Otoscleroza

otoscleroza, cunoscută și sub denumirea de otospongioză, este o osteodistrofie primară a capsulei otice (labirintul osos al urechii interne). Este una dintre principalele cauze ale surdității la adulți.

terminologie

termenul otoscleroză este oarecum un termen impropriu. O mare parte din cursul clinic se caracterizează prin modificări osoase Lucente, mai degrabă decât sclerotice și, prin urmare, este mai bine cunoscut sub numele de otospongioză, care este un termen preferat de mulți radiologi ai capului și gâtului.

Epidemiologie

de obicei, pacienții prezenți în deceniile 4 și 5. Cu toate acestea, deoarece afecțiunea tinde să aibă simptome care se agravează treptat, este adesea dificil să se determine cu precizie debutul 6. Prezentarea în timpul copilăriei este neobișnuită.

o predilecție feminină este prezentă cu un raport F:M de ~2:1. Caucazieni sunt mai frecvent afectate decât alte grupuri rasiale 6,7. În până la 50% din cazuri, poate fi identificată o predispoziție familială 7.

prevalența histologică a otosclerozei a fost raportată între 3.4-10% în oasele temporale caucaziene neselectate 7.

prezentare clinică

otoscleroza prezintă cel mai frecvent pierderea auzului, cel mai adesea conductivă, dar poate fi și senzorineurală sau mixtă și este frecvent bilaterală 3,9. Cursul clinic este de obicei lent progresiv de-a lungul anilor. Pierderea auzului poate fi exacerbată de sarcină 6.

la otoscopie, există de obicei descoperiri minime sau deloc, cu excepția cazurilor severe în care implicarea cohleară poate duce la hiperemia promontoriului cohlear (semnul Schwartze) 1-3. La audiometria cu ton pur, poate exista o scădere caracteristică a conducerii osoase la 2000 Hz (crestătură Carhart).

patologie

fiziopatologia otosclerozei este multifactorială și incomplet înțeleasă, cu componente genetice, virale, inflamatorii și autoimune 9,10.

sunt descrise două faze: timpuriu/activ (otospongioză) și târziu/inactiv (otoscleroză). În faza incipientă, leziunile constau predominant din histiocite, osteoblaste și osteocite, acestea din urmă fiind cel mai activ grup celular. Osul din jurul vaselor de sânge preexistente este absorbit, creând o microcirculație mai bună. În cele din urmă, osteoblastele devin mai implicate, ducând la formarea de focare neregulate de os spongios nou 9. Acest os nou apare dens albastru pe colorarea hematoxilinei și eozinofilelor și este cunoscut sub numele de mantalele albastre ale Manasse.

subtipuri

există două subtipuri:

• fenestral (stapedial): ~80%
  • implică fereastra ovală și placa de bază a scăriței
  • pierderea auzului este adesea conductivă, datorită îngroșării și fixării scăriței
• retrofenestral (cohlear): ~20%
  • implicarea cohleară cu demineralizarea capsulei cohleare
  • pierderea auzului este adesea senzorineurală, dar mecanismul prin care se produce acest lucru este incert

NB: prefixul ‘retro ‘nu înseamnă’ posterior ‘ci mai degrabă’ în spatele’, ca în’ deep to’, peretele medial al urechii medii din perspectiva otoscopiei.

otoscleroza Retrofenestrală apare de obicei cu implicare fenestrală, astfel încât cele două entități sunt considerate mai degrabă un continuum decât distinct 11.

caracteristici radiografice

CT

scanare CT subțire prin oasele temporale, numită și CT de înaltă rezoluție, este modalitatea imagistică de alegere. Sunt necesare scanări non-contrast ale algoritmului osos axial și coronal (sau de preferință 20 de grade coronal) pentru a demonstra în mod adecvat structurile urechii interne și modificările timpurii subtile 1-3.

în ceea ce privește imagistica, au fost descrise două tipuri principale de prezentări:

• fenestral
  • cel mai frecvent
  • locul de implicare este chiar anterior ferestrei ovale, implicând o mică fisură cunoscută sub numele de fissula ante fenestram 5
  • supraaglomerarea osoasă poate provoca fixarea scărițelor
• retrofenestral
  • al doilea cel mai frecvent
  • implicarea nișei ferestrei rotunde, care, atunci când este prezentă, însoțește de obicei boala fenestrală 12. Cu toate acestea, otoscleroza ferestrei rotunde izolate poate apărea ocazional 12,13
  • osul care înconjoară cohleea este locul de implicare, care poate fi focal sau circumferențial 1-3, acesta din urmă producând un semn „al patrulea viraj” sau „inel dublu 14

constatările depind de faza bolii:

• faza otospongiotică
  • există demineralizare și formare a osului spongios, manifestată ca atenuare scăzută (lucență) în limita normală omogenă densă a capsulei otice
• faza otosclerotică
  • Regiunea crește în atenuare
  • deoarece osul otosclerotic poate fi dificil de distins de osul normal înconjurător, unii au identificat criterii de diagnostic folosind grosimea capsulei otice sau un contur anormal convex al cortexului capsulei otice anterolateral la marginea anterioară a ferestrei ovale 13
    • în cazuri severe, fereastra ovală și / sau, mai puțin frecvent, fereastra rotundă este complet umplută de o placă osoasă densă (cu fixarea completă a scărițelor)

sistem de clasificare CT(Symons și Fanning)

diferiți autori au folosit sisteme de clasificare CT de otoscleroză în studiile lor. În 2009, un Lee și colab 3 articol a asigurat că sistemul de clasificare Symons și fanning CT oferă un acord interobserver și intraobserver excelent:

• grad 1
  • exclusiv fenestral, fie spongiotic sau sclerotic leziuni, evidente ca o stapes footplate îngroșată, și / sau decalcifiat, îngustat sau extins rotunde sau ovale ferestre
• gradul 2
  • boala cohleară localizată neuniform (cu sau fără implicare fenestrală)
    • gradul 2A: implicarea virajului cohlear bazal
    • gradul 2B: implicarea virajelor medii / apicale
    • gradul 2C: atât virajul bazal, cât și implicarea virajelor medii / apicale
• gradul 3
  • implicarea cohleară confluentă difuză a capsulei otice (cu sau fără implicare fenestrală)

RMN

RMN are un rol limitat. În otoscleroza retrofenestrală, poate fi demonstrat semnalul de intensitate a țesuturilor moi pericochleare și perilabirintine pe T1 cu îmbunătățirea contrastului. Creșterea semnalului T2 poate fi, de asemenea, prezent 8.

tratament și prognostic

o stapedectomie cu proteză scăriță este tratamentul de alegere pentru otoscleroza fenestrală 4.

în prima parte a secolului 20, a fost efectuată o procedură denumită fenestrare, în care a fost creată o neo-fereastră în canalul semicircular lateral sau vestibul pentru a permite trecerea undelor sonore în urechea internă, ocolind lanțul osicular. Aceste modificări nu trebuie confundate cu fistule labirintice sau malformații ale urechii medii și interne 4.

diagnostic diferențial

• osteogenesis imperfecta
  • lucențe ale capsulei otice similare cu otoscleroza, oasele fragile nedeformate și sclera albastră
• boala Paget (os)
  • expansiune osoasă la pacienții vârstnici
• osteoradionecroza
  • apare în domeniul tratamentului și rezultă din leziuni vasculare și ischemie osoasă rezultată

Istorie și etimologie

a fost descris pentru prima dată de anatomistul Italian, Antonio Maria Valsalva (din faima manevrei) în 1735.