diagnostic și tratament
examinarea clinică a unui pacient cu prurit colestatic poate fi complet normală. Icterul este absent la majoritatea pacienților, iar prezența sa sugerează, de obicei, stadiul avansat al bolii hepatice subiacente sau obstrucția biliară severă. Figura 1 prezintă o abordare sugerată a evaluării și gestionării pruritului colestatic prin GPs.
o abordare sugerată a managementului pruritului colestatic în asistența medicală primară.
biochimia colestatică (ALP seric crescut), în special la pacientele de sex feminin, trebuie să determine verificarea profilului autoimun hepatic (în special ama) și a imunoglobulinelor serice. În toate cazurile de prurit colestatic suspectat, este esențial să se efectueze o ecografie transabdominală pentru a evalua arhitectura hepatică și biliară pentru a exclude obstrucția biliară (colestază obstructivă). Prezența dilatării canalului intrahepatic la ultrasunete sugerează de obicei obstrucție biliară și, ca atare, pacientul trebuie direcționat către îngrijiri secundare (Gastroenterologie, Hepatologie sau chirurgie) pentru investigații suplimentare (tomografie computerizată, imagistică prin rezonanță magnetică sau colangiopancreatografie prin rezonanță magnetică), precum și tratament (managementul implică de obicei endoscopie și/sau radiologie intervențională și/sau intervenție chirurgicală în funcție de etiologia și nivelul obstrucției biliare). Dacă se suspectează malignitate (de exemplu, pierderea în greutate inexplicabilă) ca fiind cauza obstrucției biliare, pacienții trebuie îndrumați pe o cale de trimitere urgentă de 2 săptămâni (2WW).
tratamentul empiric cu medicamente antipruriginoase recomandate trebuie început devreme, în timp ce sunt aranjate investigații și recomandări adecvate. Acest lucru se datorează în principal faptului că mâncărimea colestatică se îmbunătățește rar spontan și, dacă este lăsată netratată, poate deveni persistentă și severă și ar putea avea un impact asupra somnului și a dispoziției, contribuind la anxietate, depresie, oboseală și afectarea calității vieții. Contrar practicii obișnuite în rândul clinicienilor, antihistaminicele (cum ar fi clorfenirmina, cetirizina, loratadina, fexofenadina și hidroxizina) nu s-au dovedit a fi eficiente în pruritul colestatic.5 antihistaminicele agravează oboseala și simptomele sicca (gură uscată și ochi uscați) ale PBC. Cu toate acestea, datorită proprietăților lor sedative, unele antihistaminice pot atenua temporar pruritul prin inducerea somnului. Utilizarea de agenți de hidratare, emolienți și alte preparate topice nu a fost supusă studiilor la pacienții cu prurit de colestază; cu toate acestea, utilizarea lor ar trebui încurajată pentru a menține pielea sănătoasă.3 practica noastră standard este de a încuraja toți pacienții cu prurit să utilizeze aplicarea topică a cremei apoase cu 1% mentol (pentru efectul său de răcire). Acest tratament poate fi suficient la pacienții cu mâncărime ușoară și localizată.
pentru mâncărimi moderate până la severe sau generalizate, se recomandă tratamentul de primă linie cu colestiramină orală (colestiramină, Questran, Bristol-Myers Squibb). Este o rășină schimbătoare de anioni neabsorbabilă despre care se crede că acționează prin îndepărtarea potențialilor pruritogeni (săruri biliare) din circulația enterohepatică prin legarea cu ei și creșterea excreției fecale. Este licențiat pentru utilizare în prurit colestatic. Deși este în general bine tolerat, gustul său neplăcut afectează aderența (care poate fi îmbunătățită prin amestecarea cu sucul de fructe). Efectele Adverse pot include anorexie, constipație, diaree, disconfort abdominal sau balonare. Colesevelam, o rășină nouă, este, în general, mai bine tolerată și, deși dovezile eficacității sale în pruritul colestatic sunt echivoce, ar trebui oferite celor care beneficiază de colestiramină, dar sunt intoleranți la gustul sau efectele sale secundare. Utilizarea atât a colestiraminei, cât și a colesevelamului în îngrijirea primară este sigură și nu necesită monitorizare. Într-o revizuire retrospectivă a 92 de pacienți cu PBC și mâncărime tratați între 2007 și 2011 la centrul nostru din Newcastle, 61% dintre pacienții tratați cu colestiramină (doza medie 8 g/zi, durata mediană 24 săptămâni) au avut o rezoluție completă sau parțială a mâncărimii. Nu există date privind utilizarea tratamentelor topice sau a colesevelamului în centru.
rifampicina (150-600 mg/zi) și naltrexona (până la 50 mg/zi), administrate pe cale orală, sunt medicamentele recomandate pe linia a doua și a treia pentru cei care nu răspund la colestiramină/colesevelam. Din experiența noastră, rezolvarea completă sau parțială a pruritului poate fi realizată cu rifampicină la până la 80% dintre pacienți și cu naltrexonă la până la 50% dintre pacienți. Aceste rezultate sunt în concordanță cu studiile publicate și metaanalizele rifampicinei și antagoniștilor de opiacee în pruritul colestatic.6 Cu toate acestea, datorită profilului lor de efecte secundare, rifampicina și naltrexona necesită o monitorizare regulată și, în mod ideal, ar trebui inițiate în îngrijirea secundară. Reacțiile adverse grave asociate cu rifampicina includ hepatită, anemie hemolitică, trombocitopenie și insuficiență renală. Hepatotoxicitatea indusă de rifampicină prezintă motive serioase de îngrijorare și este cel mai probabil să apară în primele 2 luni de la începerea tratamentului. Prin urmare, se recomandă insistent monitorizarea atentă a TFH la fiecare două săptămâni în primele 2 luni de tratament și cel puțin o dată pe lună după aceea. Deși mai puțin frecvente, hepatita poate fi asociată și cu naltrexona, de aceea se recomandă monitorizarea regulată a TFH. Utilizarea pe termen lung atât a rifampicinei, cât și a naltrexonei este sigură și eficientă în tratarea mâncărimii colestatice, iar monitorizarea testelor de sânge se poate face în îngrijirea primară. La pacienții care dezvoltă TFH anormal, tratamentul trebuie întrerupt imediat și trimis la asistență medicală secundară.