Sindromul Claude: un raport de două cazuri și revizuirea literaturii Sheetal s, Madhusudanan M, Thomas R, Byju P-N Niger J Clin Res

raport de caz

anul: 2018 / Volumul: 7 / numărul: 11 / Pagina : 29-31

sindromul Claude: Un raport de două cazuri și revizuirea literaturii
s Sheetal, m Madhusudanan, Reji Thomas, P Byju
Departamentul de Neurologie, Pushpagiri Institutul de științe medicale și Centrul de cercetare, Thiruvalla, Kerala, India

adresa de corespondență:
s Sheetal
‘Sajan’, TC 1072/4, Pazhaya Road, Colegiul Medical P. O., Trivandrum, Kerala-695 011, Karnataka
India

sursa de sprijin: Nici unul, Conflict de interese: nici unul

verificați

DOI: 10.4103 / nnjcr.nnjcr_33_16

sindromul Claude se referă la asocierea paraliziei oculomotorii și/sau trohleare unilaterale de origine mezencefală cu ataxie contralaterală. Descrierea detaliată a acestui sindrom este rară, parțial datorită rarității apariției acestuia. Acesta este un raport al a doi pacienți care ne-au prezentat caracteristici sugestive pentru sindromul Claude.

cuvinte cheie: sindromul Benedikt, sindromul Claude, creierul mijlociu, sindromul Weber

cum se citează acest articol:
Sheetal s, Madhusudanan M, Thomas R, sindromul Byju P. Claude: un raport al două cazuri și revizuirea literaturii. N Niger J Clin Res 2018;7:29-31

cum se citează această adresă URL:
Sheetal s, Madhusudanan M, Thomas R, sindromul Byju P. Claude: Un raport de două cazuri și revizuirea literaturii. N Niger J Clin Res 2018; 7:29-31. Disponibil de la: https://www.mdcan-uath.org/text.asp?2018/7/11/29/235858

Introducere

studiile detaliate privind infarctul creierului mijlociu sunt rare. Mai multe sindroame fasciculare oculomotorii eponimice au fost descrise cu infarcturi ale creierului mediu. Cele descrise includ sindromul Claude, sindromul Nothnagel, sindromul Weber mai multe detalii și sindromul Benedikt. Sindromul Claude este cauzat de o leziune a mezencefalului ventromedial, rezultând combinația unei paralizii oculomotorii ipsilaterale și a ataxiei contralaterale. A fost descrisă pentru prima dată de Henri Claude în 1912. Implicarea nucleului nervului cranian III și / sau a fibrelor nervoase duce la paralizia nervului oculomotor. Insultarea nucleului roșu, a conjunctivului brahial sau a fibrelor pedunculului cerebelos superior are ca rezultat incoordonarea și hemiataxia cerebeloasă. Au existat puține studii care descriu aspectul imagistic prin rezonanță magnetică al leziunilor asociate cu acest sindrom. Descriem caracteristicile clinice și aspectul RMN doi pacienți cu infarct cerebral Mijlociu, cu caracteristici sugestive pentru sindromul Claude.

rapoarte de caz

cazul 1
un bărbat în vârstă de 87 de ani ne-a prezentat plângeri de instabilitate a mersului și vedere dublă de 4 zile. Acest lucru a fost observat la trezirea dimineața. El a remarcat instabilitatea marcată în încercarea de a merge cu tendința de a cădea în partea dreaptă. Căderea ochiului stâng cu diplopie binoculară și separarea orizontală a imaginilor, mai mult pe privirea spre partea dreaptă au fost observate. Simptomele nu au arătat nici o progresie ulterioară după debut. Nu au existat antecedente de abateri faciale, amorțeală peste față, regurgitare nazală, disfagie sau dizartrie. Nu a fost asociat cu nici o slăbiciune a membrelor sau simptome ale vezicii intestinale. El nu a dat antecedente de febră sau alte simptome sistemice. El a fost diagnosticat cu hipertensiune 6 ani în urmă, dar nu a fost pe orice medicamente pentru același. Nu a existat antecedente de diabet sau alte boli sistemice.
la examinare, era conștient și orientat. Avea un puls de 80/min, care era regulat, și o tensiune arterială de 150/90 mmHg. Funcțiile mentale superioare erau normale. A existat ptoză, cu aducție afectată a ochiului stâng. Pupilele sale aveau dimensiuni bilaterale normale și reacționau bine la lumină. Reflexul său de acomodare și alte mișcări extraoculare erau normale. Alți nervi cranieni erau normali. Examinarea sistemului Motor a relevat puterea normală și reflexele profunde ale tendonului. Plantar a fost b / l flexor. Examinarea senzorială a fost normală. A avut stângăcie a mișcărilor mâinilor pe partea dreaptă, cu necoordonare deget-nas, disdiadokokinezie și testul călcâiului până la genunchi afectat.
imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) creierul a prezentat leziuni focale în midbrainul paramedian stâng cu T2 și recuperare de inversiune atenuată cu lichid (FLAIR) hiperintensitate și restricție de difuzie , sugerând infarct acut. Angiograma MR, Doppler carotidian și evaluarea cardiacă, inclusiv evaluarea Holter 24-h au fost normale.

Figura 1: Imagini imagistice ponderate prin difuzie ale creierului care prezintă infarctul midbrain paramedian stâng Faceți clic aici pentru a vizualiza

Figura 2: coeficient de difuzie aparent imagini ale creierului care prezintă valori scăzute ale coeficientului de difuzie aparent în midbrainul paramedian stâng sugestiv pentru infarctul acut Faceți clic aici pentru a vizualiza

caracteristicile clinice au indicat un diagnostic al sindromului Claude secundar accidentului vascular cerebral acut. El a început să ia aspirină 150 mg, atorvastatină 40 mg și alte măsuri de susținere, inclusiv fizioterapie și antrenament de mers.

Cazul 2
un bărbat de 48 de ani, fumător cronic, hipertensiv și diabetic, ne-a prezentat plângeri de instabilitate a mersului și poliopie de 1 zi, cu separare orizontală și verticală a imaginilor. El a avut tendința de a balansa spre dreapta pe mersul pe jos. Nu a existat antecedente de alte simptome ale nervilor cranieni sau slăbiciune a membrelor.
la examinare, era conștient, bine orientat. Rata pulsului a fost de 80/m și regulată. Tensiunea arterială a fost de 130/80 mmHg. El a afectat adducția și ptoza parțială a ochiului stâng, indicând o paralizie oculomotorie stângă. El a fost, de asemenea, remarcat că a afectat infraducția la adducția ochiului drept, indicând o paralizie oblică superioară dreaptă. Alte mișcări extraoculare au fost normale. Elevii au fost egali și au reacționat normal, bilateral. Puterea motorului era normală la toate cele patru membre, reflexele tendonului profund erau normale bilateral, iar plantar era flexor bilateral. Semnele cerebeloase au fost pozitive pe partea dreaptă.
RMN-ul creierului a prezentat leziuni focale în midbrainul paramedian stâng, prezentând restricții de difuzie și sugerând infarct acut. Cu toate acestea, nu a existat nicio anomalie pe secvențele T2 sau FLAIR. Angiograma MR, Doppler carotidian și evaluarea cardiacă, inclusiv evaluarea Holter 24-h au fost normale.

Figura 3: Imagini imagistice ponderate prin difuzie ale creierului care prezintă hiperintensitate în midbrainul paramedian stâng Faceți clic aici pentru a vizualiza

Figura 4: Coeficient de difuzie aparent imagini ale creierului care prezintă valori scăzute ale coeficientului de difuzie aparent în creierul mijlociu paramedian stâng sugestiv pentru infarct acut Faceți clic aici pentru a vizualiza

având în vedere implicarea nucleară oculomotorie și trohleară pe partea stângă, cu semne cerebeloase pe partea dreaptă și anomalii ale creierului RMN, s-a făcut un diagnostic de sindrom Claude. El a început să ia aspirină 150 mg, atorvastatină 40 mg și alte măsuri de susținere, inclusiv fizioterapie și antrenament de mers.

discuție

sindroamele midbrain ale lui Claude, Nothnagel și Benedikt au fost supuse controverselor cu privire la implicarea lor în diferite structuri și prezentări clinice. Asocierea paraliziei oculomotorii unilaterale de origine mezencefală cu ataxia contralaterală este denumită sindromul Nothnagel, precum și sindromul Claude de către diverși autori. În descrierea inițială de Nothnagel, el a descris oftalmopareza bilaterală cu implicare pupilară și ataxie de mers ipsilateral la un pacient cu hidrocefalie și sarcom care implică toate cele patru coliculi. Deși descrierile lui Nothnagel au fost în principal pentru neoplasmele cvadrigeminale, sindromul a fost descris cu infarct și alte leziuni de mulți autori. Cu toate acestea, sindromul Nothnagel a fost adesea descris ca paralizie oculomotorie bilaterală/unilaterală cu ataxie ipsilaterală/contralaterală. Sindromul descris de psihiatrul și neurologul francez Henry Claude în 1912 a inclus oftalmoplegia completă ipsilaterală cu ataxie contralaterală. În raportul său, a existat o implicare pupilară sub forma unui pupil dilatat și fix și o convergență afectată a ambilor ochi. Pacientul său a avut un infarct mezencefalic paramedian cu implicarea pedunculului cerebelos superior, jumătatea mediană a nucleului roșu și fasciculul longitudinal medial și fasciculele nervoase oculomotorii. Nu a existat nici o mențiune clară despre cauza paraliziei oblice superioare. Mai târziu, Claude și Levi Valenci, în descrierea lor modificată, au inclus afectarea senzorială și implicarea nervului trohlear. Un alt sindrom de creier Mijlociu asociat sindromul Benedikt are totuși manifestări destul de clare cu paralizie oculomotorie unilaterală, hemipareză contralaterală, tremor și mișcări involuntare. Locul implicării în acest sindrom este fasciculul nervului oculomotor ipsilateral, nucleul roșu, substanța nigra și pedunculul cerebral.,,
primul nostru pacient a avut paralizie oculomotorie strict unilaterală și ataxie contralaterală fără implicarea celui de-al patrulea nerv ipsilateral, a ochiului opus sau a sistemului senzorial. Elevul a fost, de asemenea, cruțat, spre deosebire de descrierea originală a sindroamelor lui Claude și Nothnagel. Cazul nostru este unic, prin faptul că a fost un infarct mezencefalic paramedian limitat care implică peduncul cerebelos superior și fasciculul nervos al treilea. Al doilea pacient a avut caracteristici de paralizie oculomotorie ipsilaterală și ataxie contralaterală, împreună cu paralizie trohleară așa cum este descris de Claude și Valenci. Cu toate acestea, sistemul senzorial nu a fost implicat.
declarație de consimțământ al pacientului
autorii certifică faptul că au obținut toate formularele adecvate de consimțământ al pacientului. În forma în care pacientul(pacienții) și-a dat consimțământul pentru ca imaginile și alte informații clinice să fie raportate în jurnal. Pacienții înțeleg că numele și inițialele lor nu vor fi publicate și se vor depune eforturi pentru a-și ascunde identitatea, dar anonimatul nu poate fi garantat.
sprijin financiar și sponsorizare
zero.
conflicte de interese
nu există conflicte de interese.

	Kim JS, Kim J. infarct midbrain pur: constatări clinice, radiologice și patofiziologice. Neurologie 2005; 64: 1227-32.
	Broadley sa, Taylor J, Waddy HM, Thompson PD. Corelarea clinică și RMN a ischemiei în creierul mediu ventromedial:sindromul Claude. J Neurol 2001; 248: 1087-9.
	Asakawa H, Yanaka K, nas T. RMN al sindromului Claude. Neurologie.2003;61:575.
	Liu GT, Crenner CW, Logigian EL, Charness mine, Samuels MA. Sindroamele Midbrain ale Benedikt, Claude și Nothnagel. Neurologie 1992; 42: 1820-2.
	Derakhshan I, Sabouri Deylami M, Kaufman B. sindromul Nothnagel Bilateral. Observații clinice și roentgenologice. Accident vascular cerebral 1980; 11: 177-9.
	Fong CS. Sindromul Claude asociat cu paralizia supranucleară a privirii orizontale cauzată de infarctul midbrain dorsomedial. Acta Neurologica Taiwanica 2005; 14: 147-150.
	Kubik CS, Adams RD. Ocluzia arterei bazilare; un studiu clinic și patologic. Creier 1946; 69:73-121.
	Anderson WW, Jaros RM. Manifestări clinice ale bolii arterei bazilare. Calif Med 1960; 92: 400-2.
	Masucci EF. Oftalmoplegia bilaterală în boala arterei bazilare-vertebrale. Creier 1965; 88:97-106.

cifre

, , ,