raport de caz
vă prezentăm un tânăr de 29 de ani care a fost internat în instituția noastră pentru o procedură chirurgicală ortopedică electivă pentru leziunea plexului nervului brahial al brațului drept dobândită în urma unui accident de autovehicul în 2004. Nu are co-morbidități cunoscute, dar proeminent este istoricul familiei sale de moarte cardiacă timpurie (toate cu vârsta mai mică de 40 de ani; nu s-au făcut autopsii) la rudele sale de gradul întâi, inclusiv la trei unchi și la tatăl său. El a fost asimptomatic, cu semne vitale stabile: gama BP 100 – 120/60 – 80 mm Hg, ritm cardiac 75 – 85 bătăi pe minut, saturații O2 97-99% pe toate extremitățile și un indice de masă corporală de 28 kg/m2. Avea ritm normal și ritm regulat; cu toate acestea, un murmur sistolic de gradul 2/6 auzit cel mai bine la vârf a fost apreciat. Murmurul a crescut în intensitate atunci când auscultat în timp ce stătea din poziția așezată și când i s-a cerut să facă manevra Valsalva.
examinările de laborator au evidențiat hemoglobină de 158 g/L, WBC de 8,34 109/l, chimie normală a sângelui și teste ale funcției tiroidiene. Parametrii de sângerare și studiile de coagulare au fost, de asemenea, în limite acceptabile. Radiografia toracică a arătat tocirea taliei cardiace sugestive pentru mărirea atriului stâng (Fig. 1a). Electrocardiograma a arătat ritm sinusal regulat, deviație a axei stângi (-62 la sută), bloc atrioventricular de gradul I și bloc fascicular anterior stâng, anomalie bi-atrială și hipertrofie biventriculară cu un complex atrial prematur izolat (Fig. 1b).
(a) radiografia toracică care prezintă limite cardiace normale cu pierderea taliei cardiace normale sugestive pentru mărirea atriului stâng. (b) electrocardiograma care prezintă ritm sinusal regulat, deviația axei stângi, blocul fascicular anterior stâng, blocul atrioventricular de gradul I, anomalia bi-atrială și hipertrofia biventriculară, complexul atrial prematur izolat.
prolapsul valvei mitrale cu regurgitare mitrală a fost considerat inițial ca patologia din spatele constatărilor auscultatorii cardiace, totuși un HCM cu obstrucție a fluxului a fost un diagnostic diferențial. Astfel, a ecocardiografie transtoracică (TTE) a fost făcută pentru a evalua cauzele valvulare sau alte cauze structurale ale Murmurului care a fost auzit. S-a observat un ventricul stâng asimetric hipertrofiat (raport grosime septal-perete liber de 1,6), o dimensiune internă normală a ventriculului stâng și o grosime maximă a peretelui ventriculului stâng (LV) de 33 mm. De asemenea, proeminentă în axa lungă parasternală este mișcarea sistolică și contactul valvei mitrale anterioare și septului interventricular în timpul sistolului timpuriu (Fig. 2). Modul m la nivelul valvei mitrale pe vederea parasternală a axei scurte a confirmat SAM a prospectului anterior (Fig. 3). Cu toate acestea, porțiunea exactă a prospectului valvei mitrale anterioare responsabilă de mișcarea sistolică nu a fost stabilită.
ecocardiografie transtoracică 2D. Hipertrofie LV asimetrică (raport septal la grosimea peretelui liber de 1.6) și mișcarea anterioară sistolică a valvei mitrale anterioare (săgeată) în timpul sistolului timpuriu văzut pe vederea parasternală a axei lungi. LA: atriul stâng; LV: ventriculul stâng; RV: ventriculul drept; Ao: aorta.
ecocardiografie transtoracică 2D. M-mode la nivelul valvei mitrale pe vedere parasternal axa scurtă a confirmat mișcarea anterioară sistolică (săgeată) a valvei mitrale anterioare (MV) prospect.
interogarea Doppler cu undă continuă pe LVOT a arătat un gradient de vârf de repaus de 9 mm Hg și un gradient mediu de 7 mm Hg (Fig. 4a). În timpul manevrei Valsalva, gradientul de vârf a crescut la 19 mm Hg și gradientul mediu a crescut la 16 mm Hg (Fig. 4b), sugestiv pentru o obstrucție LVOT, dar nesemnificativă.
Doppler cu undă continuă. (a) interogarea gradientului de-a lungul LVOT a relevat un gradient de vârf de 9 mm Hg. (b) manevrele provocatoare, cum ar fi manevra Valsalva, au mărit gradientul de vârf la mai mult de două ori gradientul în repaus, sugerând o obstrucție LVOT încă nesemnificativă.
monitorizarea Holter 24-h a fost făcută în încercarea de a detecta aritmii semnificative într-un cadru de HCM, ceea ce ne-ar putea împiedica să facem o procedură imagistică relativ invazivă, cum ar fi TEE. Monitorizarea lui Holter a arătat în principal ritm sinusal cu doar o frecvență scăzută a complexelor atriale și ventriculare premature.
având în vedere lipsa rezultatelor clinice ale insuficienței cardiace, în mod ideal, ecocardiografia de stres la efort (adică bicicleta) ar trebui să confirme obstrucția inductibilă a LVOT. Scurt de echipamente pentru a efectua un astfel de test, un TEE (Fig. 5a) a fost făcut pentru a confirma gradienții LVOT. De asemenea, TEE a fost făcut pentru a caracteriza mai bine anatomia valvei mitrale, cu un interes deosebit asupra porțiunii prospectului valvei mitrale anterioare care provoacă SAM. Acesta este punctul de vedere cu patru camere al esofagului Mijlociu de la 0. Prospectul valvei mitrale anterioare este redundant și demonstrează mișcarea sistolică în principal prin aparatul său subcordal spre septul interventricular. Pliantele valvei mitrale anterioare și posterioare sunt îngroșate cu notă de deplasare posterioară în atriul stâng în timpul sistolului indicativ al prolapsului valvei mitrale (Fig. 5b).
ecocardiografie transesofagiană, nivel mediu-esofagian, 0 sec. (a) o valva mitrala anterioara redundante cu aparatul de vârf și subcordale provocând mișcare sistolică (săgeată) spre un sept interventricular hipertrofiate (IVS). (b) pliante mitrale anterioare îngroșate (săgeată albastră) și posterioare (săgeată roșie) cu deplasare posterioară în atriul stâng în timpul sistolului indicativ al prolapsului valvei mitrale. LA: atriul stâng; RA: atriul drept; RV: ventriculul drept; LV: ventriculul stâng; SAM: mișcarea anterioară sistolică; IVS: septul interventricular.
interogarea Doppler a fluxului de culoare pentru obstrucția LVOT la nivel transgastric vedere pe axa lungă, 117 inkt, a arătat fluxul de culoare mozaic pe LVOT, indicativ pentru unele obstrucții LVOT, deși nesemnificative. De asemenea, un flux de culoare mozaic a fost observat la atriul stâng în timpul sistolului, sugerând o ușoară regurgitare mitrală (Fig. 6). Evaluarea Doppler cu undă continuă pentru gradientul LVOT la nivelul vârfurilor prospectului mitral a evidențiat doar un grad ușor de obstrucție LVOT, cu gradient mediu de 10 mm Hg (Fig. 7).
ecocardiografie transesofagiană, nivel transgastric, 117 sec. Fluxul de culoare mozaic a fost văzut la nivelul LVOT în timpul sistolului, sugestiv pentru o anumită obstrucție LVOT. LA: atriul stâng; RV: ventriculul drept; LV: ventriculul stâng; Ao: aorta; IVS: sept interventricular; SAM: mișcare anterioară sistolică.
ecocardiografie transesofagiană. Doppler cu undă continuă a evidențiat un gradient mediu de 10 mm Hg pe tractul de ieșire al ventriculului stâng (LVOT). LA: atriul stâng; RV: ventriculul drept; LV: ventriculul stâng; Ao: aorta; IVS: septul interventricular.
gradienții de-a lungul LVOT obținuți prin TTE (gradient Mediu: 7 mm Hg) și cei obținuți în timpul TEE (gradient mediu: 10 mm Hg) au fost mai mult sau mai puțin aceiași. Din punct de vedere clinic, pacientul nostru este asimptomatic și nu prezintă simptome de insuficiență cardiacă, astfel parametrii ecocardiografici au fost compatibili cu prezentarea pacientului nostru. Merită subliniat rolul TEE care a definit o supapă mitrală anterioară redundantă, care a predispus astfel să fie târât în LVOT și să prezinte mișcare anterioară sistolică și să contribuie la o obstrucție LVOT încă nesemnificativă într-un cadru de HCM . Gradul foarte ușor de obstrucție LVOT contribuit de SAM în primul rând de aparatul subcordal al valvei mitrale anterioare ar putea fi explicat prin suprafața mai mare a cordae tendinae, prin urmare, mobilitatea sa mai mare și timpul mai mic pentru apoziția septală.
având în vedere dovezile ecocardiografice și diagnosticul clinic al HCM non-obstructiv la un pacient asimptomatic, pacientul nostru a fost stratificat ca având risc clinic intermediar pentru o procedură chirurgicală non-cardiacă cu risc scăzut, fără contraindicații absolute, deoarece caracteristicile ecocardiografice, indiferent de gradientul tractului de ieșire în repaus, nu au fost asociate cu evenimente cardiace adverse .
în ceea ce privește riscul pacientului nostru de moarte subită cardiacă (SCD) într-un fundal de istoric familial puternic de moarte cardiacă precoce în rândul rudelor de gradul I, a fost făcută o discuție aprofundată privind defibrilatorul cardioverter implantabil (ICD) pentru prevenirea primară cu pacientul. El este conștient de riscul său (5,88% risc pentru SCD , risc intermediar) și și-a exprimat consimțământul. În prezent, el achiziționează fonduri pentru implantarea ICD.