utvidgning, minskat blodflöde eller ascites kan läkaren beställa en datoriserad tomografi (CT) – skanning, ultraljud, magnetisk resonansavbildning (MRI) eller leverskanning. Läkaren kan titta på levern direkt genom att sätta in ett laparoskop i buken. Ett laparoskop är ett instrument med en kamera som vidarebefordrar bilder till en datorskärm.

en leverbiopsi kan bekräfta diagnosen cirros men är inte alltid nödvändig. En biopsi görs vanligtvis om resultatet kan påverka behandlingen. Biopsin utförs med en nål införd mellan revbenen eller i en ven i nacken. Försiktighetsåtgärder vidtas för att minimera obehag. Ett litet prov av levervävnad undersöks med ett mikroskop för ärrbildning eller andra tecken på cirros. Ibland finns en orsak till andra leverskador än cirros under biopsi.

Hur behandlas cirros?

behandling av cirros beror på orsaken till sjukdomen och om komplikationer är närvarande. Målen med behandlingen är att bromsa utvecklingen av ärrvävnad i levern och förebygga eller behandla komplikationerna av sjukdomen. Hospitalisering kan vara nödvändig för cirros med komplikationer.

äta en näringsrik kost

eftersom undernäring är vanligt hos personer med cirros är en hälsosam kost viktig i alla stadier av sjukdomen. Vårdgivare rekommenderar en måltidsplan som är välbalanserad. Om ascites utvecklas rekommenderas en natriumbegränsad diet. En person med cirros bör inte äta rå skaldjur, som kan innehålla en bakterie som orsakar allvarlig infektion. För att förbättra näringen kan läkaren tillsätta ett flytande tillskott som tas genom munnen eller genom ett nasogastriskt rör-ett litet rör som sätts in genom näsan och halsen som når in i magen.

undvik alkohol och andra ämnen

personer med cirros uppmuntras att inte konsumera alkohol eller olagliga ämnen, eftersom båda kommer att orsaka mer leverskada. Eftersom många vitaminer och mediciner-receptbelagda och receptfria-kan påverka leverfunktionen, bör en läkare konsulteras innan du tar dem.

behandling för cirros behandlar också specifika komplikationer

för ödem och ascites kommer läkaren att rekommendera diuretika-läkemedel som tar bort vätska från kroppen. Stora mängder ascitisk vätska kan avlägsnas från buken och kontrolleras för bakteriell peritonit. Orala antibiotika kan ordineras för att förhindra infektion. Allvarlig infektion med ascites kommer att kräva intravenösa (IV) antibiotika.

portalhypertension

läkaren kan ordinera en beta-blockerare eller nitrat för portalhypertension. Betablockerare kan sänka trycket i varicer och minska risken för blödning. Gastrointestinal blödning kräver en omedelbar övre endoskopi för att leta efter esophageal varices. Läkaren kan utföra en bandligering med hjälp av en speciell anordning för att komprimera varicer och stoppa blödningen. Människor som har haft varicer tidigare kan behöva ta medicin för att förhindra framtida episoder.

hepatisk encefalopati

hepatisk encefalopati behandlas genom att rengöra tarmen med laktulosa-ett laxermedel som ges oralt eller i enemas. Antibiotika läggs till behandlingen om det behövs. Patienter kan bli ombedda att minska intaget av protein i kosten. Hepatisk encefalopati kan förbättras när andra komplikationer av cirros kontrolleras.
vissa personer med cirros som utvecklar hepatorenalt misslyckande måste genomgå regelbunden hemodialysbehandling, som använder en maskin för att rengöra avfall från blodet. Läkemedel ges också för att förbättra blodflödet genom njurarna.

andra behandlingar

andra behandlingar behandlar de specifika orsakerna till cirros. Behandling av cirros orsakad av hepatit beror på den specifika typen av hepatit. Till exempel föreskrivs interferon och andra antivirala läkemedel för viral hepatit, och autoimmun hepatit kräver kortikosteroider och andra läkemedel som undertrycker immunsystemet.

läkemedel ges för att behandla olika symtom på cirros, såsom klåda och buksmärta.

när är en levertransplantation indikerad för cirros?

en levertransplantation anses nödvändig när komplikationer inte kan kontrolleras genom behandling. Levertransplantation är en viktig operation där den sjuka levern avlägsnas och ersätts med en frisk från en organdonator. Ett team av vårdpersonal bestämmer riskerna och fördelarna med proceduren för varje patient. Överlevnadsgraden har förbättrats under de senaste åren på grund av läkemedel som undertrycker immunsystemet och hindrar det från att attackera och skada den nya levern.

antalet personer som behöver en levertransplantation överstiger antalet tillgängliga organ. En person som behöver en transplantation måste gå igenom en komplicerad utvärderingsprocess innan den läggs till i en lång väntelista för transplantation. I allmänhet ges organ till personer med bästa chans att leva längst efter en transplantation. Överlevnad efter en transplantation kräver intensiv uppföljning och samarbete från patientens och vårdgivarens sida.

sammanfattning

• cirros är ett tillstånd där levern långsamt försämras och fungerar på grund av kronisk skada. Ärrvävnad ersätter normal, frisk levervävnad, vilket förhindrar att levern fungerar som den ska.
• i USA har tung alkoholkonsumtion och kronisk hepatit C varit de vanligaste orsakerna till cirros. Fetma blir en vanlig orsak till cirros, antingen som den enda orsaken eller i kombination med alkohol, hepatit C eller båda. Många personer med cirros har mer än en orsak till leverskador.
• andra orsaker till cirros inkluderar hepatit B, hepatit D och autoimmun hepatit; sjukdomar som skadar eller förstör gallkanaler, ärftliga sjukdomar och icke-alkoholisk fet leversjukdom; och droger, toxiner och infektioner.
• många personer med cirros har inga symtom i de tidiga stadierna av sjukdomen. När sjukdomen fortskrider kan symtomen inkludera svaghet, trötthet, aptitlöshet, illamående, kräkningar, viktminskning, buksmärta och uppblåsthet, klåda och spindelliknande blodkärl på huden.
• när leverfunktionen försämras kan en eller flera komplikationer utvecklas. Hos vissa människor kan komplikationer vara de första tecknen på sjukdomen.
• målen med behandlingen är att stoppa utvecklingen av ärrvävnad i levern och förebygga eller behandla komplikationer.
• behandling för cirros inkluderar undvikande av alkohol och andra droger, näringsterapi och andra terapier som behandlar specifika komplikationer eller orsaker till sjukdomen.
• sjukhusvistelse kan vara nödvändig för cirros med komplikationer.
• en levertransplantation beaktas när komplikationer av cirros inte kan kontrolleras genom behandling.