o G2P1001 în vârstă de 32 de ani a fost diagnosticată cu gemeni la examinarea inițială cu ultrasunete (U/S) în cabinetul obstetricianului la 12 săptămâni de gestație. La următoarea examinare U/ S, programată la 20 de săptămâni pentru a evalua anatomia fetală, o membrană de divizare nu a fost vizualizată între gemeni și a fost suspectată o gestație monoamniotică. A fost solicitată consultarea medicinii materno-fetale și ulterior a fost diagnosticată o gestație monochorionică-diamniotică-complicată de sindromul sever de transfuzie gemene-gemene (TTTS).
cât de frecvente sunt sarcinile gemene și cum apar gemenii monochorionici și dichorionici?
pe baza datelor de la Centrele pentru Controlul și Prevenirea Bolilor, numărul gemenilor aproape s-a dublat între 1980 și 2009, crescând de la 18, 9 la 33, 2 la 1000 de nașteri.1 din 2005, creșterea a încetinit la mai puțin de 1% pe an. Ca rezultat, totuși, gemenii au reprezentat mai puțin de 1 din 53 DE SARCINI livrate în Statele Unite în 1980, dar acum reprezintă 1 din 30. Aproximativ o treime din creștere se datorează creșterii vârstei materne la concepție, iar restul este considerat secundar disponibilității și utilizării pe scară largă a tehnologiei de reproducere asistată.
într-o gestație gemenă dizigotică, fertilizarea a 2 ovocite cu 2 spermatozoizi are ca rezultat o sarcină care este dichorionică (DC) și diamniotică (DA). În aproximativ 25% din gestațiile gemene monozigotice, scindarea morulei în termen de 4 zile de la concepție va duce la „gemeni identici” care sunt, de asemenea, DC și DA, cu mase placentare separate (Figura 1). În majoritatea celorlalte 75% din gestațiile gemene monozigotice, scindarea blastocistului mai avansat între 4 și 8 zile după concepție are ca rezultat membrane monocorionice, diamniotice (MC, DA) și o singură masă placentară (Figura 1).
scindarea între 8 și 12 zile după concepție apare la mai puțin de 1% dintre gemeni și are ca rezultat o gestație monoamnionică monochorionică (MC, MA). Scindarea după 12 zile de la concepție, care este din fericire rară, poate duce la gemeni uniți.
de ce este important să determinăm corionicitatea?
gemenii MC sunt asociați cu riscuri crescute în comparație cu gemenii DC, iar aceste riscuri necesită o supraveghere mai atentă. Într-un studiu de cohortă mare de gemeni, rata mortalității perinatale sa dovedit a fi mai mult de două ori mai mare în MC comparativ cu gemenii DC.2 Acest lucru a fost influențat predominant de creșterea marcată a decesului fetal la gemenii MC, 7,6% față de 1,6%. Morbiditatea neonatală generală a fost, de asemenea, crescută la gemenii MC
comparativ cu omologii lor DC. Câteva complicații unice ale gemenilor MC contribuie la aceste diferențe:
1. Sindromul de transfuzie Twin-twin
anastomozele vasculare inter-gemene sunt prezente în aproape toate placentele MC. Un dezechilibru al fluxului de-a lungul conexiunilor transplacentare la gemenii MC poate duce la modificări de volum și endocrine care au ca rezultat o secvență polihidramnios/oligohidramnios cunoscută sub numele de TTTS. Această afecțiune complică 8% până la 10% din gestațiile gemene MC și se prezintă de obicei în al doilea trimestru.3 TTT reprezintă mai mult de o treime din toate decesele perinatale la sarcinile MC.2 în cazurile severe, mortalitatea perinatală fără tratament este de 70% până la 100%. Majoritatea experților consideră că fotocoagularea cu laser fetoscopică a anastomozelor placentare este cea mai bună abordare disponibilă pentru a trata TTTS severe în sarcini continue mai puțin de 26 de săptămâni.3 această procedură a fost asociată cu o supraviețuire perinatală globală de 50% până la 70% la cei cu boală severă. Detectarea precoce a bolii poate duce la un tratament adecvat și la îmbunătățirea rezultatelor perinatale.4
2. Restricție de creștere intrauterină
prevalența restricției de creștere intrauterină (IUGR) a fost raportată a fi de 26% la gemenii DC și de 46% la gemenii MC.5 Monochorionicitatea crește riscul general de IUGR la sarcini gemene din cauza partajării disproporționate a placentei. Într-o serie prospectivă, IUGR selectiv, definit ca o discordanță a greutății la naștere de cel puțin 25% în absența TTT, a fost raportat că complică aproximativ 15% din sarcinile MC și a fost asociat cu mortalitate perinatală de 5% până la 10%.6 opțiuni de Management variază de la încetarea selectivă la supravegherea strictă antepartum și luarea în considerare a livrării timpurii, în funcție de vârsta gestațională la diagnostic, severitatea afectării creșterii și preferința pacientului.
este deosebit de important să se stabilească corionicitatea înainte de luarea în considerare a încetării selective. Terminarea selectivă poate fi efectuată utilizând injecția intracardiacă de clorură de potasiu dacă sarcina este DC. Cu toate acestea, dacă sarcina este MC, încetarea selectivă trebuie făcută fie cu ablație prin radiofrecvență, fie cu ocluzie a cordonului ombilical.
3. Moartea Co-gemenilor și morbiditatea neurodezvoltării după moartea fetală unică
odată cu moartea unuia dintre fetuși într-o gestație gemenă MC, conexiunile vasculare intraplacentare pot plasa co-gemenii la un risc perinatal semnificativ. Într-o meta-analiză recentă, moartea a 1 gemeni a fost asociată cu decesul co-gemenilor în 15% din gestațiile MC și 3% din GESTAȚIILE DC.7 în mod similar, incidența morbidității neurologice după moartea unui co-gemene a fost de 26% în gestațiile MC, comparativ cu 2% în gestațiile DC. Se credea anterior că este legată de trecerea substanțelor asemănătoare tromboplastinei după moartea gemenilor, teoria mai larg acceptată este că hipotensiunea acută la fătul inițial pe moarte are ca rezultat un fenomen de „chiuvetă”.8 exsanguinarea acută a co-gemenilor normali are ca rezultat moartea sau supraviețuirea acestuia cu sechele neurologice. Astfel, livrarea imediată sau emergentă nu conferă niciun avantaj fătului supraviețuitor după moartea co-gemenului său într-o gestație gemenă MC.
4. Gemenii monoamniotici
deși gemenii MA cuprind doar 0.3% din sarcinile gemene (Figura 1), acestea prezintă un risc deosebit de ridicat. Din punct de vedere istoric, gemenii MA au fost asociați cu mortalitatea perinatală în până la 80% din cazuri, în principal legate de entanglementarea cordonului ombilical.9 chiar și în seriile recente, rata mortalității perinatale este de aproximativ 15%. Într-un efort de a evita moartea fetală, un număr de autori au discutat despre rolul managementului spitalicesc încă din 24 până la 28 de săptămâni, cu administrarea de steroizi pentru maturitatea pulmonară fetală, supravegherea fetală zilnică, evaluarea serială a creșterii fetale și livrarea între 32 și 34 de săptămâni.9-11 cu toate acestea, gestionarea optimă a acestor sarcini rămâne să fie delimitată definitiv și se recomandă Co-gestionarea cu un specialist în medicină materno-fetală.
5. Secvența anemie-policitemie gemenească
o formă de transfuzie fetofetală cronică cunoscută sub numele de secvență anemie-policitemie gemenească (robinete) poate apărea spontan în până la 5% din sarcinile gemene MC și este, de asemenea, o complicație recunoscută a tratamentului incomplet cu laser pentru TTTS.12 diferențe semnificative de hemoglobină la fetuși pot fi identificate prin găsirea unei viteze sistolice maxime crescute ale arterei cerebrale medii, indicând anemie fetală severă în 1 gemene sau prin prezența hidropilor fetali în absența secvenței oligohidramnios-polihidramnios.
cazurile Extreme de robinete pot progresa până la moartea fetală. Opțiunile de tratament sugerate includ fotocoagularea cu laser, transfuzia intrauterină de sânge, încetarea selectivă și livrarea timpurie, dar există o literatură inadecvată pentru a ghida abordarea optimă.
aceste complicații evidențiază necesitatea stabilirii corionicității în mod corespunzător, astfel încât gestionarea sarcinii și supravegherea antenatală să poată fi planificate în mod corespunzător.13 Institutul American de ultrasunete în medicină în colaborare cu Colegiul American de radiologie și Colegiul American de obstetricieni și Ginecologi recomandă ca amnionicitatea și corionicitatea să fie documentate pentru toate gestațiile multiple, atunci când este posibil.14, 15 britanic, Australian și Noua Zeelandă, Canadian, și colegii Franceze de Obstetrica si Ginecologie au făcut recomandări similare.16-19
cum se determină corionicitatea sonografic?
Corionicitatea este stabilită cel mai fiabil sonografic la începutul gestației.
înainte de 14 săptămâni
dovezile a 2 sacuri gestaționale distincte pe ecografia transvaginală (TVU) efectuate înainte de 10 săptămâni de gestație sugerează dichorionicitate (Figura 2). Se consideră că determinarea amnionicității este mai puțin precisă înainte de 10 săptămâni,
datorită unei întârzieri în aspectul sonografic al membranei diamniotice subțiri, care adesea nu este apreciată în gestația monocorionică. În astfel de cazuri, confirmarea prezenței unei membrane care intervine trebuie efectuată la o U/s ulterioară pentru a exclude o gestație gemenă MA.
între 10 și 14 săptămâni, vizualizarea interfeței dintre placentă și membrana gemenă intermediară este o determinare importantă a corionicității (Figura 3).20 un semn lambda (cunoscut și sub numele de semn twin peak) este proiecția triunghiulară a țesutului placentar în baza membranei intertwin. Reprezintă vilozitățile corionice dintre cele 2 straturi de Corion la originea sa din placentă. Prezența fie a unui semn lambda, fie a 2 placente separate indică o placentație DC cu o sensibilitate de 97% și o specificitate de 100%.
semnul lambda tinde să dispară odată cu înaintarea vârstei gestaționale din cauza regresiei frondosului corionic pentru a forma concediul corionic și, prin urmare, devine mai puțin util.20 când este prezent, semnul lambda indică dichorionicitatea, dar absența sa nu o exclude întotdeauna. Un semn T a fost folosit pentru a descrie vizualizarea U/S a atașării membranei gemene care intervine la placentă în cazurile de gestație MC. Atunci când este combinată cu prezența unei singure mase placentare, are o sensibilitate de 100% și o specificitate de 98% pentru monochorionicitate.
la sau după 14 săptămâni
discordanța sexului fetal de către U/S are o valoare predictivă pozitivă care se apropie de 100% pentru prezicerea dichorionicității. Cu toate acestea, doar 55% Din toți gemenii sunt discordanți pentru sex.21 în cazuri rare, disjuncția post-zigotică la gemenii MC poate duce la un făt feminin cu cariotip 45XO și un co-gemene masculin normal.22 vizualizarea a 2 mase placentare separate poate fi, de asemenea, utilizată pentru a confirma dichorionicitatea; cu toate acestea, această constatare este de obicei prezentă în doar aproximativ o treime din gestațiile gemene. Atât prezența unei punți subțiri de țesut placentar între 2 mase placentare dominante, cât și prezența unui lob placentar succenturat pot fi văzute într-o gestație MC limitând astfel acest parametru ca instrument util de diagnostic.
rar, grosimea membranei intertwin poate fi utilă în determinarea corionicității. Într-un studiu recent, un prag de 2 mm a avut o sensibilitate de 90% și o specificitate de 76% pentru determinarea membranelor MCDA utilizând sonografia standard 2-dimensională, iar sensibilitatea a fost îmbunătățită în continuare folosind sonografia 3-dimensională.23
cum afectează cunoașterea corionicității supravegherea SUA în gestațiile gemene?
deși dovezile pentru supravegherea optimă a gestațiilor gemene sunt limitate, este prudent să se elaboreze un plan de management bazat pe evaluarea riscurilor legate de corionicitate. Toate femeile cu o sarcină gemelară ar trebui să primească un examen U/S la 10 până la 13 săptămâni de gestație pentru a evalua corionicitatea, viabilitatea, lungimea coroanei și transluciditatea nucală.3 indiferent de corionicitate, o evaluare anatomică trebuie efectuată la 18 până la 20 de săptămâni de gestație. Înălțimea fundului nu este de așteptat să detecteze în mod fiabil anomalii de creștere în sarcini multiple și, din acest motiv, se recomandă evaluarea sonografică în serie. Gemenii DC ar trebui să fie supuși sonografiei aproximativ la fiecare 4 săptămâni pentru a evalua creșterea fătului.
în gemenii MC, DA, sonografia la fiecare 2 săptămâni a fost propusă pentru a monitoriza dezvoltarea TTTS.3,24, 25 evaluările sonografice seriale ar trebui să includă cel puțin buzunarul vertical maxim al lichidului amniotic în fiecare sac și prezența vezicii urinare la fiecare făt.3 sonografia limitată poate fi alternată la fiecare 2 săptămâni cu evaluări de creștere în serie.
în plus, prevalența anomaliilor cardiace este crescută la gemenii MC, iar screeningul pentru boli cardiace congenitale este justificat.3 dacă greutatea estimată a fătului este sub a zecea percentilă, trebuie luate în considerare studiile Doppler ale arterei ombilicale.24 în 2 serii retrospective de gemeni MC, examinările U / S efectuate la fiecare 2 săptămâni au fost mai susceptibile de a duce la detectarea precoce a TTTS în comparație cu evaluarea lunară tradițională.25,26
concluzii
•Corionicitatea trebuie evaluată de rutină în gestațiile gemene, cât mai devreme posibil în timpul sarcinii și, în mod ideal, până la 10 până la 13 săptămâni.
•gemenii MC prezintă un risc crescut de complicații specifice, inclusiv TTT, IUGR selectiv, morbiditate și mortalitate perinatală severă după moartea unui co-gemene, monoamnionicitate și entanglementarea ulterioară a cordului și robinete.
•la gemenii DC, trebuie luate în considerare examinările U/S aproximativ la fiecare 4 săptămâni pentru a evalua creșterea fătului.
•la gemenii MC, trebuie luate în considerare examinări U/S limitate la fiecare 2 săptămâni, începând cu 16 săptămâni, cu evaluarea creșterii fetale la intervale de aproximativ 4 săptămâni.
Dr. Moise este profesor la Departamentul de Obstetrică, Ginecologie și științe Reproductive de la Universitatea din Texas Medical School din Houston și Texas Fetal Center, Spitalul Memorial Hermann pentru copii, Houston, Texas.
Dr.Argoti este un coleg în intervenția fetală în departamentul de Obstetrică, Ginecologie și științe Reproductive de la Universitatea din Texas Medical School din Houston și Texas Fetal Center, Spitalul Memorial Hermann pentru copii, Houston, Texas.
acest aviz a fost elaborat de Comitetul pentru Publicații al Societății de Medicină materno-fetală cu asistența lui Kenneth J. Moise, MD, și Pedro S. Argoti, MD, și a fost aprobat de Comitetul Executiv al Societății la 20 noiembrie 2012. Nici Dr. Moise, Dr. Argoti, nici vreun membru al Comitetului pentru Publicații (a se vedea lista membrilor din 2013 la www.smfm.org) are un conflict de interese de dezvăluit cu privire la conținutul acestui articol.
(Disclaimer: practica medicinei continuă să evolueze și circumstanțele individuale vor varia. Practica clinică poate varia, de asemenea. Prezentul aviz reflectă informațiile disponibile la momentul acceptării pentru publicare și nu este conceput și nici destinat să stabilească un standard exclusiv de îngrijire perinatală. Această publicație nu este de așteptat să reflecte opiniile tuturor membrilor Societății pentru medicina materno-fetală.)
1. Martin JA, Hamilton fi, Osterman MJK. Trei decenii de nașteri gemene în Statele Unite, 1980-2009. NCHS Data Brief, Nr. 80. Hyattsville, MD: Centrul Național de Statistică a sănătății; 2012.
2. Hack KE, Derks JB, Elias SG și colab. Creșterea mortalității și morbidității perinatale la sarcini gemene monocorionice versus dichorionice: implicații clinice ale unui studiu de cohortă olandez de mare amploare. BJOG. 2008;115(1):58-67.
3. Societatea pentru medicina materno-fetală (SMFM); Simpson LL. Sindromul de transfuzie Twin-twin. Sunt J Obstetret Gynecol. 2013;208(1):3-18.
4. Huber a, Diehl W, Bregenzer T, Hackel Oktsifer BJ, Hecher K. rezultatul legat de etapă în sindromul de transfuzie twin-twin tratat prin coagulare fetoscopică cu laser. Obstetret Gynecol. 2006;108(2):333-337.
5. Chauhan SP, Shields D, Parker D, Sanderson M, Scardo JA, Magann EF. Detectarea restricției de creștere fetală sau a creșterii discordante în gestațiile gemene stratificate de corionicitatea placentară. J Reprod Med. 2004;49(4):279-284.
6. Lewi L, Jani J, Blickstein I și colab. Rezultatul gestațiilor gemene diamniotice monocorionice în epoca terapiei fetale invazive: un studiu prospectiv de cohortă. Sunt J Obstetret Gynecol. 2008;199(5):514.e1-514.e8.
7. Hillman SC, Morris RK, Kilby MD. Prognostic Co-twin după moartea fetală unică: o revizuire sistematică și meta-analiză. Obstetret Gynecol. 2011;118(4):928-940.
8. Cleary-Goldman J, D ‘ Alton M. gestionarea decesului fetal unic într-o gestație multiplă. Obstetret Gynecol Surv. 2004;59(4):285-298.
9. Baxi LV, Walsh CA. Gemenii monoamniotici în practica contemporană: un studiu cu un singur centru al rezultatelor perinatale. J Matern Fetale Neonatale Med. 2010;23(6):506-510.
10. DeFalco LM, Sciscione AC, Megerian G și colab. Internarea versus gestionarea ambulatorie a gemenilor monoamniotici și a rezultatelor. Am J Perinatol. 2006;23(4):205-211.
11. Ezra Y, Shveiky D, Ofir E și colab. Managementul intensiv și livrarea timpurie reduc mortalitatea antenatală la sarcinile gemene monoamniotice. Acta Obstet Gynecol Scand. 2005;84(5):432-435.
12. Slaghekke F, Kist WJ, Oepkes D, și colab. Secvența anemiei gemene-policitemie: criterii de diagnostic, clasificare, management perinatal și rezultat. Diagn Fetal Ther. 2010;27(4):181-190.
13. Moise kj Jr, Johnson A. Nu există nici un diagnostic de gemeni. Sunt J Obstetret Gynecol. 2010;203(1):1-2.
14. Ghid de practică AIUM pentru efectuarea examinărilor cu ultrasunete obstetricale. Laurel, MD: Institutul American de ultrasunete în medicină; 2007.
15. Colegiul American de obstetricieni și Ginecologi. Buletinul de practică ACOG Nr. 101: Ultrasonografie în sarcină. Obstetret Gynecol. 2009; 113 (2 pt 1):451-461. Reafirmat 2011.
16. Colegiul Regal de obstetricieni și Ginecologi. Gestionarea sarcinii gemene monochorionice. Verde-top ghid Nr. 51. 2008.
17. Colegiul Regal Australian și Noua Zeelandă de obstetricieni și Ginecologi. Gestionarea sarcinii gemene monochorionice. C-Obs 42. 2011.
18. Morin L, Lim K. Ecografia la sarcini gemene. J Obstet Gynaecol Poate. 2011;33(6):643-656.
19. Vayssi otrivre C, Benoist G, Blondel B și colab.; Colegiul francez de ginecologi și obstetricieni. Sarcini gemene: linii directoare pentru practica clinică de la Colegiul francez de ginecologi și obstetricieni (CNGOF). EUR J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2011;156(1):12-17.
20. Carroll SG, Soothill PW, Abdel-Fattah SA, Porter H, Montague I, Kyle PM. Predicția corionicității la sarcini gemene la 10-14 săptămâni de gestație. BJOG. 2002;109(2):182-186.
21. Shetty A, Smith AP. Diagnosticul sonografic al corionicității. Prenat Diagn. 2005;25(9):735-739.
22. Zech NH, Wisser J, Natalucci G, Riegel m, Baumer A, Schinzel A. gemeni monochorionici-diamniotici discordanți în gen dintr-o sarcină concepută în mod natural prin pierderea cromozomului Sexual postzigotic într-un zigot 47,XXY. Prenat Diagn. 2008;28(8):759-763.
23. Senat MV, Quarello e, Levaillant JM, Buonumano A, Boulvain m, Frydman R. determinarea corionicității în gestațiile gemene: măsurarea sonografică tridimensională (3d) multiplanară a grosimii membranei intra-amniotice. Cu Ultrasunete Obstetret Gynecol. 2006;28(5):665-669.
24. Societatea pentru medicina materno-fetală. Berkley E, Chauhan SP, Abuhamad A. Evaluarea Doppler a fătului cu restricție de creștere intrauterină. Sunt J Obstetret Gynecol. 2012;206(4):300-308. Eratum în: Am J Obstetret Gynecol. 2012;206(6):508.
25. Carver a, Haeri s, Moldenhauer J, Wolfe HM, Goodnight W. sarcina gemelară diamniotică Monocorionică: momentul și durata supravegherii sonografice pentru detectarea sindromului de transfuzie twin-twin. J Ultrasunete Med. 2011;30(3):297-301.
26. Thorson HL, Ramaeker DM, Emery SP. Optimal interval for ultrasound surveillance in monochorionic twin gestations. Obstet Gynecol. 2011;117(1):131-135.