Behandling av sällsynta svampinfektioner: Kromoblastomykos

denna funktionsserie togs från den 4: e årliga forskarutbildningen och workshopen i medicinsk

mykologi-dermatomykologi från 27-30 juli 1979 i Newport Beach, CA.

Dr.Graham var tidigare chef för dermatopatologi vid Armed Forces Institute of Pathology och tidigare ordförande för dermatologi vid UC Irvine i Irvine, CA. Han har tillgängliggjort sitt personliga bibliotek med kodachromes, bilder och föreläsningar samlade under hela sin karriär med en generös donation till Wake Forest University Baptist Medical Center library. Dr. Grahams föreläsningar och personliga bilder i dermatomykologi kommer att lyftas fram i denna serie för att uppdatera den praktiserande läkaren på djup kutan mykotisk sjukdom.

Kromoblastomykos, eller kromomykos, är en subkutan, dematiaceous svampinfektion, som härrör från hud ympning av pigmenterade svampar inklusive Fonsecaea pedrosoi, Phialophora verrucosa, Cladophialophora carrionii, Fonsecaea compacta och Wangiella dermatitidis.1 F. pedrosoi och C. carrionii är de vanligaste orsakerna till kromoblastomykos.2

infektionen identifierades först i början av 1910-talet och de första flera Fallen beskrevs i Brasilien på 1920-talet.3 Kromoblastomykos ansågs en gång vara en sjukdom hos landsbygdsarbetare men upptäcks nu hos personer som arbetar i andra sektorer.4 medan kromoblastomykos inte karakteriseras som en dödlig sjukdom, är det en långsam att utveckla, kronisk infektion förknippad med dåliga behandlingsresultat och ihållande återfall.

epidemiologi och patogenes

de flesta pigmenterade svampar finns i miljöer som innehåller Trä, växtrester eller jord. Dessa mykoser isoleras vanligtvis i subtropiska och tropiska klimat, särskilt Central-och Sydamerika, Afrika, Japan och Australien.3 Fonsecaea pedrosi är det vanligaste etiologiska medlet och finns i tropiska regnskogar med stora mängder nederbörd, inklusive Amazonas och de tempara regionerna i Central-och Sydamerika.5 Cladophialophora carrionii är det viktigaste smittämnet i torra länder och ökenregioner, särskilt Australien, Sydafrika och Kuba.5 Dessa saprofytiska svampar implanteras i huden efter traumatisk skada, särskilt i områden som inte skyddas av kläder eller skor.4 eftersom infektion uppstår från traumatisk implantation av huden, ses det ofta hos jordbruksarbetare på landsbygden och jordbrukshänder, särskilt de som är barfota.5 Kromoblastomykos ses ofta hos män och inträffar efter tonåren, även om det kan infektera individer i alla åldrar.5

svamp fot

Figur 1. Kromoblastomykos som presenteras på tårna, foten och fotleden. Källa: Graham Library of Digital Images, Wake Forest University Department of Dermatology 2009 Wake Forest University Dermatology

klinisk Presentation

infektionsstället är vanligtvis på armar, övre bagage, ben eller fötter eftersom dessa områden är minst benägna att täckas av kläder eller skyddsutrustning. Ovanliga infektionsställen i könsorganen och näsan har rapporterats.3,5 den kliniska presentationen av lesionerna varierar och inkluderar 5 distinkta utseenden: nodulära lesioner med upphöjda ytor som är täckta av blomkålliknande sårskorpor; omfattande tumörskador; omfattande, oregelbundna, verrucose, hyperkeratotiska lesioner; rödaktiga, platta, skaliga plack; och cicatricial atropiska hudskador med sparsam i mitten.2-4 av dessa är nodulära och verrucose hyperkeratotiska lesioner vanligast, särskilt i de första infektionsstadierna.

tidiga lesioner bildas på platsen för innoculation och sprids långsamt över flera veckor till månader. Hudskador kan vara milt kliande eller till och med asymptomatiska, såvida inte andra komplikationer som sårbildning, sekundär bakteriell infektion eller lymfadenopati uppstår. Infektionen är oftast lokaliserad och begränsad till subkutan vävnad. Satellitskador kan uppstå på grund av automatisk inokulering genom repor och från lymfatisk distribution.2,5 efter flera år kan lesionerna utvecklas till tumörliknande, blomkålformade massor, eller de kan läka lämnar sklerotiska plack eller keloider.5 även om de är sällsynta kan dessa lesioner genomgå malign transformation till skivepitelcancer.5

kultur fläck

Figur 2. Kromoblastomykos. Kultur färgad med 10% KOH som avslöjar Medlarkropparna, muriformkropparna eller sklerotiska celler med runda, bruna, tjockväggiga och flera septatceller. Källa: Graham Library of Digital Images, Wake Forest University Department of Dermatology 2009 Wake Forest University Dermatology

Histopatologi

histopatologisk undersökning avslöjar en granulomatös process med markerad epitelial hyperplasi, lymfohistiocytisk infiltrera med neutrofiler och närvaron av muriformceller.5 inflammatoriskt infiltrat med multinukleära celler, fibros, akantos, papillomatos, hyperkeratos och pseudoepiteliomatös hyperplasi kan ses histologiskt.2 organismen kan vara synlig i jätteceller eller i neutrofila abscesser och visas var för sig eller i små grupper av bruna pigmentceller, ofta med en enkel eller dubbel septum och tjock cellvägg.2,5-7

svamp bild

Figur 3. Kromoblastomykos. Histologiskt prov färgat med hematoxylin och eosin som visar de brunpigmenterade medlarkropparna. Källa: Graham Library of Digital Images, Wake Forest University Department of Dermatology 2009 Wake Forest University Dermatology

differentialdiagnos

på grund av den olika presentationen av lesioner av kromoblastomykos är differentialdiagnosen ganska stor. Den differentiella diagnosen av kromoblastomykos inkluderar leishmaniasis, tuberkulos, sporotrichos, prototekos, lupus erythematosus, spetälska, kutan granulom, kutan sarkoidos och skivepitelcancer, som alla kan ge verrucous-liknande lesioner.2,8 mikroskopisk undersökning av lesionerna med KOH-fläck anses vara tillräcklig för att bekräfta kromoblastomykos och bortse från de andra möjliga orsakerna till lesionerna, men kultividentifiering är guldstandarden för diagnos.2,5

svamp slide2

Figur 4. Kromoblastomykos. Inflammatorisk infiltrera och flerkärniga celler som omger de infekterade medlarkropparna. Medlarkroppar eller sklerotiska celler finns i vävnaden hos patienter och är karakteristiskt jordformade, cigarrfärgade och har tjocka väggar (4-12 kcal i diameter). Källa: Graham Library of Digital Images, Wake Forest University Department of Dermatology 2009 Wake Forest University Dermatology

diagnostiska tester

för att diagnostisera kromoblastomykos måste lesionsskrap undersökas under ett mikroskop i KOH-fläck (10% kaliumhydroxid).5 Medlarkroppar, muriformkroppar eller sklerotiska celler kommer att synas med kaliumhydroxidfläcken som runda, bruna, tjockväggiga och flerseptatceller.3-5, 7 lesioner som är mer benägna att ge ett positivt resultat har svarta prickar synliga på ytan av lesionen.2,5 dessa svarta prickar representerar transepidermal eliminering av svampmedel och skrapningar bör tas runt dessa svarta prickar om möjligt.2,5 hudskrapningar färgas också med hematoxylin och eosin för att avslöja medlarkropparna.5

en kultur av lesionen är nödvändig för att identifiera de specifika arter som är ansvariga för infektionen, men den långsamma tillväxten av dessa svampar och dålig morfologisk skillnad mellan arter gör det svårt att identifiera arten. Skrapningar eller biopsifragment bör odlas med Sabouraud dextrosagar.2 de efterföljande kolonierna ska visas sammetslen inom 10 dagar. Identifiering görs genom att mikroskopiskt visualisera de asexuella reproduktiva strukturerna.2 PCR-analyser finns också tillgängliga för identifiering av Fonsecaea-arter och C. carrionii.

svamp slide3

Figur 5. Kromoblastomykos. Pseudoepiteliomatös hyperplasi och fibros. Källa: Graham Library of Digital Images, Wake Forest University Department of Dermatology 2009 Wake Forest University Dermatology

behandling

Kromoblastomykos har låga härdningshastigheter och höga återfallshastigheter. Behandlingsalternativ beror på flera faktorer: det etiologiska medlet; storleken och omfattningen av lesionerna; den kliniska topografin; och förekomsten av komplikationer. Det vanligaste medlet, F. pedrosi, är också det minst känsliga för antimykotisk behandling.

de huvudsakliga behandlingarna för kromoblastomykos är itrakonazol 200 mg dagligen, terbinafin 250 mg dagligen, flucytosin 50-150 mg/kg per dag i 4 doser, flukonazol 200-600 mg/dag, ketokonazol 200-400 mg/dag eller i extrema fall intravenöst amfotericin B upp till 1 mg/kg dagligen.2,3,5-9 itrakonazol, amfotericin B och tiabendazol administreras ofta i kombination med flucytosin. Kirurgi kan genomföras om lesionerna är små, men risken för att sprida infektionen är ett stort problem.

förutom ovanstående behandlingar har lokal värme applicerad på små lesioner en blygsam effekt för att minska deras storlek.7,10 kryoterapi en gång i månaden har lovande resultat när det används med tiabendazol.7,11,12 lokal värme och kryoterapi bör endast användas för mindre skador, medan kombinationsbehandling rekommenderas för måttliga till svåra former av kromoblastomykos.7,10 – 12 de bästa resultaten har setts med itrakonazol och terbinafin vid höga doser i 6-12 månader.9

framgångsrik behandling är beroende av orsakssambandet och sjukdomens svårighetsgrad. Små skador som fångas i ett tidigt skede svarar bäst. Behandlingen bör fortsätta tills lesionerna löser sig, vilket vanligtvis tar flera månaders behandling. Återfall är tyvärr mycket vanligt med kromoblastomykos.9-12

viktiga punkter

• Kromoblastomykos är en kronisk, subkutan, mykotisk infektion orsakad av pigmenterade saprofytiska svampar som främst finns i jord, trä och växtrester.

• de vanligaste etiologiska medlen är Fonsecaea pedrosoi och Cladophialophora carrionii.

• Kromoblastomykos ses i tropiska och subtropiska klimat, särskilt Central-och Sydamerika, Afrika, Australien och Japan.

• infektion beror på traumatisk inokulering av organismen i huden och ses ofta på händer, fötter, ben, armar och andra områden som inte skyddas av kläder.

• direkt mikroskopisk undersökning av lesionsskrapningar med KOH krävs för att identifiera kromoblastomykos.

• histopatologisk undersökning avslöjar en inflammatorisk process med neutrofiler, multinukleära celler, fibros och närvaron av runda, bruna, tjockväggiga, Multi-septate muriformceller inuti jättecellerna eller neutrofilerna.

• behandlingsalternativ inkluderar itrakonazol, flukonazol, flucytosin, terbinafin, amfoterin B och ketokonazol i flera månader tills kliniska symtom löser sig.

• återfall är vanligt och härdningsgraden är mycket låg för kromoblastomykos.

ms Culp är med Center for Dermatology Research, och Institutionen för dermatologi vid Wake Forest School of Medicine i Winston-Salem, NC.

Mr.Al-Dabagh är en 4: e år medicinsk student vid Case Western Reserve University School of Medicine i Cleveland, OH.

Dr.Feldman är med Centrum för Dermatologiforskning och institutionerna för dermatologi, patologi och folkhälsovetenskap vid Wake Forest University School of Medicine.

upplysningar: Centrum för dermatologi forskning stöds av en obegränsad utbildningsbidrag från Galderma Laboratories, lp Dr Feldman är konsult och talare för Galderma, Stiefel/GlaxoSmithKline, Abbott Labs, Warner Chilcott, Janssen, Amgen, Photomedex, Genentech, BiogenIdec och Bristol Myers Squibb. Dr. Feldman har erhållit bidrag från Galderma, Astellas, Abbott Labs, Warner Chilcott, Janssen, Amgen, Photomedex, Genentech, BiogenIdec, Coria/Valeant, Pharmaderm, Ortho Pharmaceuticals, Aventis Pharmaceuticals, Roche Dermatology, 3m, Bristol Myers Squibb, Stiefel/GlaxoSmithKline, Novartis, Medicis, Leo, Hanall Pharmaceuticals, Celgene, Basilea och Anacor och har erhållit personaloptioner från Photomedex. Han är ägare till www.DrScore.com och en grundare av Causa Research. Ms Culp och Mr Al-Dabagh har inga konflikter att avslöja.

1. Esterre P. Kromoblastomykos. I: WG Merz, RJ Hay, Red. Topley och Wilsons mikrobiologi och mikrobiella infektioner: Medicinsk mykologi. London: Hodder Arnold; 2004:356.

2. L-Mr, Tovar M. Kromoblastomykos. Clin Exp Dermatol. 2007;25(2):188-194.

3. Correia RT, Valente NY, Criado PR, Martins JE. Kromoblastomykos: studie av 27 fall och granskning av medicinsk litteratur. En Bh Dermatol. 2010;85(4):448-54.

4. Goette DK, Robertson D. transepitelial eliminering vid kromomykos. Arch Dermatol. 1984;120(3):400-401.

5. Ameen M. Chromoblastomycosis: klinisk presentation och hantering. Clin Exper Dermatol. 2009;34(8):849-854.

6. Lupi O, Tyring, SK, McGinnis, Mr.Tropisk dermatologi: svamp tropiska sjukdomar. J Am Acad Dermatol. 2005;53(6):931-951.

7. Bonifaz a, sa ubil A, Paredes-Solis V, Araiza J, Fierro-Arias L. behandling av kromoblastomykos med terbinafin: erfarenhet av fyra fall. J Dermatol Behandla. 2004;16(1):47-51.

8. Restrepo A. behandling av tropiska mykoser. J Am Acad Dermatol. 1994; 31: S91-S102.

9. Garnica M, Nucci M, Queiroz-Telles F. svår mykos i huden: Framsteg inom epidemiologi och hantering av eumycetom, phaeohyphomycosis och chromoblastomycosis. Curr Opin Infektera Dis. 2009;22(6):560-565.

10. Hirume H, Kawada A, Yoshida M, Kouya M. hypertermisk behandling av kromomykos med engångs kemiska fickvärmare. Mykopatologi. 1993;122(2):107-114.

11. Hiruma M, Ohsishi Y, Ohata H, et al. Kromomykos av bröstet. Int J Dermatol.1992;31(3):184-185.

12. Bonifaz A, Martinez-Soto E, Carassco-Gerard E, Peniche J. behandling av kromoblastomykos med itrakonazol, kryokirurgi och en kombination av båda. Int J Dermatol. 2008;36(7):542-549.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.