CECS, ibland även känd som paroxysmal glutenkänslig dyskinesi (PGSD) och som spikes sjukdom, är ett anfall som störning som registrerats i ett antal raser men är särskilt oroande i Border Terrier. Det är en av gruppen av tillstånd som klassas som paroxysmal dyskinesier. Symtomen är mycket varierande men en vanlig faktor är att djuret förblir fullt medvetet under episoden. Paroxysmal innebär också att den onormala aktiviteten kommer i episoder där hunden är normal vid andra tillfällen.
villkoret har nästan säkert varit närvarande i rasen under en mycket lång tid men den verkliga förekomsten är inte känd. Det kom till framträdande under åttiotalet och nittiotalet när ett stort antal fall rapporterades från andra länder i Europa. Detta berodde kanske på att uppfödare arbetade med en begränsad genpool och oavsiktligt övade nära avel på hundar från drabbade linjer. Det verkar vara vanligare i Europa än i Storbritannien men det har rapporterats från alla länder där rasen hålls.
diagnos
diagnos av CECS är inte enkel och är till stor del genom att eliminera andra neurologiska och matsmältningsproblem som epilepsi, portosystemisk (lever) shunt, leversjukdom och hjärnskador, t.ex. tumörer, som alla är kända för att förekomma ibland i Border Terrier. På grund av möjligheten att förvirra CECS med andra potentiellt livshotande tillstånd är det viktigt att få en professionell diagnos. Episoder kan börja så unga som 6 veckor till 7 år med de flesta som börjar i ung vuxen ålder, samma ålder som epilepsi vanligtvis kommer att dyka upp.
eftersom det är osannolikt att någon av dessa episoder kommer att bevittnas av en veterinär, är det mycket användbart om ägaren kan video en. Faktum är att definitiv diagnos för närvarande kräver sådana bevis och det skulle vara att föredra att videon ses av en neurolog med intresse för tillståndet som Mark Lowrie från Dovecote Veterinary Hospital, Castle Donnington, Derby eller en av dem som arbetar på Animal Health Trust (AHT).
episoder varierar mycket i svårighetsgrad men under dem har hundar svårt att gå, detta varierar från mild ataxi till en fullständig oförmåga att stå. Det kan finnas tremor i benen, huvudet och nacken, ibland med dystoni (okontrollerade muskelspasmer). Vissa hundar visar magbesvär med borborygmi (tarmljud) och flatulens och det kan finnas lös avföring passerade före eller efter händelsen, ibland mucoid eller blodfärgad. Många hundar uppvisar läpp smacking men detta kan orsakas av alla tillstånd där det finns magbesvär. Hunden förblir medveten och lyhörd hela tiden. CECS-fall visar inte tecken på autonom störning såsom salivation eller förlust av tarm-och blåskontroll under attacken. Episoder kan pågå från några minuter till flera timmar och kan förekomma ofta eller bara en gång varannan månad.
vissa ägare rapporterar att episoder kan utlösas av spänning eller stress och andra noterar att episoder hos sina hundar kan föregås av gastrointestinala tecken som flatulens eller passerar lös avföring.
i de flesta CECS-fall kommer läkemedel som fenobarbiton eller kaliumbromid som används vid behandling av epilepsi att ha mycket liten, om någon, effekt antingen för att minska frekvensen eller svårighetsgraden av episoder. Vissa hundar verkar dra nytta av diazepam eller buscopan som ges under attacken men det verkar inte finnas några droger som konsekvent hjälper.
avel
CECS tros ha en ärftlig predisposition. Även efter många års forskning, inte bara i Storbritannien utan över hela världen, vet vi fortfarande inte arvsmedlen men det kommer sannolikt att involvera flera gener och för närvarande finns det inga DNA-test tillgängliga för att identifiera djur som sannolikt kommer att påverkas eller bärare av tillståndet.
sunt förnuft dikterar att CECS-patienter inte ska uppfödas från och inte heller bör parningar upprepas som har producerat drabbade djur. Det skulle vara klokt att odla bort från linjer som verkar producera många fall men för att fastställa om vissa linjer faktiskt bär en högre frekvens av de ansvariga generna måste vi ha stamtavlor av bekräftade fall för att studera. Dessa, tillsammans med veterinärbekräftelse av diagnos och en provvideo, ska skickas till rasens Hälsosamordnare Eddie Houston (e-post: [email protected])
det är också värt att skicka ett blodprov eller en kindpinne till AHT med fullständiga detaljer om fallet inklusive video, stamtavla och mikrochipnummer. Provet kommer att vara användbart vid ett senare tillfälle när framsteg på genetisk forskning har uppnåtts
DIET
även om benägenheten mot CECS kan ärvas verkar det som om en miljöutlösare kan behövas för att inducera kliniska episoder hos genetiskt mottagliga individer. Det har länge misstänkts att dietproteiner kan vara utlösaren för CECS-episoder och ny forskning tyder på att det ansvariga proteinet i vissa fall är gluten. En studie av Lowrie et al* *visade remission av CECS-tecken i en studiegrupp av Border Terriers matade på en glutenfri diet. Dessa djur i början av studien visade sig också ha höjda nivåer av antikropparna Serum anti-transglutaminas 2 (TG2,iga) och anti-gliadin (AGA,IGG). Antikroppsnivåerna sjönk under studien men TG2-och AGA-nivåerna är inte ett avgörande test för diagnos av CECS.
från de förhöjda TG2-och AGA-nivåerna hos drabbade hundar i början av studien, i kombination med deras minskning och förbättring av kliniska tecken när djuren matades en glutenfri diet, har forskarna föreslagit att CECS hos hundar har många likheter med celiaki hos människor. Vid celiaki uppvisar vissa drabbade icke-enteriska tecken inklusive neurologiska, dvs gluten som finns i kosten kan provocera symtom i olika organ, inte bara mag-tarmkanalen.
i Border Terrier med CECS kan upp till hälften av dem visa andra tecken på immunologiska störningar såsom matintoleranser eller allergisk hudsjukdom.
råd till ägare
för närvarande är det bästa rådet till ägare som misstänker att deras hund kan drabbas av CECS att konsultera sin veterinär för att försöka få diagnosen bekräftad. Att ta en video av ett avsnitt till samrådet skulle vara till stor hjälp, liksom att ta med ett ifyllt frågeformulär, nedladdningsbart med länkarna nedan:
CECS Questionnaire-PDF-Version
CECS Questionnaire-Word
en onlineversion av frågeformuläret kan fyllas i med länken nedan, vilket möjliggör direkt inlämning till rasens Hälsosamordnare Eddie Houston.
CECS frågeformulär-onlineformulär
om CECS bekräftas skulle det vara värt att prova en glutenfri diet. Detta måste följas strikt eftersom även små spår av gluten kan vara tillräckliga för att utlösa en attack hos ett mottagligt djur. Det är också värt att undersöka andra kostintoleranser som hunden kan drabbas av. Vi skulle vara intresserade av att höra om hur många hundar svarar positivt på denna förändring i utfodring. Information om detta ska skickas till Breed Health Coordinator Eddie Houston (e-post: [email protected] )
under de faktiska episoderna finns det lite som ägaren kan göra annat än att vara där för att trösta och lugna sin hund. Det kan vara värt att försöka buscopan eller diazepam för att se om detta hjälper till att lindra krampen men i många fall kommer det inte.
behov av tillförlitlig INFORMATION
Animal Health Trust är intresserade av DNA-prover från drabbade hundar, helst bekräftade av en neurolog eller åtföljda av ett videoklipp av en episod. För närvarande lagras proverna men de kommer att vara användbara om framsteg görs för att utveckla ett test för sjukdomen.
Rashälsogruppen är mycket intresserad av stamtavlor för bekräftade fall (veterinärneurologdiagnos) som helst vidarebefordras med ett ifyllt frågeformulär till Rashälsosamordnaren.
REFERENSER / VIDARE LÄSNING.
fenotypisk karakterisering av hund epileptoid kramper syndrom i Border Terrier-V. Black, L. Garosi, M. Lowrie, R. J Harvey och J. Gale.
Journal of Small Animal Practice 2013
ett presumptivt fall av glutenkänslighet i en Gränsterrrier: en multisystemstörning?
M. Lowrie, M. Hadjivassiliou, D. S Sanders, O. A Gardner.
veterinär rekord, December 3rd 2016
den kliniska och serologiska effekten av en glutenfri diet i Border Terrier med Epileptoid kramper syndrom
M. Lowrie,O. A Gordon,M. Hadjivassiliou,R. j Harvey,D. S Sanders,R. Powell och L.Garosi
Journal of Veterinary Internal Medicine 2015:29: 1564-1568
augusti, 2017
ladda ner som PDF