Chondroblastic osteosarcoma–en fallrapport och granskning av litteraturen

2 fallrapport

en 58‐årig man, rapporterad till Institutionen för Oral medicin och radiologi, Manav Rachna Dental College, Faridabad, Haryana, Indien som klagar på svullnad i den vänstra främre regionen i överkäken sedan 1 år. Svullnaden, som rapporterats, började i munhålan och ökade gradvis till sin nuvarande storlek, det vill säga en stor valnöt.

han rapporterade inga associerade symtom på smärta, domningar, andningssvårigheter eller sväljning, feber, viktminskning eller någon annan svullnad någon annanstans på kroppen.

patienten rapporterade en liknande svullnad i samma region 18 år tidigare som opererades tillsammans med extraktion av 11, 12, 13, 14, 21, 22, 23, 24, och 25 och diagnostiserades histologiskt som ett ossifierande fibroma. En avtagbar partiell protes tillverkades sedan som han effektivt använde fram till 1 år sedan. Under de senaste 17 åren var han asymptomatisk utan återkommande svullnad.

patientens medicinska historia var icke-bidragande. Han var en rökfri tobaksanvändare under de senaste 20 åren. Vid allmän undersökning var han måttligt byggd och näring med alla vitala tecken inom den normala gränsen.

vid extraoral undersökning observerades en liten utbuktning som höjde ala i näsan (vänster) på vänster mitt tredje av ansiktet. Lymfkörtlarna i huvud-och nackregionen var inte palpabla.

Intraoral undersökning avslöjade en ensam, väldefinierad, ovalformad svullnad i den premaxillära regionen som sträcker sig från mittlinjen till den mesiala aspekten av tand 26. Dess främre marginal utplånade den labiala vestibulen och bakåt sträckte den sig till mitten av den hårda gommen. Svullnaden var lobulerad och rosa i färg. Det var nontender och benigt hårt. En väldefinierad gråbrun slemhinneplåster var närvarande på den labiala vestibulen intill den mediala aspekten av svullnad (Figur 1).

lesionens historia och kliniska egenskaper föreslog en central, godartad, osseös neoplasma eventuellt en återkommande ossifierande fibroma. Litteraturen anger en återfallsfrekvens på 20% vid ossifying fibroma av käkar.

den kliniska differentialdiagnosen inkluderade desmoplastisk variant av Ameloblastom som huvudsakligen förekommer i främre maxilla och presenterar som en långsamt växande, asymptomatisk svullnad. En annan odontogen tumör som är långsamt växande, asymptomatisk och påverkar medelålders män är förkalkande epitelial odontogen tumör. Bland maligniteterna betraktades lågkvalitativ kondrosarkom eftersom den visar liknande egenskaper som noteras i vårt fall. Kliniskt betraktades osteosarkom inte som en differentiell diagnos eftersom patienten inte visade uppenbara tecken som starkt tyder på OS.

radiologiska tester som utfördes inkluderade intraorala periapiska och ocklusala röntgenbilder, Digital panoramisk röntgenbild (DPR) och cone beam computed tomography (CBCT) (figurerna 2-5-2-5).

konventionell 2D‐avbildning avslöjade en blandad radiopaque-radiolucent lesion vid den edentulösa premaxillära regionen. Den maximala dimensionen av massan var 46,1 31,9 39,5 mm. 39,5 mm. lesionen verkade ungefär ovoid i form. I vissa områden visade gränserna en bred övergångszon och blandades därmed med det omgivande normala benet. Vid andra områden var gränserna relativt väl definierade med en smal övergångszon och omringades övervägande av en tunn radiolucent halo som skiljer lesionen från normalt ben som en inkapsling. Den inre strukturen bestod av många, dåligt definierade, oregelbundna radiopaque områden av varierande storlek och densitet utspridda bland lytiska områden som liknar bomullsull eller wisp‐liknande utseende. Perifert periostealben sågs som utstrålande linjer vinkelräta mot den expanderade cortexen som visar en ”solstråle” eller ”hår i slutet.”

3D CBCT-undersökningen visade förtjockning av sinusmembranet. Massans lobulerade utseende kunde uppskattas. Nasopalatinkanalen förflyttades främre och till höger sida. Golvet i näshålan på vänster sida bröts och oregelbunden. Förtjockning av nässlemhinnan såväl som antrumsmembranet kunde ses som indikerar att lesionen infiltrerar både näshålan och antrummet. Den intilliggande tand 26 visade utvidgning av parodontalt ligament (PDL) utrymme. Generaliserad periodontal benförlust var närvarande. Tandkaries med massa av tand 17 var närvarande.

i stället för den ytterligare informationen som erhållits från radiografisk undersökning modifierades den preliminära diagnosen som låggradig osteosarkom på grund av sunburst utseende och lobulation. Incisional biopsi utfördes från den labiala aspekten av svullnad. En hård benvävnad avlägsnades och avkalkades. Histopatologisk undersökning bekräftade det som ett fall av kondroblastisk variation av osteosarkom.

PET‐CT-skanning erhölls från nivån på kranens toppunkt till mitten av låren i armarna nedåt. 185 MBq radiotracermedel F18-fluorodeoxyglukos (FDG) injicerades. En intravenös injektion av nonjonisk kontrast gavs också. En onormal fokal hypermetabolisk massa vid anterior maxilla noterades som mäter 31 (AP) 24(TR) 18 (CC) mm. Den största noden mättes 10 mm i paratrachealregionen med standardiserat upptagningsvärde (SUV) max 2,7. Ingen adenopati noterades i supraklavikulär, axilla, mediastinum eller hilum. Inga lungknutor eller massor identifierades. Inga bestämda bevis på skelettmetastas noterades. PET-CT-skanning utesluter således möjlig metastas och tecken på sekundära tumörer.

i enlighet med Enneking-systemet för staging och gradering,6 tumören iscensattes som II A som involverade G2 -, T1-och M0-steg.

eftersom det inte fanns något metastatiskt engagemang planerades fullständig resektion med clearance marginaler på 0,5‐1 cm. Patienten hänvisades sedan till en onkologitjänst. Partiell maxillektomi utfördes under generell anestesi. En postkirurgisk obturator placerades sedan. Patienten 1 år efter kirurgisk excision rapporterar att vara asymptomatisk.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.