Allt om pediatrisk akut leukemi

vad är leukemi?

leukemi är en cancer i blodet eller blodcellerna. Det är bra att förstå vad normala blodkroppar gör för att förstå leukemi. Typerna av blodkroppar är:

• vita blodkroppar (även kallade leukocyter) bekämpar infektion. Det finns många typer av dessa celler.
• röda blodkroppar (även kallade erytrocyter) transporterar syre från lungorna till resten av kroppen och returnerar koldioxid till lungorna som avfall.
• blodplättar (även kallade trombocyter) hjälper kroppen att bilda blodproppar för att kontrollera blödningen.

blodceller tillverkas i benmärgen, ett svampigt område i mitten av benen. Större ben har mer benmärg och gör fler celler. De större benen inkluderar:

• lårbenet (övre delen av benet eller låret).
• höftbenen.
• delar av ribbburet.

vissa blodkroppar är ännu inte mogna. Dessa celler kallas Blaster. När cellen har mognat flyttar den ut ur benmärgen och in i blodet. En frisk kropp har sätt att veta när fler celler behövs och kan göra dem.

vid leukemi slutar en blodcell att fungera korrekt (i de flesta fall är denna cell en vit blodcell). Kroppen gör då för många av denna cell. Dessa onormalt gjorda celler ser annorlunda ut än de friska cellerna och fungerar inte ordentligt. Kroppen fortsätter att göra dessa onormala, icke-funktionella celler, vilket ger lite utrymme för friska celler. Denna obalans mellan friska och ohälsosamma celler är det som orsakar symtomen på leukemi.

det finns flera typer av leukemi. Dessa klassificeras efter hur snabbt de utvecklas och vilken cell de påverkar. Leukemi är antingen akut eller kronisk. Detta hänvisar till hur snabbt sjukdomen utvecklas och fortskrider. Vid akut leukemi multipliceras de vita blodkropparna mycket snabbt och är mycket omogna. De fungerar inte som de borde (kom ihåg att omogna celler kallas Blaster). Blodet fylls snabbt med blaster och orsakar symtom. Vid kronisk leukemi bildas blasterna långsammare, vilket gör att kroppen kan göra några korrekt fungerande celler.

leukemi subtyper inkluderar:

• akut lymfocytisk (lymfoblastisk) leukemi (ALL). Typer av alla inkluderar B-cell alla och T-cell alla.
• akut myeloid leukemi (AML).
• kronisk myeloid leukemi (CML).

denna artikel kommer att fokusera på de två vanligaste typerna av barnleukemi, akut lymfoblastisk leukemi (ALL) och akut myeloid leukemi (AML). Det finns undertyper av alla och AML. Kronisk leukemi (CML och CLL) är mycket sällsynt hos barn.

Vad orsakar leukemi och vem är i riskzonen?

leukemi är den vanligaste barncancer och utgör cirka 25.8% av cancerfallen. Det finns cirka 3 715 nya fall av barnleukemi som diagnostiseras varje år. Den exakta orsaken till barnleukemi är inte känd och den fortsätter att studeras. Det finns några kända riskfaktorer, såsom:

• genetiska syndrom inklusive Downs syndrom, Li-Fraumeni syndrom, neurofibromatos och Fanconi anemi.
• har ett dåligt fungerande immunsystem, antingen ärvt eller orsakat av ett läkemedel eller en sjukdom. Vissa barn föds med (ärvt) immunsystemproblem inklusive de med ataxi-telangiectasia, Wiskott-Aldrich syndrom, Bloom syndrom och Shwachman-Daimond syndrom. Ett barns immunsystem kan vara deprimerat om de tar undertryckande läkemedel efter en organtransplantation.
• att ha ett syskon med leukemi.
• exponering för strålning, kemoterapi och vissa kemikalier.

hur kan leukemi förebyggas hos ett barn?

barn som diagnostiseras med leukemi har ofta inga riskfaktorer. På grund av detta finns det inget sätt att förhindra leukemi.

vilka screeningtest används?

det finns inga rekommenderade screeningtest för barncancer. Ett barn kommer inte att testas för leukemi om de inte visar tecken eller symtom på sjukdomen.

vilka är tecken och symtom?

symtomen på barnleukemi är inte specifika för leukemi. Detta innebär att symtomen som ses orsakas av ett antal olika hälsoproblem. Leukemi påverkar blodet så många av symtomen är ett resultat av onormala antal blodkroppar som diskuterats ovan.

• inte tillräckligt med röda blodkroppar kan få en person att känna sig trött, svag, kall, yr, andfådd och se blek ut.
• ett lågt antal blodplättar kan orsaka blödning lättare än vanligt och blåmärken.
• ett lågt eller mycket högt antal vita blodkroppar kan orsaka feber och återkommande infektioner.

några andra symtom är:

• ben och ledvärk. Detta orsakas av att benmärgen är full av omogna blodkroppar.
• magsmärta, aptitlöshet och viktminskning. Leukemiceller kan byggas upp i organen i magen som njurar, lever och mjälte. Detta kan leda till att organen blir större än normalt vilket leder till smärta. Smärtan kan leda till förlust av aptit och viktminskning.
• svullna lymfkörtlar. Lymfkörtlarna arbetar för att filtrera och rengöra ditt blod. Leukemiceller kan byggas upp i lymfkörtlarna och få dem att förstoras.

det finns andra symtom på leukemi beroende på hur cancer påverkar kroppen. Det viktiga är att checka in med ditt barns leverantör om de inte mår bra.

Hur diagnostiseras leukemi hos barn?

om en leverantör tror att ett barn kan ha leukemi, är det första steget för leverantören att utföra en grundlig fysisk. Leverantören kan fråga barnet om hur de mår och vilka symtom de har haft. Tillsammans med en fysisk undersökning och historia, leverantören kommer att beställa andra tester som kan innefatta:

• benmärgsbiopsi: en biopsi är när en bit vävnad tas bort för att kontrollera cancerceller. En liten mängd vätska eller vävnad tas från benmärgen. En nål placeras i ett ben, ofta höftbenet, för att erhålla denna vätska eller vävnad. Processen kan vara smärtsam, men alla ansträngningar kommer att göras för att hålla ett barn bekvämt för testet.
• blodprov kommer att tas. Ett fullständigt blodantal (CBC) kommer att göras för att räkna och titta på de olika typerna av blodkroppar. Tester kommer att kontrollera hur väl njurarna och levern fungerar. Blod kan dras för att göra genetiska studier.
• ett barn kan också behöva CT, MR, röntgen och ultraljud för att titta på vissa delar av kroppen.
• lymfkörtelbiopsi: I vissa fall kan en lymfkörtel avlägsnas och undersökas för cancerceller.
• lumbalpunktion: om det finns oro för att det finns cancerceller i cerebrospinalvätskan (CSF), kan en ländryggspunktur göras. Cerebrospinalvätskan är vätskan som omger hjärnan och ryggmärgen. En nål placeras i nedre delen av ryggen och in i ryggradskanalen för att ta bort lite vätska för testning. Trycket i hjärnan kan också kontrolleras under denna procedur. Leverantörer kommer att se till att ditt barn är bekvämt för förfarandet.

resultaten av dessa tester hjälper vårdteamet att komma fram till en behandlingsplan.

Hur behandlas leukemi hos barn?

behandling för barnleukemi beror på många faktorer, inklusive barnets ålder, typen av leukemi som behandlas, symtomen som barnet har och målen för behandlingen. Mer än en behandling kan användas. Det finns också olika behandlingsstadier som kan innefatta:

• induktion. Målet med behandlingen under induktionsperioden är att stoppa att cancerceller tillverkas i benmärgen. Remission är när cancerceller inte längre görs och cancern inte kan upptäckas. Detta behandlingsstadium varar vanligtvis ungefär en månad.
• intensifiering. Även kallad konsolidering, detta är fortsättningen av behandlingen. Även om cancerceller i blodet kanske inte upptäcks kan de fortfarande vara där. På grund av detta är det bäst att fortsätta behandlingen. Vissa barn kommer att få stora doser kemoterapi och en stamcellstransplantation under detta behandlingsstadium.
• underhåll. Syftet med detta behandlingsstadium är att hålla benmärgsleukemi fri. Behandlingen fortsätter i månader till år men inte lika intensivt. Under detta skede övervakas ett barn för återfall (återkomst av cancer).

patienten, vårdgivarna och vårdteamet kommer att diskutera den bästa behandlingen. Något att tänka på när man planerar en behandlingskurs är att det finns potential för sena eller långvariga biverkningar, vilket innebär biverkningar som kan uppstå efter att behandlingen har avslutats. Leverantören bör tala om dessa möjliga biverkningar.

kemoterapi

ofta är kemoterapi den primära behandlingen som används för barnleukemi. Kemoterapi är användningen av mediciner för att döda cancerceller. Kemoterapi kan ges på ett antal sätt, inklusive i en ven, genom munnen, i en muskel eller i cerebrospinalvätskan. Det ges oftast i en ven (intravenös eller IV). Kemoterapi används ofta eftersom den kan nå nästan vilken cell som helst i kroppen. På grund av detta kallas det en systemisk (går igenom hela kroppen) terapi. Typ (er) av kemoterapi ges och hur ofta kommer att bestämmas av din leverantör.

stamcellstransplantation

en stamcellstransplantation, även kallad benmärgstransplantation, används för att behandla vissa fall av barnleukemi. Det görs i fall där mycket höga doser kemoterapi ges som dödar kroppens egna blodkroppar. Då ”räddas” kroppen med nya stamceller som börjar bilda nya blodkroppar. Stamcellerna kan antingen komma från blod, benmärg eller ett barns navelsträngsblod.

det finns två olika typer av stamcellstransplantationer. En allogen stamcellstransplantation använder celler från en givare. Givarens vävnadstyp testas för att se till att det är en matchning för patienten. En autolog transplantation använder patientens egna friska stamceller.

processen börjar när ett barn får mycket höga doser kemoterapi och ibland helkroppsstrålning. Målet är att bli av med alla cancerceller i kroppen men det försvagar också immunsystemet allvarligt. Stamceller infunderas sedan i barnets kropp för att hjälpa till att återuppbygga immunsystemet med hopp om att inga cancerceller växer. Det finns ett antal eventuellt allvarliga biverkningar. Denna behandling kräver en lång sjukhusvistelse i en anläggning utrustad för att ta hand om patienter som har haft transplantationer.

riktad terapi

riktad terapi är medicin som riktar sig mot specifika delar av en cancercell. Riktad terapi kan användas ensam eller med kemoterapi. Olika typer av leukemi behandlas med olika riktade terapier.

• KML och vissa fall av alla har en onormal kromosom på sina leukemiceller som kallas Philadelphia-kromosomen. Denna genmutation kallas BCR-ABL och det finns riktade terapier som kallas tyrosinkinashämmare som kan användas för att behandla dessa leukemier. Imatinib, dasatinib och nilotinib är exempel på dessa läkemedel.
• AML behandlas ibland med ett läkemedel som kallas gemtuzumab ozogamicin. Denna riktade terapi är en monoklonal antikropp. Det fungerar för att få kemoterapi till leukemiceller och döda dem.
• APL kan behandlas med riktade terapier som kallas differentieringsmedel. Dessa mediciner arbetar för att hjälpa Blaster mogna till normala vita blodkroppar. Exempel är all-trans-retinsyra och arseniktrioxid.

immunterapi

immunterapi mediciner använder kroppens eget immunsystem för att döda cancerceller. Chimär antigenreceptor (CAR) T-cellterapi är när T-celler avlägsnas från blodet, förändras i ett laboratorium och sedan sätts tillbaka i blodflödet. I labbet placeras specifika receptorer (bilar) på dessa celler. Dessa receptorer fäster vid proteinerna på leukemiceller. Cellerna sätts tillbaka i barnets blod där de hittar leukemiceller och dödar dem. Tisagenlecleucel är ett exempel på bil-T-cellterapi. Det riktar sig mot CD19-proteinet som finns på vissa leukemiceller. Det används för att behandla vissa fall av alla.

strålning

strålning är användningen av röntgenstrålar med hög energi för att döda cancerceller. Det kan användas för att förhindra spridning av leukemiceller eller för att behandla leukemiceller som redan finns i en del av kroppen. I vissa fall används det för att behandla hjärnan, testiklarna eller en tumör som pressar på luftröret (luftstrupen). I de flesta fall är kemoterapi den föredragna behandlingen. Om ett barn behöver en stamcellstransplantation kommer strålning till hela kroppen att göras före transplantationen.

kliniska prövningar

det finns kliniska forskningsstudier för de flesta typer av cancer och varje stadium av sjukdomen. Kliniska prövningar är utformade för att bestämma värdet av specifika behandlingar. Försök är ofta utformade för att behandla ett visst stadium av cancer, antingen som den första behandlingsformen som erbjuds eller som ett alternativ för behandling efter att andra behandlingar inte har fungerat. De kan användas för att utvärdera mediciner eller behandlingar för att förebygga cancer, upptäcka det tidigare eller hjälpa till att hantera biverkningar. Kliniska prövningar är oerhört viktiga för att främja vår kunskap om sjukdom. Det är genom kliniska prövningar som vi vet vad vi gör idag, och många spännande nya terapier testas för närvarande. Prata med din leverantör om att delta i kliniska prövningar i ditt område. Du kan också utforska för närvarande öppna kliniska prövningar med hjälp av OncoLink Clinical Trials Matching Service.

uppföljning och överlevnad

efter behandling för barncancer kommer du att följas noggrant för att övervaka att cancer kommer tillbaka, för att hantera pågående biverkningar och för övergång till överlevnad. Först kommer du att ha frekventa möten med leverantörer och ha pågående tester för att övervaka din hälsa. Med tiden kommer dessa besök och tester att bli mindre frekventa. Onkologiteamet kommer att diskutera planen för uppföljning.

vad kan du göra för att leva ett hälsosamt liv efter behandlingen? Det finns inget tillskott eller specifik mat du kan äta för att säkerställa god hälsa, men det finns saker du kan göra för att leva hälsosammare, förebygga andra sjukdomar, upptäcka cancer tidigt och arbeta med sociala och emotionella problem, inklusive försäkring, sysselsättning, relationer, sexuell funktion och fertilitet, som en tidigare cancerdiagnos ibland medför. Ditt onkologiteam finns där för att stödja dig och kan hjälpa dig att hitta supportresurser.

det är viktigt att ha en plan för vem som ska tillhandahålla uppföljning (en onkolog, överlevnadsläkare eller primärvårdsläkare). Prata med teamet om att utveckla en överlevnadsvårdsplan eller utveckla en med hjälp av Smart ALACC-verktyget. Ditt barn kan dra nytta av att ses i en överlevnadsklinik. På en överlevnadsklinik kan en leverantör granska ditt barns historia och ge rekommendationer. Du kan kontakta cancercentra i ditt område för att se om de har en överlevnadsklinik eller söka efter en klinik på Oncolinks överlevnadskliniklista.

resurser för mer Information

leukemi och lymfom Society: en global ledare i kampen mot cancer. Deras uppdrag är att bota leukemi, lymfom, Hodgkins sjukdom, myelom och förbättra livskvaliteten för patienter och deras familjer.

Childhood Leukemia Foundation: ge patientutbildning, förespråkande, självkänsla och leenden. Alla program är gratis.

Alex ’ s Lemonade Stand: deras uppdrag är att förändra livet för barn med cancer genom att finansiera effektfull forskning, öka medvetenheten, stödja familjer och ge alla möjlighet att hjälpa till att bota barncancer.