discuție
incidența reală a malformațiilor capilare sau a telangiectaziilor creierului este dificil de discernut, deoarece majoritatea sunt susceptibile de a fi asimptomatice clinic. Estimările din seria de autopsii sugerează că acestea nu sunt mai puțin frecvente, reprezentând aproximativ 16% până la 20% din toate malformațiile vasculare ale SNC (6). Malformațiile capilare reprezintă colecții histologic benigne de capilare dilatate interpuse în parenchimul cerebral normal (1). Zona de implicare a creierului este de obicei mică, variind de la câțiva milimetri până la 2 centimetri (2, 4). Locurile comune de implicare includ pons, emisferele cerebrale și măduva spinării (1, 4).
manifestările clinice legate de malformațiile capilare sunt variabile, deși de obicei sunt considerate leziuni de repaus care prezintă ocazional dureri de cap, confuzie, slăbiciune, amețeli, modificări vizuale, vertij, tinitus sau convulsii (2, 4). Cauza exactă a simptomelor nu este adesea cunoscută, deoarece rareori au existat rapoarte de hemoragie apoplectică care se dezvoltă dintr-o telangiectasie capilară (7). Rareori, hemoragia poate fi prezentarea inițială a unei malformații capilare (6, 7). Detectarea hemoragiei în studiile imagistice ar trebui să determine examinarea unei leziuni coexistente (de exemplu, malformații cavernoase) sau poate indica o formă „mixtă” de leziune (3, 8). Rapoartele de simptome progresive de la telangiectazii lipsesc în literatură.
au fost descrise ocazional cazuri de așa-numite „telangiectazii progresive”, deși toate acestea au fost specifice leziunilor dermice (9). Din cunoștințele noastre, nu există cazuri de telangiectazii pure ale creierului asociate cu un curs clinic agresiv sau progresiv. Motivul comportamentului clinic agresiv al unei malformații capilare este incert, deși câteva mecanisme sunt posibile pe baza investigațiilor anterioare. Ca și în cazul altor malformații vasculare cerebrale, poate apărea hemoragie microscopică apoplectică sau recurentă în parenchimul cerebral adiacent, producând atât leziuni neuronale primare, cât și secundare. De asemenea, poate apărea schimbarea bazinului de sânge sau, eventual, o manevră arteriovenoasă adevărată printr-o telangiectazie capilară (3), producând tulburări locale sau regionale în perfuzia cerebrală (8). Astfel de tulburări pot duce la leziuni ischemice. Deoarece nu s-au observat dovezi brute sau microscopice de hemoragie în acest caz, speculăm că natura extinsă a acestei malformații ar fi putut produce modificări hemodinamice regionale în trunchiul cerebral. Aceste modificări ar fi putut duce la fenomenul „fura” care a dus în cele din urmă la leziuni ischemice cronice la tulpina creierului și, eventual, la activitatea convulsivă.
diagnosticul malformațiilor capilare cerebrale este acum posibil cu imagistica MR. Revizuirea literaturii relevă o inconsecvență considerabilă a caracteristicilor MR. Lee și colab (4) au raportat că majoritatea leziunilor din seria lor nu au fost detectabile atât pe imaginile ponderate T1, cât și pe T2, dar au fost identificate în mod constant ca regiuni cu pierdere pronunțată a intensității semnalului pe imaginile cu ecou gradient, pe care le – au considerat esențiale pentru a face diagnosticul. Din păcate, imaginile gradient-ecou nu au fost obținute în acest caz. Toate malformațiile capilare din seria Lee au prezentat o îmbunătățire ușoară a contrastului. Barr și colab (2) au raportat o ușoară hiperintensitate T2 și o îmbunătățire a contrastului ca fiind cea mai frecventă constatare din seria lor; Hipointensitatea T1 sau izointensitatea T1 și T2 au fost prezentări mai puțin frecvente. Imaginile Gradient-ecou au fost utile pentru reprezentarea leziunii în acele cazuri în care anomaliile semnalului au fost absente pe imaginile convenționale ponderate T1 și T2. În lucrările anterioare ale lui Rigamonti și colab (5), leziunile suspectate de a fi telangiectazii cerebrale au apărut pe imagistica MR ca „intensitate predominant scăzută a semnalului.”Cu toate acestea, parametrii imagistici utilizați nu au fost descriși. Având în vedere variabilitatea considerabilă a aparițiilor raportate ale malformațiilor capilare pe imagistica MR, este opinia noastră că aceste leziuni nu au, de fapt, caracteristici „clasice” sau tipice care ar putea fi considerate patognomonice.
implicarea neobișnuit de extinsă a creierului mijlociu, pons și medulla a produs o decolorare albăstruie dramatică la inspecția brută, care seamănă superficial cu hemoragia cronică (Fig 2A). Aceste regiuni de decolorare s-au dovedit pe analiza microscopică a fi vase dilatate care conțin sânge, fără nicio dovadă de extravazare sau depunere de hemosiderină. Aceste constatări explică cel puțin parțial de ce a fost observată o intensitate scăzută anormală a semnalului pe secvențele lungi de imagini TR pentru majoritatea tulpinii cerebrale afectate.
malformația a fost delimitată cel mai precis pe imaginile îmbunătățite cu gadoliniu, dezvăluind un model difuz de îmbunătățire în întreaga tulpină a creierului. Acest lucru s-a corelat cu examinările histopatologice grosiere și microscopice care au arătat o implicare extinsă a tulpinii creierului de la nivelul coliculilor inferiori până la medulla superioară. Intensitatea intensificării a fost variabilă la unele niveluri, ceea ce poate fi o reflectare a densității relative a vasculaturii anormale în cadrul parenchimului afectat.
amplificarea extensivă a malformației observate în acest caz nu este surprinzătoare, având în vedere amploarea implicării trunchiului cerebral. Speculăm că această malformație a avut un flux relativ scăzut, permițând vizualizarea agentului de contrast în compartimentul intravascular. Acest lucru a fost susținut în continuare de lipsa golurilor de flux observabile pe secvențe neîmbunătățite. Este probabil ca regiunile de îmbunătățire bine definite să reflecte” bazinul sanguin vascular ” al malformației. În ceea ce privește zonele de îmbunătățire mai prost definite (adică aspectul „marginii periei”), nu este sigur ce este responsabil pentru această constatare.
interesant, zonele mari ale tulpinii cerebrale afectate par să nu aibă o anomalie semnificativă a semnalului nici pe secvențele de imagistică TR scurte, nici lungi. Excepția de la aceasta a fost regiunile în formă ovală cu intensitate scăzută a semnalului în porțiunile anterolaterale medii și stângi ale joncțiunii pontomesencefalice (Fig.1B) și în joncțiunea pontomedulară stângă. A existat, de asemenea, o intensitate anormală a semnalului focal mare care a implicat regiunea nucleului Olivar inferior și piramidele (Fig.1C). Din păcate, nu există descoperiri histopatologice clare, fie brute, fie microscopice, corelate în mod specific cu aceste descoperiri imagistice.
postulăm că focalizarea hiperintensității T2 în joncțiunea pontomedulară care implică trunchiul cerebral ventral stâng și nucleele olivare ar fi putut rezulta dintr-o concentrație relativ ridicată de oxihemoglobină intracelulară în spațiile vasculare, fie singură, fie în combinație cu glioza înconjurătoare. Focalizarea hipointensității T2 în joncțiunea pontomesencefalică și Pons rostral ar putea fi explicată printr-un alt mecanism. Probele histopatologice au prezentat depozite focale de calciu în această locație, care pot apărea ca un focar de hipointensitate pe imaginile MR ponderate cu T2. Alternativ, este posibil ca hipointensitatea T2 să se datoreze nivelurilor crescute de deoxihemoglobină. Această formă de hemoglobină se găsește în concentrații mai mari în raport cu oxihemoglobina în medii cu conținut scăzut de oxigen, cum ar fi cele observate în zonele de oligemie regională (10-12). Deși imaginile cu ecou gradient nu au fost obținute în acest caz, este opinia noastră că cantitățile semnificative de deoxihemoglobină care ar fi fost într-o malformație de această dimensiune ar fi fost suficiente pentru a produce o scurtare notabilă a T2.
este clar că regiunile focale ale modificării semnalului au fost extrem de disproporționate față de dimensiunea leziunii globale delimitate prin îmbunătățirea contrastului care ar putea fi explicată prin caracteristicile fluxului și fiziologia microcirculatorie rezultată. Este probabil ca aceasta să fi fost o consecință a vizualizării agentului de contrast intravascular în vasele cu curgere relativ lentă ale malformației capilare (10).
este posibil ca două regiuni focale din malformație să fi avut condiții de curgere diferite de celelalte, ceea ce a produs, în consecință, modificări ale intensității semnalului pe imagini neîmbunătățite. În ceea ce privește intensitatea scăzută a semnalului detectată în joncțiunea pontomesencefalică stângă pe secvențe lungi de TR, este posibil să existe un flux sanguin diminuat, rezultând stagnare și desaturare a hemoglobinei. Prezența unor cantități suficiente de deoxihemoglobină poate să fi produs scurtarea T2 observată. În ceea ce privește intensitatea anormal focală ridicată în joncțiunea pontomedulară, este posibil să existe o densitate relativ mai mare a telangiectaziilor cu flux sanguin similar cu regiunile adiacente ale malformației, producând o concentrație relativ mai mare de oxihemoglobină și modificări de intensitate ridicată a semnalului pe imaginile ponderate T2.
în concluzie, credem că acest caz reprezintă o formă extrem de neobișnuită de malformație capilară (telangiectasia) atât din punct de vedere clinic, cât și imagistic. Este posibil ca implicarea extensivă a trunchiului cerebral să producă modificări semnificative în hemodinamica cerebrală locală, rezultând un fenomen de „furt” de perfuzie care a dus în cele din urmă la leziuni ischemice secundare ale trunchiului cerebral și, mai puțin probabil, la convulsii. Aceste modificări hemodinamice sunt cel puțin parțial susținute de imagistica MR și de constatările histopatologice. O malformație capilară trebuie luată în considerare în diagnosticul diferențial atunci când se observă că zonele de îmbunătățire geografică a creierului apar în asociere cu modificări variate ale semnalului pe secvențele standard de imagistică MR spin-echo.