Cavum veli interpositi: Varför finns denna anatomiska variant?

Sofia Mourgela1*, Antonios Sakellaropoulos2, Athanasios Gouliamos3 och Sofia Anagnostopoulou4 1 neurokirurgisk avdelning, Agios Savvas Anticancerinstitut, Aten, Grekland
2 N. ATH MD sjukhus, avdelningen för PCCM, endoskopi och sömnmedicin, Aten, Grekland
3 2:a avdelningen för Radiologi, ”Attikon” sjukhus, Aten universitet, Aten, Grekland
4 institutionen för anatomi, läkarutbildningen, universitetet i Aten, Aten, Grekland
*korrespondens: Sofia Mourgela,MD, neurokirurg,vikatou 12 Str., 11524 Aten, Grekland, Tel: +30 210 692 55 20, e-post:

mottaget datum: Juli 26, 2009 / accepterad datum: Jan 19, 2010 / publicerat datum: Februari 23, 2010

citat: Xiaomi ijav. 2010; 3: 2–5.

denna artikel med öppen åtkomst distribueras enligt villkoren i Creative Commons Attribution Non-Commercial License (CC BY-NC) (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/), som tillåter återanvändning, distribution och reproduktion av artikeln, förutsatt att originalverket Citeras korrekt och återanvändningen är begränsad till icke-kommersiella ändamål. För kommersiell återanvändning, kontakta

Abstrakt

cavum veli interpositi (CVI) representerar ett cerebrospinalvätska (CSF) fyllt utrymme bildat av corpus callosum och fornix ovan, taket på den tredje ventrikeln och thalamus nedan och fornixens crus på varje sida i sidled. Det är vanligt hos spädbarn men sällan hos barn över 2 år och vuxna. Vi beskriver fallet med en 20-årig kvinna, som avslöjade ett hjälmformat CSF-utrymme vid den anatomiska platsen för CVI på hjärnan MRI utförd på grund av återkommande huvudvärk. Vi presenterar detta fall för att granska litteraturen och diskutera den möjliga orsaken till förekomsten av en sådan anatomisk variation.

nyckelord

cavum veli interpositi, magnetisk resonansavbildning, venöst tryck

introduktion

cavum veli interpositi (CVI) är ett utrymme som bildas av vikningen av pia mater (tela choroidea) under den interhemisfäriska klyvningen i förhållande till utvecklingen av corpus callosum, som upptar den tvärgående cerebrala sprickan (koroidal fissure). Det representerar ett potentiellt cisteralt utrymme som innehåller cerebrospinalvätska (CSF) mellan de inre hjärnvenerna och den bakre mediala koroidala artären.

CVI är triangulär i form med en bred bas dorsalt. Dess gränser är hippocampal commissure och corpus callosum superiorly, tela choroidea inferiorly och fornix crus på varje sida i sidled. Det kan sträcka sig anteriort i taket på den tredje ventrikeln så långt som den interventrikulära foramina, som öppnar kaudalt in i cisterna venae magnae Galeni .

Embryologiskt är CVI en anatomisk variation som härrör från takplattan i diencephalon genom en process av pia mater, som sticker ut i det primitiva neuralröret under den tredje fostermånaden . Det är en del av de normala utvecklingsstrukturerna i den cerebrala mittlinjen, som minskar i storlek efter heltidsfödelse . Det kan förekomma som en cyste i pinealområdet på neonatala ultraljud, är frekvent hos spädbarn men det är mycket mindre frekvent hos barn över 2 år och vuxna .

vi presenterar detta fall som avser att associera förekomsten av denna struktur med venetryckjämvikt i hjärnan, samtidigt som vi granskar litteraturen noggrant.

fallrapport

20-årig kvinna i 20-årsåldern genomgick en MR-undersökning i vår poliklinik på grund av återkommande huvudvärk. Neurologisk undersökning var fri från några patologiska fynd.

Mr-undersökningen i hjärnan, som inkluderade sekvenser av typ 1 -, T2-viktade och flair före administrering av kontrastmedel samt T1-viktade sekvenser efter kontrast i alla 3 plan (sagittal, axiell, koronal) avslöjade en hjälmformad CSF innehållande utrymme vid CVI: s anatomiska läge. Gränserna för detta utrymme var hippocampal commissure och corpus callosum superiorly, tela choroidea och thalamus inferiorly, foramen av Monro anteriorly, pinealregionen posteriort och crus av fornix bilateralt. De inre cerebrala venerna var synliga vid cisternens inferolaterala gränser (figurerna 1,2,3,4).

diskussion

olika CSF-innehållande mittlinjecyster i den främre hjärnan finns och kan hittas, från Främre till bakre, i fyra varianter som frånvaro septum pelucidum (ASP), cavum septi pellucidi (CSP), cavum vergae (CV) och cavum veli interpositi (CVI). De är alla cystiska anomalier av septum pellucidum, som först beskrevs på 1600-talet och noteras i 110 mm crown-rump mänskligt embryo . Den exakta genetiken hos dessa intrakraniella cyster är okänd hos människor. I en annan studie hade det dock visats att corpus callosum dysmorfologi är resultatet av mer än ett större genetiskt locus i inavlade musstammar .

dessa cyster uppträder under hjärnans utvecklingsprocess i det embryonala livet och är faktiskt subaraknoida utrymmen, som går tillbaka mellan den sjunde månaden av intrauterint liv och det andra året av postnatalt liv. De är normalt närvarande under fostrets liv och i viss del av den vuxna befolkningen , så kallas de ”ihållande primitiva strukturer” .

eftersom dessa tre hålrum i hjärnan inte är fodrade av ependyma-eller choroid plexusceller, producerar de inte cerebrospinalvätska och därför anses de inte vara en del av det ventrikulära systemet . De är i direkt kontakt med det subaraknoida utrymmet men inte med det ventrikulära systemet .

de flesta av dessa vätskesamlingar är godartade och försvinner med tiden, vanligtvis strax efter födseln, utan konsekvens; vissa patienter kan dock ha föreningar eller potentiellt bli symtomatiska främst på grund av masseffekten av dessa håligheter .

Czech persistent septalcyst innesluten av septum pellucidums löv kallas cavum septi pellucidi (CSP) och ligger mellan de främre hornen i laterala ventriklarna. Förlängningen av en CSP bakåt, bortom kolumnerna i fornix och foramina av Monro har kallats en cavum vergae (CV). CV samexisterar alltid med CSP.

Cisterna interventricularis, ventriculi tertii , tvärgående spricka och sub-trigonal spricka är också termer som används istället för cavum velum interpositum, som först beskrevs på 1930-talet av Kruse och Schaetz. Cavum veli interpositi, även om en normal struktur i fostret, regresserar vanligtvis över tiden och är inte ett vanligt fynd hos vuxna. Persistens hos 1-10 år gamla barn är cirka 30%.

det har gjorts några studier avseende förekomsten av CVI i den allmänna vuxna befolkningen. Denna förekomst är variabel och beror på den studerade befolkningen.

Cheng et al. i en ultraljudsstudie av prematura barn fann att förekomsten av CVI var 21% .

Picard et al. genom att studera pneumoencefalografiska undersökningar av spädbarn med (n = 53) och utan (n=105) CVI, uppgav att förekomsten av CVI minskade med åldern och inte hade någon könsförkärlek. CVI detekterades hos 34% av spädbarnen som genomgick pneumoencefalografi .

i en CT-studie av 442 vuxna över 18 år, som fick medicinsk behandling i en neurokirurgisk avdelning utan kliniska fynd av cystiska abnormiteter i mittlinjen, fann man att CVI hade incidensen med 7, 24% .

i en MR-studie av 505 icke-psykotiska patienter i åldern 2 månader till 79 år med olika prediagnoss bestämdes en incidens av CVI på 5, 54%. Det fanns ingen statistiskt signifikant skillnad i frekvensen av CVI mellan könen och mellan åldersgrupper. Det visades att CVI är dubbelt så frekvent som cavum vergae. CVI kan förväxlas med CV. Ett CV samexisterar emellertid alltid med en CSP och placeringen av de inre hjärnvenerna, som ses på MR, kan hjälpa till att differentiera dem. CV ligger ovanför dessa vener, medan CVI omsluter dem.

det är också viktigt att skilja CVI från en patologisk pinealcyst eller en araknoidcyst i quadrigeminal cistern. Återigen kan placeringen av de inre hjärnvenerna ge användbar information om cystens ursprung, eftersom pinealkörteln ligger sämre än de inre hjärnvenerna, medan CVI omsluter venerna vid dess laterala och underlägsna gränser .

få föreningar har rapporterats med närvaron av denna hålighet. Den kliniska betydelsen av CVI är oklar.

intressant, i en annan studie rapporterades det om monozygotiska tvillingar, den med cavum velum interpositum och psykos och den andra utan sådan anomali. För författarna kan upptäckten indikera en dysgen process i tidig hjärnutveckling och därmed spela en roll i psykosens etiologi. Enligt deras mening kan en stor CVI ha klinisk betydelse. Enligt denna studie är en möjlighet att individer med utvecklingsanomalier är mer benägna att pshykos om de också har ytterligare genetiska riskfaktorer.

genom att studera sonografier av två foster med CVI och postnatal Mr av dem hittades inga avvikelser angående tillväxt och utveckling . Det drogs slutsatsen att ytterligare utvärdering behövs för att finna om det finns någon koppling mellan förekomsten av CVI och neuropshychiatric störningar.

ett syndrom har föreslagits som kännetecknas av en progressiv ökning av huvudstorleken, måttlig ventrikulär utvidgning utan intrakraniell hypertoni och CVI . Barn med dilaterad CVI kan bli symptomatiska och presentera med ett stort huvud, hydrocephalus, mental retardation och anfall .

endoskopisk ventrikulär fenestration är den behandling som valts för dessa stora CSF-cyster när de blir symptomatiska , eftersom det ger kommunikation mellan cysten och det ventrikulära systemet och förhindrar ventikuloperitoneal skakning av cysten .

i en studie av identiska tvillingbröder med intrakraniella cyster i mittlinjen, mild ventrikulär utvidgning och makrocefali; det visades att cystorna utplånades i seriell avbildning och ventriklarna minskade i storlek, följt av fallet av varje barns huvudomkrets på normal . Det föreslogs att vissa spädbarn med intrakraniella cyster i mittlinjen och makrocefali kan representera övergående episoder av förhöjt intrakraniellt tryck från mass effect som om de bara observeras kommer att försvinna med kollapsen av mittlinjen hålighet. Shunting eller fenestration av mittlinjecyster hos spädbarn med makrocefali och mildt dilaterade ventriklar bör noggrant avgöras. Ett sådant fenomen förekommer inte normalt när CVI existerar, eftersom CVI kommunicerar med intilliggande cisterner och vanligtvis inte orsakar Masseffekt eller hydrocephalus.

i litteraturen hade det beskrivits en omvandling av cisterna CVI till en cyste . Intermittensen av symtom förklarades av en kulventiltyp av anslutning mellan cisterna CVI och cisterna venae magnae Galeni.

andra ihållande mittlinjehåligheter som cavum septi pellucidi och cavum vergae kändes inte igen hos vår patient. CVI var förmodligen en tillfällig upptäckt, som uppstod på grund av tendensen att utföra hjärnan MRI hos patienter med huvudvärk, och orsakade inte symtom.

i alla studier om dessa anatomiska varianter (CSP, CV, CVI) kan det observeras att för deras differentiering är lokaliseringen av inre cerebrala vener av stor betydelse. Med andra ord att allt detta CSF som innehåller utrymmen utvecklas runt inre cerebrala vener. Sagittal sinus, sigmoid sinus och inre cerebrala vener representerar de vanligaste venösa strukturerna, som finns hos varje individ. Den mycket viktiga kliniska betydelsen av inre cerebrala vener patency visas av det faktum att i deras trombos följer allvarligt thalamiskt ödem som i sin tur kan leda till döden .

konsistensen av utseende av inre cerebrala vener och kunskapen om förhållandet mellan venöst tryck och CSF-tryck leder oss till hypotesen att alla dessa CSF-utrymmen, om de existerar, reglerar på ett visst funktionellt sätt CSF och venöst tryckjämvikt i hjärnan.

Ventrikelstorlek beror på hjärnturgor och lateralt ventrikeltryck. Om nedsatt venös dränering sker snabbt, och laterala ventriklarna kan tömma, kommer ventriklarna att vara små. I fall av primära cerebrala infektioner blir hjärnan edematös och ventriklarna tenderar att tömma När CSF passerar in i ryggraden. Patienternas tillstånd kommer att bli kritiskt när de intracerebrala subaraknoida utrymmena utplånas .

en möjlig mekanism i vårt fall kan vara det ökade flödet av CSF i dessa kompletterande utrymmen (CSP, CV, CVI) från intracerebrala subaraknoida utrymmen och cisterner, i fall av högt intraventrikulärt CSF-tryck som kan leda till en minskning av trycket i kortikala vener. I MR-bilderna av vår patient observerade vi också att de subaraknoida utrymmena i hela hjärnan inte utvidgades och ockuperades av hjärnparenkym. Kan vara dessa CSF-håligheter observeras i frånvaro av CSF-kompensation via dilaterade subaraknoida utrymmen. Ytterligare kliniska studier måste göras för att stödja denna hypotes.

1. Rossitch e Jr, Wilkins RH. Utvecklings mittlinjen intrakraniella cystor. I: Wilkins RH, Rengachary SS, Red. Neurokirurgi, Vol. 3, 2: a upplagan.- New York, McGraw-Hill. 1996; 3707–3708.
2. Chen CY, Chen FH, Lee CC, Lee KW, Hsiao HS. Sonografiska egenskaper hos cavum velum interpositum. AJNR Am J Neuroradiol. 1998; 19: 1631–1635.
3. Picard L, Leymarie F, Roland J, Sigiel M, Masson JP, Andre JM, Renard M. Cavum veli interpositi. Röntgenanatomi: patologi och fysiologi. Neuroradiologi. 1976; 10: 215–220.
4. Macpherson P, Teasdale E. CT demonstration av en 5: e ventrikel, ett resultat för KO boxare? Neuroradiologi. 1988; 30: 506–510.
5. Wahlsten D, Bulman-Fleming B. retarderad tillväxt av medial septum: en viktig geneffekt i akallosala möss. Hjärnan Res Dev Hjärnan Res. 1994; 77: 203-214.
6. Supprian T, Bengel D, Hofmann E, Fallgatter AJ, Franzek E. Cavum veli interpositi och psykotisk störning i en monokygotisk tvilling. Eur Arch Psykiatri Clin Neurosci. 2000; 250: 76–78.
7. Bruyn GW. Det finns en mängd olika typer av läkemedel. I: Vinken PJ, Bruyn GW, Red. Handbok för klinisk neurologi. Medfödda missbildningar av hjärnan och skallen. Amsterdam, Elsevier / Noord-Holland. 1977; 299–336.
8. Kier LE. Den evolutionära och embryologiska grunden för utveckling och anatomi av cavum veli interpositi. AJNR Am J Neuroradiol. 1999; 20: 1383–1384.
9. Gubbay SS, Vaughan R, Lekias JS. Intermittent hydrocephalus på grund av cyster i septum pellucidum: en studie av tre fall. Clin Exp Neurol. 1977; 14: 93–99.
10. Wester K, Pedersen PH, Larsen JL, Waaler PE. Dynamiska aspekter av expanderande cava septi pellucidi et vergae. Acta Neurochir (Wien). 1990; 104: 147–150.
11. Akgun Z, Gumusburun E, Akgun M, Goksel HM, Yucel F. avvikelser i hjärnans mittlinjehåligheter: en datoriserad tomografistudie. Turk J Med Sci. 2000; 30: 271–274.
12. Aldur MM, Celik HH, g Bacorircan F, Sancak T. frekvens av cavum veli interpositi i icke-psykotisk population: en magnetisk resonansbildningsstudie. J Neuroradiol. 2001; 28: 92–96.
13. Shah PS, Blaser S, Toi A, Fong K, Glanc P, Babul-Hirji R, Rutka J, Chitayat D. Cavum veli interpositi: prenatal diagnos och postnatal utfall. Prenat Diagn. 2005; 25: 539–542.
14. Kempe LG, Busch E. klinisk betydelse av cisterna veli interpositi. Acta Neurochir (Wien). 1967; 16: 241–248.
15. Raimondi AJ, Gutierrez FA, Jones RR, Winston SR. cystisk cavum veli interpositi associerad med normal eller lågtryckshydrocefalus. Childs Hjärna. 1975; 1: 291–305.
16. Gangemi M, Donati P, Maiuri F, Sigona L. Cyst av velum interpositum behandlad genom endoskopisk fenestration. Surg Neurol. 1997; 47: 134–137.
17. Tubbs RS, Oakes WJ, Wellons JC. Midline intrakraniella cyster i identiska tvillingbröder. J Pediatr Neurol. 2004; 2: 107-110.
18. Herrmann KA, Sporer B, Yousry TA. Trombos av den inre hjärnvenen i samband med övergående ensidigt thalamiskt ödem: en fallrapport och granskning av litteraturen. AJNR Am J Neuroradiol. 2004; 25: 1351–1355.
19. Portnoy HD, gren C, Castro mig. Förhållandet mellan intrakraniellt venöst tryck och hydrocephalus. Childs Nerv Syst. 1994; 10: 29–35.
20. Williams H. den venösa hypotesen om hydrocephalus. Med Hypoteser. 2008; 70: 743–747.