Dermatologie Online Journal

Cheilitis glandularis și cheilită actinică: diagnostice diferențiale – raport de trei cazuri neobișnuite
Emanuel s Ouxvio Souza Andrade DDS MSc PhD1, Ana Paula Veras Sobral DDS MSc PhD2, jos Rodrigues Laureano Filho DDS MSc PhD3, Marconi Eduardo Sousa Maciel Santos DDS msc4, Igor Batista Camargo dds5
revista Online de Dermatologie 15 (1): 5

1. Lector superior în patologia orală și Maxilo-Facială. Director al programelor de masterat și doctorat în Chirurgie Orală și Maxilo-Facială
2. Profesor asociat de patologie orală
3. Lector Senior în Chirurgie Orală și Maxilo-Facială. Profesor al programelor de masterat și doctorat în Chirurgie Orală și Maxilo-Facială
4. Student doctorand – program Post-absolvire de Chirurgie Orala Si Maxilo-Faciala
5. Student de masterat – program Post-absolvire de Chirurgie Orală și Maxilo-Facială
școala de Stomatologie din Pernambuco (FOP/UPE), Recife, Brazilia. [email protected], igorildo @ hotmail.com

rezumat

o varietate de condiții patologice de diverse etiologii pot implica buzele. Cheilitis glandularis (CGL) este o tulburare rară de etiologie necunoscută caracterizată prin inflamația glandelor salivare minore ale buzei inferioare. Scopul acestei lucrări este de a compara diagnosticul și tratamentul a două cazuri de CGL la o vârstă fragedă (unul la un copil și celălalt la un adult tânăr cu retard mental) cu diagnosticul și tratamentul cheilitei actinice, care este mult mai răspândită decât CGL în țările tropicale.

Introducere

vermilionul este cel mai evident element al anatomiei buzelor și reprezintă joncțiunea dintre piele și mucoasă . Conceptualizat mai întâi de dermatologul francez Jean Darier ca semimucoasă, vermilionul este reprezentarea externă a pars marginalis a mușchiului orbicularis ori. Buzele își continuă cursul dincolo de granița vermilion prin pars peripheralis al orbicularis delimitat de ala și columella nasului, superior și bărbie, inferior .

tulburările inflamatorii ale buzelor cavității bucale sunt de obicei desemnate ca cheilită atunci când afectează vermilionul buzelor . Indiferent dacă este acută și simptomatică, cronică sau invalidantă, este necesară o evaluare aprofundată pentru a determina cauza și a exclude malignitatea. Un istoric bun și un examen clinic cu o atenție atentă acordată cavității bucale vor descoperi adesea cauza .

evaluarea clinică și histopatologia glandelor salivare este o zonă complexă și dificilă de patologie diagnostică . În cea mai recentă clasificare a Organizației Mondiale a Sănătății (OMS) există 40 de neoplasme numite, dintre care multe au caracteristici histologice variabile care pot provoca chiar și cel mai experimentat patolog . Cheilitis glandularis (CGL) este o tulburare rară descrisă inițial în glandele salivare labiale minore și caracterizată clinic prin edem și ulcerații focale .

prezentul raport detaliază diagnosticul și tratamentul unui pacient cu o prezentare pediatrică neobișnuită a cheilitei glandularis și altul care a dezvoltat cheilita ca adult tânăr. Deoarece această afecțiune prezintă multe caracteristici în comun cu alte leziuni, este descris un al treilea caz de cheilită actinică la un copil pentru a consolida necesitatea dezvoltării unui diagnostic diferențial aprofundat.

rapoarte de caz

cazul unu

un băiat de 12 ani, a venit la Clinica de Chirurgie Orală și Maxilo-Facială a școlii de stomatologie Pernambuco, Universitatea din Pernambuco (FOP/UPE) în septembrie 2003, împreună cu mama sa, fiind trimis de Centrul de studii Dermatologice din Recife (CEDER), astfel încât o biopsie incizională să poată fi efectuată pe o zonă ulcerată a buzei inferioare. Vermilionul a prezentat un ulcer care acoperă aproximativ 75% din suprafața totală a buzelor. Buza inferioară a pacientului a fost ușor ridicată din cauza prezenței edemului, iar pacientul s-a plâns de disconfort în timpul palpării și în timpul mesei. El nu a raportat nicio intervenție chirurgicală anterioară în zonă și nu a fost provocat niciun istoric familial de cazuri similare. La examinarea intra-orală s-a constatat că pacientul are dentiție mixtă cu prezența tuturor dinților anteriori permanenți, care erau într-o stare bună de curățenie (Fig. 1a & Fig. 1b). A fost efectuată o biopsie incizională și materialul a fost trimis la laboratorul de patologie orală al școlii de stomatologie Pernambuco (Lpbfop/UPE) (Fig. 1c) și histopatologia a prezentat ulcerații extinse și un infiltrat inflamator limfoplasmocitar intens în parenchimul glandular, precum și canale dilatate (Fig. 2). Diagnosticul histologic a fost mucozita cronică cu ulcerații și sialodentită cronică compatibilă cu diagnosticul clinic de cheilitis glandularis.

Figura 1	Figura 2
figura 1a. vedere a feței copilului care demonstrează asimetria și eversiunea datorată edemului în buza inferioară, 1B. vedere de aproape care prezintă ulcer care acoperă 75% Din extensia vermilionului buzei inferioare, 1C. cheiloplastie cu bisturiu #5, 1d.vedere a buzei în timpul intervenției chirurgicale care arată îndepărtarea glandelor salivare minore. Figura 2. Zonele delimitate ale periferiei ( # ) care prezintă ulcerații și zone subiacente de neoformare vasculară și inflamație (>). În porțiunea profundă a specimenului (*) se observă glande salivare minore care prezintă infiltrat inflamator periacinal.

pacientul a fost supus unui tratament topic și sistemic cu corticosteroizi. La trei luni, starea pacientului sa îmbunătățit ușor și a fost apoi trimis înapoi la Clinica de ambulatoriu FOP cu o cerere din partea echipei de dermatologie ca leziunea să fie tratată prin verminelectomie.

labioplastia buzei inferioare a fost planificată și efectuată în bloc cu îndepărtarea (bărbierirea) ulcerului pe întregul vermilion sub anestezie locală, cu demarcarea pe linia mediană pentru a facilita o închidere a penei fără a fi nevoie să se creeze clape pediculate. În asociere cu îndepărtarea leziunii, cel mai mare număr posibil de glande salivare minore din zona patului chirurgical au fost îndepărtate în scopul prevenirii recidivei (Fig. 1d). Aspectul histologic al specimenului de excizie a fost următorul: fragment al mucoasei orale căptușite cu epiteliu pavaj parakeratinizat stratificat care prezintă zone de ulcerație și acantoză. Țesutul conjunctiv a fost fibros și bine vascularizat, prezentând o abundență de glande salivare mici în care s-au observat focare de infiltrat inflamator mononuclear în locații periacinale și periductale, pe lângă canalele dilatate. Diagnosticul final a fost un proces inflamator acut cronic cu ulcerații care se potrivesc cu o imagine clinică a cheilitis glandularis.

Figura 3

figura 3a. Vedere de aproape a buzei inferioare cu crusta cicatricială în a șaptea zi postoperatorie, 3b & 3c. vedere a buzei inferioare și a feței copilului la 6 luni cu o linie de cicatrice slabă.

în a șaptea zi postoperatorie, pacientul a prezentat o crustă cicatricială asociată cu suturile. (Fig. 3a). Rezultatele au fost considerate satisfăcătoare pe parcursul perioadei de urmărire de 3 luni în comparație cu posibilele tratamente clinice alternative (Fig. 3b). Cazul a fost sub observație timp de cinci ani, fără semne clinice de recidivă până în prezent (Fig. 3c).

cazul doi

Figura 4

figura 4a. vedere a feței tânărului ADULT cu retard mintal care prezintă edem al buzei inferioare, precum și absența etanșării buzelor datorită prezenței mușcăturii deschise a dinților anteriori, 4b. vedere de aproape care prezintă ondulații în porțiunea centrală a vermilionului buzei inferioare, 4c. vedere a mărimii specimenului chirurgical îndepărtat în timpul cheiloplastiei.

un bărbat în vârstă de 23 de ani cu retard mintal a venit la Clinica de Chirurgie Orală și Maxilo-Facială în septembrie 2007, împreună cu mama sa, fiind, de asemenea, trimis de Centrul de studii Dermatologice din Recife (CEDER) pentru vermelinectomie a buzei inferioare. Vermilul buzei inferioare s-a dovedit a fi evertat datorită prezenței unei cantități mari de edem cu ondulații și subțierea pielii care acoperă aproximativ 60% din suprafața totală a buzelor (Fig. 4a). Pacientul sa plâns de disconfort în timpul palpării și în timpul mesei, în ciuda dificultății sale de comunicare. Mama sa nu a raportat nicio intervenție chirurgicală anterioară în zonă și nu a fost raportat niciun istoric familial al unei afecțiuni similare în timpul istoricului pacientului. La examinarea intra-orală s-a constatat că pacientul are o mușcătură anterioară deschisă și prezența tuturor dinților anteriori permanenți, care nu erau într-o stare bună de curățenie. Pacientul a prezentat respirație bucală, ceea ce a contribuit la dificultatea sigilării buzelor (Fig. 4b).

Figura 5	Figura 6
figura 5a. Fotomicrograf cu mărire de 40x care arată creșterea grosimii epiteliului și a țesutului conjunctiv subiacent cu multiple canale acini și glande permeabile de țesut inflamator, 5b. Fotomicrograf cu mărire de 100x care prezintă glande salivare minore și infiltrat inflamator periacinal, 5c. Fotomicrograf cu mărire de 100x care arată dezorganizarea țesutului epitelial aproape de lamina bazală, 5D. Fotomicrograf cu mărire de 400x care prezintă celule epiteliale care ilustrează pierderea aranjamentului celular și mitoze multiple, ambele caracteristice epiteliului atipic intens. figura 6a. vedere de aproape a vermilionului buzei inferioare în perioada postoperatorie imediată suturată cu nailon 5-0. Se poate observa că pacientul prezintă sialoree din cauza incapacității de a înghiți corect, 6b & 6c. vedere a buzei inferioare și a feței pacientului la 6 luni care prezintă o cicatrice acceptabilă din punct de vedere cosmetic.

labioplastia buzei inferioare a fost planificată și efectuată în bloc cu îndepărtarea (bărbierirea) întregii zone de edem în vermilion sub anestezie locală (Fig. 4c). Vermillionectomia a fost efectuată și materialul trimis la laboratorul de patologie orală al școlii de stomatologie Pernambuco (Lpbfop/UPE). Secțiunile histologice au prezentat ulcerații extinse și un infiltrat inflamator limfoplasmocitar intens în parenchimul glandular, precum și canale dilatate. În plus, sa observat prezența multor celule epiteliale atipice; au existat unele mitoze. Diagnosticul histologic a fost mucozita cronică cu ulcerații și sialodentita cronică compatibilă cu diagnosticul clinic al cheilitei glandulare cu celule epiteliale atipice (Fig. 5). În ambele cazuri s-a folosit sutura de nylon 5-0 pentru a preveni formarea posibilă a țesutului cicatricial excesiv (Fig. 6a). Rezultatele au fost considerate satisfăcătoare pe parcursul perioadei de urmărire de 6 luni. Cazul a fost sub observație timp de un an, fără semne clinice de recidivă până în prezent (Fig. 6b & 6c).

cazul trei

Figura 7

figura 7a. aspectul clinic inițial cu zone de ulcerație a membranei mucoase a buzei inferioare, 7b. după cheiloplastie, 7c. aspect histologic (H. E. 100x): epiteliu pavaj stratificat parakinatinizat. Țesutul conjunctiv subiacent prezintă elastoză solară (săgeți) și inflamație ușoară ca caracteristici tipice ale leziunii.

un băiat de 11 ani, a venit la Clinica de Chirurgie Orală și Maxilo-Facială în iulie 2007 împreună cu mama sa, având, ca și ceilalți doi pacienți, a fost trimis de Centrul de studii Dermatologice din Recife (CEDER) pentru vermelinectomie a buzei inferioare. Vermilionul buzei inferioare a prezentat un ulcer profund care acoperă aproximativ 35% din suprafața totală a buzelor în apropierea liniei mediane (Fig. 7a). Sora sa nu a raportat nicio intervenție chirurgicală anterioară în zonă și nu a fost provocat niciun istoric familial de cazuri similare. La examinarea intraorală s-a constatat că pacientul are toți dinții anteriori permanenți, care se aflau într-o stare bună de curățenie. Pacientul s-a plâns că ulcerul a devenit mai mare ori de câte ori s-a angajat în activități școlare care l-au expus la lumina soarelui. Acest lucru s-a întâmplat în ciuda utilizării sale de produse de protecție a buzelor cu protecție solară prescrisă de un dermatolog.

labioplastia buzei inferioare a fost planificată și efectuată în bloc cu îndepărtarea (bărbierirea) întregii zone de ulcerație în vermilion sub anestezie locală. Vermillionectomia a fost efectuată și materialul trimis la laboratorul de patologie orală al școlii de stomatologie Pernambuco (Lpbfop/UPE). Secțiunile histologice au prezentat o formare extinsă de elastoză în țesutul conjunctiv subiacent (elastoză solară) (Fig. 7c). Epiteliul a prezentat zone de hipertrofie alternând cu subțierea pielii. Diagnosticul histologic a fost cheilitis actinică.

rezultatele au fost considerate satisfăcătoare pe parcursul perioadei de urmărire de 6 luni. Cazul a fost sub observație de mai bine de un an, fără semne clinice de recidivă până în prezent (Fig. 7b).

discuție

Cheilitis glandularis este o boală inflamatorie rară care afectează glandele salivare minore, predominant cele ale buzei inferioare, deși au existat rapoarte ocazionale de CGL care afectează buzele superioare și Palatul . Din punct de vedere istoric, CGL a fost subclasificat în trei tipuri clinice în funcție de spectrul caracteristicilor de progresie: supurativ simplu, superficial și supurativ profund . Leziuni similare au fost ocazional descrise în altă parte în cavitatea bucală cu denumirea alternativă de stomatită supurativă glandularis . Acest termen nu este aplicabil cazurilor noastre, deoarece caracteristicile histologice au fost de tip supurativ profund și numai buza inferioară a fost afectată.

Cheilitis glandularis prezintă o provocare diagnostică pentru clinicieni, deoarece factorii etiologici sunt mai puțin frecvenți și nu sunt bine înțeleși. Diagnosticul său diferențial clinic include granulomatoza orofacială (cheilită), mucocele multiple, cheilita actinică, fibroza chistică, cystadenomul, cystadenocarcinomul, carcinomul mucoepidermoid . În plus, caracteristicile microscopice pot prezenta o varietate de caracteristici histopatologice întâlnite în diferitele tipuri de CGL . Exemple de dificultate în diagnosticarea CGL au fost raportate anterior .

microscopic, CGL prezintă canale minore ale glandelor salivare dilatate variabil și sinuoase, împreună cu inflamația interstițială acută și cronică. Canalele sunt adesea căptușite cu celule oncocitare cu focare de hiperplazie și pot exista proiecții papilare intraluminale. Unul dintre cazurile de CGL descrise aici a fost inițial diagnosticat ca o mucozită inflamatorie cronică și sialodenită cronică, pe baza unei mici biopsii incizionale a edemului supurativ proeminent al buzei inferioare. Diagnosticul histopatologic inițial în acest caz pediatric nu diferă de biopsia excizională și este în acord cu Stoopler și colab. , OMS afirmă că CG este definit histopatologic și clinic ca ectazie ductală mai bine observată în întregul specimen decât într-un singur specimen mic obținut în timpul unei biopsii de incizie .

cele mai multe cazuri de LGC au fost raportate la bărbați de vârstă mijlocie și vârstnici , dar câteva cazuri au fost raportate la femei și copii . Deși etiologia CGL este încă necunoscută, implicarea copiilor consolidează importanța istoricului familial și sugerează că această boală poate fi ereditară cu un model autosomal dominant de moștenire . Tulburările emoționale, igiena orală precară, fumatul, expunerea cronică la lumina soarelui și vânt și un sistem imunitar compromis au fost sugerate ca factori predispozanți . Cu toate acestea, a fost raportat un caz neobișnuit de CGL la un pacient cu infecție HIV, dar asocierea a fost considerată întâmplătoare, deoarece este puțin probabil ca imunosupresia mediată celular să aibă o semnificație în etiologia CGL . În prezentul raport, cazul unu era un băiat de 12 ani fără antecedente familiale de tulburare și igienă orală bună, în timp ce cazul doi era un adult tânăr cu comportament asemănător copilului din cauza retardului său mental; ambele sunt în contradicție cu literatura revizuită.

tratamentul CGL variază de la tratamentul conservator cu steroizi topici și sistemici la un tratament mai extins, cum ar fi rezecția . Reducerea sau eliminarea factorilor predispozanți este primul pas în tratament . Balsamurile pentru buze, emolienții și produsele de protecție solară au fost susținute pentru pacienții cu expunere excesivă la soare și vânt . Dacă factorii predispozanți nu pot fi identificați sau eliminați, trebuie urmat un tratament conservator, inclusiv utilizarea de steroizi topici, steroizi intralezionali, anticolinergice sistemice, antihistaminice sistemice și/sau antibiotice . Dacă terapia conservatoare eșuează, ca și în cazurile noastre clinice, intervenția chirurgicală este adesea necesară pentru a inversa eversiunea buzelor și a elimina sursele de inflamație a glandelor salivare minore . Opțiunile chirurgicale includ criochirurgia, vermillionectomia și / sau striparea mucoasei labiale, așa cum susține Stoopler și colab. Prin urmare, suntem de acord și cu Nico și colab. că, în cazurile de boli ale buzelor, o singură biopsie cu pumn poate să nu fie o metodă adecvată pentru diagnosticarea corectă a acestui subset de pacienți și că, dacă se efectuează vermilionectomie, este obligatorie examinarea histologică atentă a întregului specimen excizat (secțiuni seriale).

pacienții cu LGC, în special de tip supurativ profund, trebuie luați în considerare pentru excizia chirurgicală și trebuie monitorizați îndeaproape din cauza riscului de a dezvolta carcinom cu celule scuamoase . În plus, acești pacienți trebuie plasați într-un program regulat de urmărire pentru a monitoriza orice modificări clinice suspecte, în special atunci când se observă orice atipie celulară la microscopie (cazul doi). Din acest motiv, cazurile noastre au fost urmărite mai mult de un an (cazurile doi și trei) și până la cinci ani (cazul unu), fără semne de modificări clinice până în prezent.

în concluzie, rapoartele actuale reprezintă prezentări neobișnuite ale CGL care prezintă o provocare diagnostică pentru clinicieni. Factorii etiologici în ambele cazuri sunt neclari, dar au fost comparați cu un caz suplimentar de cheilită actinică din copilărie.

1. Carrington PR, Horn TD. Cheilitis glandularis: un marker clinic atât pentru malignitate, cât și / sau boală inflamatorie severă a cavității. 2006 J Am Acad Dermatol 54 (2): 336-7.
2. El-Hakim m, Chauvin P. granulomatoza orofacială prezentată ca umflare persistentă a buzelor: Revizuirea a 6 cazuri noi. 2004 J Maxilofac Oral Surg 62: 1114-17.
3. Eveson JW, Speight PM. Leziunile non-neoplazice ale glandelor salivare: entități noi și probleme de diagnostic. 2006 Patologia Actuală De Diagnostic 12: 22-30.
4. Le inktico JC, Ferreira AMC, Martins S și colab. Cheilitis glandularis: o prezentare neobișnuită la un pacient cu infecție cu HIV. 2003 Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 95 (2): 142-4.
5. Musa NJ, Suresh L, Hatton M și colab. Multiple leziuni chistice supurative ale buzelor și mucoasei bucale: un caz de stomatită supurativă glandulară. 2005 Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 99: 175-9.
6. Nico MMS, Rivitti EA, Louren Inktico V. cheilita actinică: studiu histologic al întregului vermilion și comparație cu biopsia anterioară. 2007 J Cutan Pathol 34: 309-314.
7. Nico MS, Louren Inktico SV, Rivitti EA. Cheilita actinică: studiu comparativ al aspectelor histopatologice ale biopsiilor incizionale și vermilionectomiei-studiu a 20 de cazuri. 2005 Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 100 (2): 196-7.
8. Rada DC, Koranda FC, Katz FS. Cheilitis glandularis: o tulburare a ectaziei ductale. 1985 J Dermatol Surg Oncol 11: 372-5.
9. Reichart P, Weigel D, Schimidt-Westhausen A și colab. Cheilita exfoliativă (ce) în SIDA: asociere cu infecția cu candida. 1997 J Oral Pathol Med 26: 290.
10. Reichart PA, Scheifele CH, Philipsen HP. Cheilită glandulară. 2 rapoarte de caz. 2002 Mund Kiefer Gesichtschir 6 (4): 266-270.
11. Rogers RS III, Bekic M. boala buzelor. Seminarii în medicina cutanată și Chirurgie 1997 16 (4): 328-36.
12. Shah JS, Shah SG, Kubavat HJ și colab. Cheilitis glandularis. 1992 J Pierre Fauchard Acad 6: 103-6.
13. Stoopler ET, Carrasco L, Stanton DC. Cheilitis glandularis: o prezentare histopatologică neobișnuită. 2003 Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 95: 312-7.
14. Winchester L, Scully C, Prime SS și colab. Cheilitis glandularis: un caz care afectează buza superioară. 1986 Oral Surg Oral Med Oral Pathol 62: 654-6.
15. Yacobi R, Brown DA. Cheilitis glandularis: un raport de caz pediatric. 1989 J Am Dent Assoc 118 (3): 317-8.