respiratorisk muskelsvaghet är den främsta orsaken till andningsdysfunktion vid neuromuskulär sjukdom (NMD), men strukturella avvikelser i bröstväggen spelar också en roll. Hos vuxna med nmd orsakas restriktiv lungsjukdom delvis av minskad efterlevnad av bröstväggen (C (W)), som tros återspegla förstyvning av bindväv till följd av kroniskt minskad rörelse i bröstväggen i närvaro av andningsmuskelsvaghet. Vi antog att kronisk begränsning av bröstväggens rörelse hos små barn med NMD leder till strukturell underutveckling av bröstväggen och resulterar i ökad, snarare än minskad, C(W). Hos 18 personer med NMD, från 3 mo till 3,8 år, jämförde vi C(W) med värden erhållna hos barn utan NMD. En modifiering av Mead-Whittenberger-tekniken användes, med andningsmuskelavslappning som tillhandahålls av kort Manuell ventilation. Andningsorganens efterlevnad (Crs) och lungefterlevnad(C (L)) beräknades från luftvägarnas öppningstryck, transpulmonalt tryck och tidvattenvolym. C(W) beräknades som 1/C(W) = 1/Crs – 1/C (L) under manuell ventilation. C (W)/kg var högre hos patienter med NMD än i kontroller, vid 5.2 +/- 2.8 (medelvärde + / – SD) kontra 2.4 +/- 0.8 ml / cm H2O (p < 0, 001). Hos patienter som hade normala lungefterlevnadsvärden under spontan andning(C(Lspont)) var C(W)/C (Lspont) signifikant större hos patienter med NMD (5.5 +/- 3.2) än i kontroller (1.9 +/- 1.0) (p < 0, 001). Genom att predisponera för ribbbur deformation och minskad end-expiratorisk lungvolym, onormalt hög C(W) hos spädbarn och små barn med NMD kan bidra till andningsdysfunktion.