Perihilar cholangiocarcinom

rezumatul cazului

pacientul a fost un bărbat negru în vârstă de 75 de ani care a prezentat medicului său de îngrijire primară dureri abdominale, apetit scăzut, slăbiciune generalizată și pierdere neintenționată în greutate timp de trei săptămâni. Examenul fizic a dat o ușoară sensibilitate în LLQ și RUQ fără a păstra sau rebound sensibilitate. Valorile semnificative de laborator au inclus valori crescute ale WBC de 13600 celule/mL; fosfatază alcalină, 144 UI/L; și bilirubină totală de 2,2 mg / dl.

ecografia transabdominală (SUA) a identificat o vezică biliară dilatată, cu pereți groși, dilatarea tractului biliar difuz și o masă hepatică. Tomografia computerizată și MRCP au confirmat aceste constatări și au identificat o masă intraductală nedefinită la confluența canalelor hepatice. Un nivel CA 19-9 a fost semnificativ crescut la 761 U / mL. Biopsiile din masele biliare și hepatice și un ganglion limfatic necrotic în porta hepatis au fost confirmate histologic ca fiind colangiocarcinom. Pacientul a fost transferat la un centru de îngrijire terțiară pentru plasarea stentului paliativ, deoarece nu era candidat chirurgical.

rezultate imagistice

pacientul a prezentat rezultate imagistice clasice ale unui colangiocarcinom perihilar. SUA transabdominale au prezentat congestie biliară intrahepatică difuză, o masă mică în apropierea porta hepatis și o vezică biliară dilatată, cu pereți groși (Figura 1). Recunoașterea unui arbore biliar dilatat sau aglomerat este un pas critic, deși nespecific, în elaborarea cholangiocarcinoamelor. O scanare CT a confirmat prezența unei mase hiperatenuante pe faza arterială (Figura 2). MRCP a confirmat o masă intraductală hipointensă pe secvența de agitare, congestie biliară difuză și vezică biliară neregulată distinsă (figurile 3 și 4).

diagnostic

colangiocarcinom Perihilar (Tip 4)

discuție

pacienții cu colangiocarcinom prezintă cel mai adesea icter nedureros și alte semne de obstrucție biliară: icter scleral, urină închisă la culoare, scaune de culoare argilă sau prurit generalizat. Acest lucru se întâmplă mai devreme dacă tumora este localizată în canalul biliar comun sau în canalul hepatic comun. Simptomele constituționale și durerea abdominală apar numai în boala avansată. Este posibil să existe o vezică biliară palpabilă la examenul fizic.1, 2

valorile anormal de crescute ale laboratorului în colangiocarcinoame includ fosfataza alcalină, gamma-glutamil transpeptidaza și nivelurile directe de bilirubină. Markerii tumorali antigenul carcinoembrionar (CEA) și antigenul carbohidrat 19-9 (CA 19-9) sunt frecvent crescuți. CA 19-9 este cel mai util marker tumoral în această boală, deoarece este crescut în aproximativ 80% din cazuri și legat Clinic de prognostic. Un nivel de CA19-9 > 129 U/l în stabilirea unei mase biliare este foarte sugestiv pentru colangiocarcinom.3, 4

caracteristici radiologice și clasificarea tumorii

ecografia transabdominală (SUA) este adesea un punct de plecare pentru pacienții care prezintă durere RUQ sau icter. Poate identifica dilatarea arborelui biliar, chisturile hepatice și unele mase hepatice și biliare. Constatările neregulate din SUA duc adesea la imagistică și colangiografie suplimentară (ERCP, PTC, MRCP). Tomografia computerizată (CT), în special multifazică, este utilă pentru identificarea și diferențierea maselor și limfadenopatiei. Tomografia cu emisie de pozitroni/CT (PET / CT) este utilă în stadializarea și identificarea metastazelor în colangiocarcinomul intrahepatic. Cu toate acestea, PET/CT este mai puțin sensibil și specific la pacienții cu boală extrahepatică sau colangită sclerozantă primară concomitentă, datorită creșterii absorbției de fond. Imagistica prin rezonanță magnetică standard (RMN) este, de asemenea, sensibilă în identificarea maselor și a ganglionilor limfatici. RMN oferă avantajul suplimentar de a caracteriza modificările relevante în țesutul conjunctiv înconjurător și parenchimul hepatic. MRCP este util în cartografierea bolilor și stricturilor din arborele biliar. RMN-angiograma este critică pentru evaluarea implicării vasculare a tumorii. Endosonografia este metoda cea mai sensibilă pentru evaluarea invaziei locale a ganglionilor limfatici. De fapt, biopsiile ganglionilor limfatici ghidați de endosonografie sunt necesare pentru a exclude histologic metastazele ganglionilor limfatici.1, 5, 6

Cholangiocarcinoamele sunt împărțite în colangiocarcinom intrahepatic, extrahepatic (perihilar) și extrahepatic distal. AJCC definește colangiocarcinomul perihilar (tumorile Klatskin) ca apărând de la canalele hepatice drepte și stângi până la canalul biliar comun. Tumorile intrahepatice apar începând din radiculele biliare secundare și colangiocarcinoamele extrahepatice distale apar din canalul biliar comun înainte.7, 8 cel mai frecvent utilizat sistem de clasificare pentru colangiocarcinoamele perihilare este în mod specific sistemul bismut-Corlette. Tumora în acest caz a fost un colangiocarcinom de tip IV cu implicare multi-focală care se extinde de la confluența conductelor hepatice la conducta biliară comună (Tabelul 2).

de asemenea, este important ca radiologii să aibă o cunoaștere sumară a sistemului de stadializare și contraindicații pentru intervenții chirurgicale pentru a comunica eficient cu medicii ordonatori. În acest caz, pacientul nu a fost un candidat chirurgical bazat pe metastaze locale și implicarea ganglionilor limfatici N2 (Tabelul 3).

Fiziopatologie și histologie

cauza exactă a colangiocarcinomului nu este cunoscută. Cu toate acestea, factorii de risc includ: colita ulcerativă asociată colangitei sclerozante primare, chisturilor coledochale, fluturilor hepatice (Clinorchis sau Opisthorcis), Torotrastului și sindroamelor familiale (sindromul SBLA și HNPCC).2, 8, 9 tema comună este modificările proinflamatorii care duc la displazie epitelială și carcinogeneză.10 Colangiocarcinomul a fost legat de mutații în p53, BCL-2 și KRAS. Cu toate acestea, progresele recente în cercetarea genetică sugerează o origine genetică mai complexă.

marea majoritate a acestor tumori sunt adenocarcinom care rezultă din epiteliul biliar. Cu toate acestea, au fost descoperite și o varietate de tipuri rare de celule. Acestea includ cholangiocarcinomul scuamos și mucinos. Cholangiocarcinomul poate fi, de asemenea, descompus în funcție de modelul de creștere: exophytic, infiltrat, polipoid și mixt. Perihilar cholangiocarcinoamele sunt cel mai adesea infiltrate. Acestea se prezintă ca adenocarcinoame desmoplazice slab diferențiate, cu un flux sanguin slab infiltrând agresiv țesutul înconjurător.9

concluzie

colangiocarcinoamele Perihilare sunt afecțiuni maligne gastro-intestinale relativ rare. Acestea sunt cel mai adesea detectate după metastaze limfatice sau invazia directă a altor organe. Pacienții cu colangiocarcinom prezintă cel mai adesea icter sau alte simptome de colestază. Cu toate acestea, ele pot prezenta simptome constituționale vagi. Cholangiocarcinoamele sunt foarte agresive și au prognoze slabe. Cel mai eficient mod de a spori supraviețuirea este identificarea timpurie și intervenția chirurgicală. Astfel, radiologii trebuie să rămână vigilenți pentru stigmatele radiologice ale colangiocarcinoamelor pentru a facilita diagnosticul precoce și a optimiza rezultatele pacientului.

1. Darwin PE, Espat, NJ. Medscape. Colangiocarcinom. http://emedicine.medscape.com/article/277393-overview?pa=0GOJKRCB%2Bru0JZbaf%2FxHCZT7%2F%2Bz85vfEsZVpXSEBX6F18wgK9YdQUJpch0iMpOrMX8MwC0EECwzp432Skuf9qw%3D%3D. Actualizat 9 August 2016. Accesat La 26 Iulie 2016.
2. castan-plat R. cholangiocarcinom Hilar (tumora Klatskin). Revista Colombiana de Gastroenterologie. 2011; 26 (2): 116-124.
3. Levy C, Lympj, Angulo P, Gores GJ, Larusso N, Lindor KD. Valoarea serului CA 19-9 în prezicerea colangiocarcinoamelor la pacienții cu colangită sclerozantă primară. Bolile Digestive în știință. 2005; 50:1734–1740. doi: 10.1007 / s10620-005-2927-2928
4. Ballehaninna MAREA BRITANIE, Chamberlain RS. Utilitatea clinică a serului CA 19-9 în diagnosticul, prognosticul și gestionarea adenocarcinomului pancreatic: o evaluare bazată pe dovezi. Jurnalul de Oncologie gastrointestinală. 2012;3(2):105-119. doi: 10.3978 / j. issn.2078-6891.2011.021.
5. Han JK, Choi BI, Kim Ay, An SK, Lee JW, Kim TK, Kim SW. Cholangiocaricinoma: eseu pictural al CT și descoperiri cholangiografice. Radiografia. 2002; 22:1. doi: 10.1148/radiografii.22.1.g02ja15173.
6. Sainani NI, Catalano OA, Holalkere NS, Zhu AX, Hahn PF, Sahani, DV. Cholangiocarcinomul: tehnici imagistice actuale și noi. Radiografia. 2008; 28:5. doi: 10.1148 / rg.285075183.
7. Farges O, Fuks D, LeTreut YP și colab. AJCC ediția a 7-A A STADIALIZĂRII TNM discriminează cu exactitate rezultatele pacienților cu cholangiocarcinom intrahepatic rezecabil: de către grupul de studiu AFC-IHCC-2009. Cancer. 2010; 117:2170–2177. doi: 10.1002 / cncr.25712
8. Blechacz B, Komuta M, Roskams T, Gores GJ. Diagnosticul clinic și stadializarea colangiocarcinomului. Nature Reviews Gastroenterologie & Hepatologie. 2011; 8(9):512-522. doi: 10.1038 / nrgastro.2011.131.
9. Lim JH, Parcul CK. Patologia colangiocarcinomului. Imagistica Abdominală. 2004; 29(5):540–547. doi: 10.1007 / s00261-004-0187-2
10. Blechacz B, Gores GJ. Cholangiocarcinomul: progrese în patogeneză, diagnostic și tratament. Hepatologie. 2008;48(1):308-321. doi: 10.1002 / hep.22310.

Înapoi Sus