Abstrakt
Central neurocytom är sällsynta, långsamt växande, intraventrikulära tumörer av neuronalt ursprung, typiskt belägna i laterala ventriklarna, nära foramen av Monroe med karakteristiska bildfunktioner. De förekommer vanligtvis i ung ålder med gynnsam prognos. Med klinisk, histologisk och immunhistokemisk bakgrund rapporterar vi ett fall av centralt neurocytom.
introduktion
Central neurocytom är en långsamt växande, godartad neoplasma med en gynnsam prognos och påverkar främst unga vuxna.1-3 dessa låggradiga och långsamt växande primära hjärntumörer beskrevs först av Hassoun et al 1982.4 de utgör 0.25% till 0.5% av alla primära hjärntumörer.5 det finns ingen rapporterad könsförkärlek.6 centralt neurocytom är typiskt beläget i laterala ventriklarna, nära foramen av Monroe. Vi rapporterar ett fall av centralt neurocytom histologiskt och immunhistokemiskt bevisat hos 33-årig kvinna.
fallrapport
33-årig kvinna, inga större comorbiditeter, presenterade huvudklagomål om huvudvärk sedan 15 dagar som förvärrades en dag tillbaka var förknippad med icke-bilious kräkningar och diplopi. Huvudvärk var diffus i naturen och närvarande hela dagen. Hon hade ingen historia av feber eller medvetslöshet.
vid undersökning var hon väl näring och tillräckligt byggd. Hon var afebril, puls var 80 slag/min, regelbundet, blodtryck i höger brachialartär 120 / 80mm Hg. Neurologisk undersökning avslöjade inte något fokalunderskott eller någon kranial nervinvolvering. Laboratorieparametrar var inom normala gränser. Inom några timmar blev hon medvetslös med decorticate styvhet, pulsfrekvensen sjönk till 40 slag/ min, eleverna var halvdilaterade bilateralt med trög reaktion på ljus. Hon flyttades till intensivvårdsavdelning (ICU), intuberades och mekaniskt ventilationsstöd gavs på grund av oregelbunden andning, funktioner som tyder på akut dekompenserad hydrocephalus. Hennes Mr-hjärna kunde inte göras på grund av akut försämring av neurologiskt tillstånd och därmed gjordes CT-hjärnan och patienten togs för operation utan att vänta på Mr-hjärnan.
beräknad tomografi av hjärnan avslöjade hyper tät lesion i mittlinjen i regionen foramen av Monroe som mäter ungefär 2,1 X 1,6 cm, vilket orsakar tredje ventrikelobstruktion som leder till bilaterala laterala ventriklar hydrocephalus och peri ventrikulär oser med diffus hjärnödem (Figur 1).
rätt Parasagittal kraniotomi gjordes, dekompression av tumör gjordes och biopsi togs och skickades för histopatologisk undersökning. Makroskopiskt var det flera små gråvita bitar av vävnad. Mikroskopiskt, tumören består av monotona runda celler med perinukleära halor, kärnor innehåller fina kromatin granuler. På immunhistokemi var tumörceller positiva för Synaptofysin, Neuronspecifikt enolas och GFAP (Glial fibrillärt surt protein), negativt för Kromogranin A (Figur 2) och Ki-67 mindre än 5% i maximalt prolifererande område. Histologisk och immunohistokemisk profil kompatibel med diagnos av centralt neurocytom.
diskussion
Central neurocytom är en sällsynt WHO-grad II-neuroepiteliala intraventrikulära tumörer, som endast utgör 0,25% – 0,50% av alla intrakraniella tumörer.5 ursprungligen beskrivet 1982 av Hassoun et al, central neurocytom är en sällsynt tumör av neuroglialt ursprung.4 den ursprungliga beskrivningen klassificerade dem som WHO grad i-lesioner, men detta uppgraderades 1993 till WHO grad II eftersom det erkändes att åtminstone några av dessa tumörer uppvisade mer aggressivt beteende.6 dessa tumörer påverkar vanligtvis unga vuxna runt tredje decenniet. De är karakteristiskt belägna i det supratentoriella ventrikulära systemet. Hälften av fallen involverar laterala ventriklarna nära foramen av Monroe, medan 15% är belägna i både laterala och tredje ventriklarna. Cirka 13% av centrala neurocytom är bilaterala och endast 3% förekommer i tredje ventrikeln som en isolerad plats.7
den typiska kliniska presentationen är med tecken och symtom på ökat intrakraniellt tryck inducerat av obstruktiv hydrocephalus. Patienter kan uppvisa akuta symtom relaterade till plötslig utveckling av ventrikulär obstruktion och förhöjt intrakraniellt tryck, i allmänhet är det smygande symtom. Schild et al analyserade 27 patienter med centrala neurocytom angående deras presenterande symtom, och 93% av patienterna klagade över huvudvärk, 37% hade synförändringar och 30% upplevde illamående och kräkningar vid presentationen.8 i en annan studie av Wang et al, av 27 patienter, fick 21 huvudvärk och 6 med kräkningar.9
avbildningsmetoden såsom CT och MR används för att utvärdera plats och hjälpa till med diagnosen av tumören, men den bestämda diagnosen fastställs genom patologianalys (elektronmikroskopi och immunhistokemiska studier).10 baserat på plats och histomorfologi är differentialdiagnosen av massor belägna i ventrikulärt system oligodendrogliom, ependymom och neuroblastom.11 mot bakgrund av den cellulära monotonin, Peri-kärnhalor och frekvent förkalkning blir oligodendrogliom den huvudsakliga enheten i differentialdiagnosen. I de flesta fall är dessa två praktiskt taget oskiljbara vid h-och e-fläckar. Immunfärgning för Synaptofysin är det enklaste sättet att skilja neurocytom från oligodendrogliom eftersom den senare är icke-reaktiv.11
centrala neurocytom har god prognos. Den bästa behandlingen för centralt neurocytom verkar vara fullständig kirurgisk resektion. Patient med ofullständig excision kan dra nytta av strålbehandling.12 väl differentierade neurocytom är förknippade med god 5-årig överlevnad.
slutsats
centrala neurocytom är långsamt växande, sällsynta, godartade intraventrikulära tumörer av neuronalt ursprung. Diagnosen fastställs genom typisk placering av tumör, histologi och immunhistokemi. Behandlingen av valet är fullständigt kirurgiskt avlägsnande av tumör, strålbehandling vid ofullständig excision. I vårt fall av typiskt neurocytom, bekräftat med mikroskopisk undersökning och immunhistokemi, behandlad med kirurgisk dekompression av tumör.