laboratoriefynd
patienter med multifokal koroidit verkar inte härröra från områden som är endemiska för histoplasmos. Vissa ger emellertid en historia av en antecedent febersjukdom.
Fluoresceinangiografisk utvärdering av de utstansade lesionerna visar tidig hyperfluorescens, typiskt för en RPE-fönsterdefekt. Morgan och Schatz32 noterade en fuzzy hyperfluorescerande läckage sent i angiogrammet i vissa lesioner. ICG-angiografi41, 42 tenderar att visa mer presumptiva lesioner än vad som noteras vid en klinisk undersökning eller på fluoresceinangiografi. Elektrofysiologisk testning visar inte typiska fynd vid multifokal koroidit. Faktum är att resultaten av ERG tenderar att vara normala eller borderline hos de flesta patienter.13
de störningar som måste uteslutas vid diagnos av detta tillstånd inkluderar många av de som nämns för MEWD. En att notera i synnerhet är birdshot retinochoroidopati (se kapitel 25). HLA-typning har inte utförts på många av dessa patienter, och ingen information hittills tyder på någon koppling, medan HLA-A29 är starkt associerad med birdshot retinochoroidopati (se kapitel 25). Dessutom tenderar lesionerna i denna enhet att vara mindre och mer utstansade eller diskreta i utseende än de i birdshot retinochoroidopati. Birdshot retinochoroidopati tenderar att förekomma hos äldre personer som har mindre inflammatorisk sjukdom i främre segmentet, mer optisk nervinvolvering och problem med nattsyn och färgdiskriminering. Förekomsten av cystoid makulärt ödem verkar vara lika vanligt i båda enheterna enligt vår erfarenhet, men förekomsten av subretinala fovealnät är högre i detta tillstånd. I okulär histoplasmos bör glasögonceller inte vara närvarande, och lesionerna är i allmänhet större. Förekomsten av subfoveala neovaskulära nät är högre vid okulär histoplasmos. Deutsch och Tessler43 rapporterade sina observationer hos 28 patienter med pseudohistoplasmosis syndrom; 43% var afroamerikanska och 32% hade diskiforma ärr. Vidare antogs 32% av patienterna ha sarkoidos, 29% tuberkulos och 11% syfilis. Multifokala, krämiga koroidala infiltrat hos äldre patienter kan bero på ett maskeradsyndrom (se kapitel 30).44 patienter med familjär juvenil systemisk granulomatos (Blau-syndrom) har visat sig ha multifokala koroiditlesioner45 (Fig. 29-4). Mewds-patienter kommer oftare att ha olateral sjukdom, med gula lesioner på nivån av yttre näthinnan, och ofta med spontan upplösning.
Synfältsändringar måste dokumenteras. Holz et al., 46 i en tidig beskrivning av dessa patienter noterade närvaron av en förstorad blind fläck och att synfältförändringarna inte kunde förklaras på grundval av fundusförändringarna, dvs fältdefekterna var större än fläckarna. Detta kan användas som bevis för att både multifokal koroidit och PIC bara är en manifestation av AZOOR, vilket har föreslagits av vissa. Man kan emellertid hävda att fläckarna helt enkelt är toppen av isberget, vilket återspeglar förändringar kring dessa funduskopiskt uppenbara lesioner som stör de närliggande fotoreceptorerna och RPE.
en provocerande hypotes är att denna störning är viralt inducerad. Grutzmacher och coworkers47 tillskrev RPE utstansade lesioner till herpes retinit hos en annars frisk patient. Tiedeman48 utvärderade 10 patienter med multifokal koroidit och panuveit syndrom för bevis på Epstein-Barr-virusspecifika antikroppar. Dessa patienter noterades ha antikroppar riktade mot viralt kapsidantigen (immunoglobulin M) eller Epstein–Barr tidigt antigen. Ingen av de testade kontrollpersonerna visade sig ha dessa antikroppar, men de flesta hade viruskapsidantigen IgG eller Epstein–Barr nukleära antigenantikroppar, vilket indikerar tidigare exponering för detta virus. Även om ingen av patienterna hade öppen systemisk sjukdom, antogs det att dessa svar föreslog ett aktivt eller ihållande tillstånd av virusinfektion och att patienterna kan vara immunologiskt oförmögna att rensa viruset. Eftersom vi vet att den okulära sjukdomen kan fortsätta i flera år, föreslår denna hypotes att sådana personer i teorin skulle ha en högre risk att utveckla de systemiska komplikationerna av Epstein–Barr-virus, en förening som inte hittills gjorts. Vidare har kronisk Epstein-Barr-infektion rapporterats av Wong och coworkers49 för att manifestera en annan intraokulär inflammatorisk sjukdomsbild som svarar på behandling med aciklovir. Nyare studier har inte bekräftat dessa observationer. Spaide och colleagues50 utvärderade 11 patienter med multifokal koroidit som de jämförde med 11 köns – och åldersmatchade kontrollpersoner för förekomst av anti-Epstein-Barr–virusantikroppar. De fann att varken det antivirala kapsidantigenet IgG eller de antinukleära antigenantikroppstitrarna var signifikant olika mellan de två grupperna. Ingen av patienterna i någon av grupperna hade IgM-antikroppar mot det antivirala kapsidantigenet. En patient med multifokal koroidit och tre kontrollpersoner hade positiva anti-tidiga antigenantikroppstitrar.
för patienter med PIC-undergruppen av sjukdom erbjöds en ny mekanistisk förklaring av Scheider.51 Han antog att unga myopiska kvinnor är mer benägna att utveckla detta syndrom på grund av deras tendens att få bakteriemi, vilket i kombination med de försvagade koroidala kärlen av myopi skulle öka risken för smittsamma tromboser.
Korioretinala biopsier av lesionerna vid multifokal koroidit har visat närvaron inte av virus (se fall 29-2) utan av ett stort antal B-celler i koroid.52 Shimada et al.53 rapporterade histopatologin för koroidala neovaskulära lesioner borttagna från 14 ögon med multifokal koroidit och PIC. VEGF sågs i alla exemplar (ingen överraskning), och i tre av de åtta multifokala koroiditproverna noterades CD20+ B-celler. Sammantaget fanns det inga verkliga histopatologiska skillnader mellan proverna från den multifokala koroiditen och PIC-ögonen. Dessa står i kontrast till rapporten från N Exceplille och Eckardt54 att i nio vitrektomiprover från patienter med denna sjukdom fanns ett stort antal T – celler-ungefär en tredjedel av cellpopulationen var makrofager – och endast sällsynta B-celler. Charteris och Lee55 rapporterade nekropsy resultaten av ögon från en 59-årig kvinna med denna sjukdom. De noterade att 70-80% av lymfocyterna identifierades som T-celler; mindre än 20% var B-celler. In situ hybridisering för identifiering av herpes simplexvirus visade negativa resultat. Upptäckten av ett stort antal T-celler, förmodligen i choroid, i denna studie återspeglar det faktum att olika underliggande mekanismer kommer att resultera i liknande kliniska enheter, vilket vi också hade sett med denna entity52 (se fall 29-2). Ett öga som utvärderades visade B-celler såväl som betydande antal CD3+ – lymfocyter. Inga mikrogranulom noterades.56
terapi för multifokal koroidit har fokuserat på användning av immunsuppressiva medel (se följande diskussion), med varierande framgång. En intressant hypotes är att en initial virussjukdom kan ha utlöst ett immunsvar som inte längre kräver närvaron av viruset utan snarare behöver immunsuppressiv terapi för att kontrolleras.