rezumat
neurocitomul Central sunt tumori intraventriculare rare, cu creștere lentă, de origine neuronală, situate de obicei în ventriculele laterale, în apropierea foramenului Monroe cu caracteristici imagistice caracteristice. Ele apar, în general, la vârsta fragedă, cu prognostic favorabil. Cu fundal clinic, histologic și imunohistochimic, raportăm un caz de neurocitom central.
Introducere
neurocitomul Central este un neoplasm benign cu creștere lentă, cu prognostic favorabil și afectează în principal adulții tineri.1-3 aceste tumori cerebrale primare de grad scăzut și în creștere lentă au fost descrise mai întâi de Hassoun și colab.în 1982.4 ele cuprind 0,25% până la 0,5% din toate tumorile cerebrale primare.5 nu există o predilecție de gen raportată.6 Neurocitomul Central este de obicei localizat în ventriculele laterale, în apropierea foramenului Monroe. Raportăm un caz de neurocitom central dovedit histologic și imunohistochimic la femeia de 33 de ani.
raport de caz
femeie în vârstă de 33 de ani, fără comorbidități majore, prezentată cu plângeri principale de cefalee de la 15 zile care s-au înrăutățit o zi înapoi a fost asociată cu vărsături non-bilioase și diplopie. Cefaleea a fost difuză în natură și prezentă pe tot parcursul zilei. Nu avea antecedente de febră sau pierderea cunoștinței.
la examinare, ea a fost bine hrănită și construită în mod adecvat. Era afebrilă, pulsul era de 80 bătăi / min, regulat, tensiunea arterială în artera brahială dreaptă 120 / 80mm de Hg. Examenul neurologic nu a evidențiat niciun deficit focal sau vreo implicare a nervilor cranieni. Parametrii de laborator au fost în limite normale. În câteva ore, a devenit inconștientă cu rigiditate decorticată, rata pulsului a scăzut la 40 de bătăi/ min, pupilele au fost semi-dilatate bilateral cu reacție lentă la lumină. Ea a fost mutată la unitatea de terapie intensivă( ati), a fost intubată și suport ventilator mecanic dat din cauza respirației neregulate, caracteristici sugestive pentru hidrocefalie acută decompensată. Creierul ei RMN nu a putut fi făcut din cauza deteriorării acute a stării neurologice și, prin urmare, creierul CT a fost făcut și pacientul a fost luat pentru o intervenție chirurgicală fără a aștepta creierul RMN.
tomografia computerizată a creierului a evidențiat leziuni hiper-dense în linia mediană în regiunea foramenului Monroe măsurând aproximativ 2,1 X 1,6 cm, provocând obstrucția ventriculului al treilea care duce la hidrocefalie ventriculară laterală bilaterală și peri ventricular cu edem cerebral difuz (Figura 1).
s-a efectuat craniotomia Parasagitala dreapta, s-a efectuat decompresia tumorii si s-a efectuat biopsia si s-a trimis spre examinare histopatologica. Din punct de vedere macroscopic, erau mai multe bucăți mici de țesut alb gri. Microscopic, tumora compusă din celule rotunde monotone cu halouri perinucleare, nucleele conțin granule fine de cromatină. La imunohistochimie, celulele tumorale au fost pozitive pentru Sinaptofizină, Enolază specifică neuronilor și GFAP (proteină acidă fibrilară glială), negative pentru Cromogranina a (figura 2) și Ki-67 mai puțin de 5% în zona maximă de proliferare. Profilul histologic și imunohistochimic compatibil cu diagnosticul neurocitomului central.
discuție
neurocitomul Central este o tumoare intraventriculară neuroepitelială de gradul II, care constituie doar 0,25%- 0,50% din toate tumorile intracraniene.5 descris inițial în 1982 de Hassoun și colab., neurocitomul central este o tumoare rară de origine neuroglială.4 descrierea inițială le-a clasificat ca leziuni de gradul I OMS, totuși acest lucru a fost actualizat în 1993 la gradul II OMS, deoarece s-a recunoscut că cel puțin unele dintre aceste tumori au prezentat un comportament mai agresiv.6 aceste tumori afectează de obicei adulții tineri în jurul celui de-al treilea deceniu. Acestea sunt localizate în mod caracteristic în sistemul ventricular supratentorial. Jumătate din cazuri implică ventriculii laterali în apropierea foramenului Monroe, în timp ce 15% sunt localizați atât în ventriculul lateral, cât și în cel de-al treilea. Aproximativ 13% din neurocitomul central sunt bilaterale și doar 3% apar în ventriculul al treilea ca locație izolată.7
prezentarea clinică tipică este cu semne și simptome de presiune intracraniană crescută indusă de hidrocefalie obstructivă. Pacienții pot prezenta simptome acute legate de dezvoltarea bruscă a obstrucției ventriculare și a presiunilor intracraniene crescute, în general există un debut insidios al simptomelor. Schild și colab au analizat 27 de pacienți cu neurocitoame centrale în ceea ce privește simptomele lor de prezentare, iar 93% dintre pacienți s-au plâns de dureri de cap, 37% au avut modificări vizuale, iar 30% au prezentat greață și vărsături la prezentare.8 într-un alt studiu realizat de Wang și colab., din 27 de pacienți, 21 au prezentat dureri de cap și 6 cu vărsături.9
metoda imagistică, cum ar fi CT și RMN, este utilizată pentru a evalua localizarea și a ajuta la diagnosticarea tumorii, dar diagnosticul definit este stabilit prin analiza patologiei (microscopie electronică și studii imunohistochimice).10 pe baza localizării și histomorfologiei, diagnosticul diferențial al maselor localizate în sistemul ventricular, sunt oligodendrogliomul, Ependimomul și neuroblastomul.11 având în vedere monotonia celulară, halourile peri nucleare și calcificarea frecventă, oligodendrogliomul devine entitatea principală în diagnosticul diferențial. În cele mai multe cazuri, aceste două sunt practic imposibil de distins la H și e pata. Imunosupresia pentru Sinaptofizină este cea mai simplă modalitate de a distinge neurocitomul de oligodendrogliomul, deoarece acesta din urmă este nereactiv.11
neurocitomele Centrale au un prognostic bun. Cel mai bun tratament pentru neurocitomul central pare a fi rezecția chirurgicală completă. Pacientul cu excizie incompletă poate beneficia de radioterapie.12 neurocitoame bine diferențiate sunt asociate cu o rată bună de supraviețuire de 5 ani.
concluzie
neurocitoamele centrale sunt tumori intraventriculare rare, benigne, cu creștere lentă, de origine neuronală. Diagnosticul este stabilit prin localizarea tipică a tumorii, histologiei și imunohistochimiei. Tratamentul de alegere este îndepărtarea chirurgicală completă a tumorii, radioterapia în excizia incompletă. În cazul nostru de neurocitom tipic, confirmat cu examen microscopic și imunohistochimie, tratat cu decompresie chirurgicală a tumorii.