discuție
tumorile renale Non-Wilms reprezintă mai puțin de 10% din neoplasmul renal primar al copilăriei. Sarcomul cu celule clare, cunoscut și sub numele de „tumora Metastazantă osoasă a copilăriei”, cuprinde 4% din toate tumorile renale primare din copilărie. Unii pacienți au un istoric familial al acestei tumori. Acesta este clasificat separat forma tumorii Wilms datorită mai multor caracteristici distinctive. Are o incidență maximă în decurs de 3-5 ani, cu un raport bărbat:femeie de 2:1. CCSK este extrem de rar la sugarii mai mici de 6 luni și la adulții tineri.
acestea sunt tumori unilaterale și unicentrice care apar din regiunea medulară a rinichiului cu textură mucoidă, focare de necroză și formațiuni de chisturi. Se numește celulă clară datorită prezenței numeroaselor vezicule intracitoplasmatice. CCSK are tendința de a pătrunde prin sistemul vascular renal și perirenal. Cele mai multe dintre acestea au un model clasic, cu (91%) ca morfologie predominantă sau secundară.
modelele de variante recunoscute sunt mixoid (50%), sclerozant (35%), celular (26%), epitelioid (tip trabecular sau acinar) (13%), corp palisading verocay (11%), celulă ax (7%), storiform (4%), anaplazic (2,6%), amestecate lin cu modelul clasic sau între ele.
în modelul clasic, celulele tumorale apar monomorfe cu corzi sau cuiburi de 6-10 celule separate prin dispersate în septe fibrovasculare arborizante mici, distanțate în mod regulat. În timp ce, de obicei, grăsuț, celulele din miez mai puțin frecvent poate lua o formă de ax. Nucleele au o formă generală uniformă, cu cromatină prăfuită fină, fără nucleoli proeminenți sau condensări grosiere. Nucleele oculare orfane Annie care apar goale sunt frecvente. Citoplasma este rară și se învecinează indistinct.
colorarea imunohistochimică prezintă reactivitate pentru Vimentin sub formă de model perinuclear. Celulele tumorale nu sunt reactive pentru Citokeratină, EMA, MIC2, S100, Sinaptofizină, GFAP, LCA și NSE.
Managementul necesită o abordare chirurgicală agresivă urmată de chimioterapie și radioterapie conform protocoalelor NWTSG. Recidivele, deși târziu, sunt frecvente chiar și în stadiul unu tumori. Supraviețuirea globală este de 69%.
distincția CCSK de tumora Blastemal Wilms și tumora neuroectodermică primitivă (PNET), ambele având modele vasculare proeminente, este importantă. Aceste tumori sunt mai invazive decât CCSK, prinzând insule întregi de parenchim renal nativ, spre deosebire de tubulii unici prinși de CCSK. Tumora lui Wilms are o metastază timpurie și o răspândire clasică la ganglioni limfatici, plămâni și ficat, dar metastazele la os sunt rare. Tumora Wilms poate fi bilaterală în 5% din cazuri, dar CCSK nu este niciodată bilaterală. Aproape 10% din tumora Wilms prezintă anomalii congenitale recunoscute, cum ar fi sindromul de creștere excesivă, aniridia izolată și trisomia 18, hipospadias, criptorhidism și fuziune renală. CCSK nu a arătat nicio asociere cu anomalii congenitale.
este de o importanță terapeutică considerabilă ca sarcomul celular clar să fie diagnosticat nu numai corect, ci și devreme.