[leucemie mielomonocitară cronică (CMMoL) cu umflare sistemică a ganglionilor limfatici și complicație paroxistică nocturnă a hemoglobinuriei (PNH)]

un bărbat în vârstă de 37 de ani a fost diagnosticat ca având leucemie mielomonocitară cronică (CMMoL) cu plângere principală de umflare sistemică a ganglionilor limfatici. La admitere, sângele său periferic a dezvăluit anemie ușoară și trombocitopenie ușoară cu trombocite uriașe și monocitoză (1480/microlitri). Scorul NAP a fost scăzut. Creșterea lizozimului seric. Măduva osoasă a prezentat celularitate normală constând din 4% mieloblaste și 14,4% promielocite, iar câteva celule mieloide au fost pozitive pentru dubla colorare prin alfa-naftil butirat și naftol ASD cloroacetat esterază. Probele biopsiate ale ganglionului limfatic cervical au arătat infiltrarea celulelor monocitoide, care au fost pozitive pentru colorarea lizozimelor, în țesutul interfolicular. În ceea ce privește variația cromozomilor, 21 satelit mare a fost observat în toate celulele care se divid din măduva osoasă și sângele periferic. Mai mult, anemia hemolitică cu hemoglobinurie s-a dezvoltat în timpul cursului său. Testul de apă cu zahăr a fost pozitiv, dar testul de șuncă negativ. Testul Coombs și reacția Donath-Landsteiner au fost negative. Hemoglobina anormală, sferocitele și fragmentarea nu au fost găsite. Hemoliza a dispărut aproximativ două luni mai târziu. Cu toate acestea, criza blastică a apărut și a murit. Am arătat un caz de CMMoL cu 21 de complicații mari de satelit și hemoglobinurie paroxistică nocturnă (PNH). Sateliții au fost de obicei raportați ca asimptomatici și, prin urmare, această variantă cromozomială și CMMoL ar fi putut fi observate întâmplător.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.