Dermatologie Online Journal

scrisoare: nevul intradermic Cerebriform prezentându-se ca secundar cutis verticis gyrata
Javier Alc_inktara Gonz_inktara MD1, Maria Teresa Truchuelo D_inktez MD1, Rosario Carrillo Gij_inkt2, Rosa Maria Martin Diaz MD3, Pedro ja 1376 > revista online de Dermatologie 16 (12): 14

1. Departamentul de Dermatologie, Spitalul Ramon y Cajal, Madrid, Spania
2. Departamentul de patologie, Spitalul Ramon y Cajal, Madrid,Spania
3. Medicină internă, Spitalul Fuenlabrada, Madrid,Spania

rezumat

Cutis verticis gyrata este o afecțiune rară a pielii caracterizată prin creste și brazde asemănătoare suprafeței creierului. Poate fi considerată o manifestare a unei varietăți de cauze diverse, cum ar fi nevusul intradermic cerebriform. Raportăm un bărbat de 48 de ani cu pliuri cerebriforme și moi pe zonele parietale și temporale stângi. Histologia a arătat celule solitare sau grupuri de nevus în dermă. Diagnosticul nevusului intradermic cerebriform a fost confirmat.

Introducere

Cutis verticis gyrata (CVG) este o afecțiune rară a pielii caracterizată prin creste și brazde asemănătoare suprafeței creierului. Acesta este de obicei localizat pe scalp, dar au fost raportate și alte locații, cum ar fi gâtul, picioarele, fesele, scrotul sau spatele . Cutis verticis gyrata poate fi considerată o manifestare a unei varietăți de cauze, mai degrabă decât o boală individuală. În consecință, CVG este clasificat în primar și secundar. CVG primar poate fi împărțit în CVG esențial, dacă nu sunt identificate alte anomalii și CVG neesențial, care poate fi asociat cu deficiență mentală, paralizie cerebrală, epilepsie, convulsii sau tulburări oftalmologice .

forma secundară a CVG este cauzată de o afecțiune de bază, cum ar fi amiloidoza, sifilisul, acromegalia , mixedemul, pachydermoperiostoza , neurofibromul, nevul melanocitar congenital gigant (GCMN) sau nevul intradermic cerebriform (CIN) .

raport de caz

Figura 1

Figura 1. Crestele și brazdele cu alopecie ușoară pe regiunea hemicraniană stângă

prezentăm un bărbat sănătos în vârstă de 48 de ani care a fost referit din cauza pielii redundante pe zona hemicraniană stângă (Figura 1). El a observat mai întâi această afecțiune cu aproximativ 30 de ani înainte de prezentare după o tunsoare. Pacientul a raportat că leziunea a crescut până la vârsta de 25 de ani, dar nu au existat modificări semnificative de atunci. Nu a fost raportată nicio traumă anterioară. Istoricul său medical nu a fost semnificativ și a negat istoricul familial al unei tulburări similare.

examenul fizic a relevat mai multe pliuri cerebriforme și moi situate pe zonele parietale și temporale stângi ale scalpului. S-ar putea observa o ușoară hiperpigmentare și alopecie asupra lor. Rezultatele de laborator, inclusiv VDRL, nivelul seric al hormonului de creștere și funcția tiroidiană, au fost toate negative sau normale. O probă de biopsie cutanată a arătat celule solitare sau grupuri de nevus care conțin cantități variabile de melanină în dermul reticular papilar și profund, fără o componentă joncțională (Figura 2). Transformarea neuroidă a fost prezentă în partea de jos a leziunii (Figura 3).

Figura 2	Figura 3
Figura 2. Celulele Nevus cuibăresc cu diferite grade de pigmentare ajungând la porțiuni adânci ale dermei reticulare (H&E) Figura 3. Transformarea neuroidă a celulelor nevus în zone interfoliculare mai profunde ale dermei (H & E)

diagnosticul nevusului intradermic cerebriform s-a făcut conform constatărilor clinice și histopatologice. Datorită dimensiunii mari a nevusului, tratamentul chirurgical a fost respins.

urmărirea anuală este efectuată pentru depistarea precoce a unei posibile transformări maligne în melanom.

discuție

nevul intradermic Cerebriform este o afecțiune rară care se prezintă de obicei la naștere sau la începutul vieții. Este o cauză rară a CVG secundar sau pseudo-CVG. Nevul intradermic Cerebriform apare ca o tumoare asimetrică, colorată sau ușor pigmentată, care este de obicei localizată în zonele parietale sau occipitale ale scalpului. De-a lungul anilor, nevusul se mărește încet și devine mai proeminent. Sarcina, explorarea chirurgicală și activitatea hormonală au fost legate de creșterea acestor leziuni. Până în prezent nu au fost asociate boli sistemice cu nevul intradermic cerebriform .

examenul histologic arată celulele nevusului intradermic prezente în toată grosimea dermei. Cuiburile celulelor nevus pot fi bine delimitate sau neregulate. Transformarea neuroidă poate fi prezentă în părțile mai profunde ale leziunii cu fibre de colagen crescute. Foliculii de păr pot fi normali sau atrofici.

nevul intradermic Cerebriform și nevusul melanocitar congenital gigant sunt considerate a fi afecțiuni legate de unii autori. Au caracteristici histopatologice similare, dar au mai multe diferențe. Nevus melanocitar congenital gigant are pigmentare intensă, un număr crescut de foliculi de păr și cuiburi frecvente de celule nevus la joncțiunea dermoepidermică, în timp ce nevusul intradermic cerebriform este de obicei o leziune ușor sau nepigmentată, cu foliculi de păr absenți sau rari și activitate joncțională neobișnuită .

o progresie mai puțin frecventă la melanom a fost raportată la nevusul cerebriform gigant . Excizia chirurgicală și reconstrucția plastică sunt frecvent efectuate din cauza riscului de transformare malignă și din motive estetice. Atunci când acestea nu sunt posibile, urmărirea atentă este obligatorie.

Melanoza Neurocutanată este un sindrom congenital rar caracterizat prin dezvoltarea neviilor melanocitare congenitale mari sau multiple și a tumorilor melanocitare benigne sau maligne ale sistemului nervos central . Manifestările neurologice în primii 2 ani de viață sunt observate la 58% dintre pacienți, dar sunt mai puțin frecvente după a doua decadă de viață (8% dintre pacienți) . Rezultatul melanozei neurocutanate simptomatice este foarte slab și nu există un tratament eficient. Nevusul intradermic Cerebriform a fost legat de nevusul melanocitar congenital gigant. Cu toate acestea, riscul de melanoză neurocutanată la pacienții cu NEV intradermic cerebriform nu a fost încă stabilit.

din cauza absenței simptomelor neurologice și a vârstei pacientului nostru, a lipsei unui tratament eficient și a relației necunoscute dintre nevusul intradermic cerebriform și Melanoza neurocutanată, nu am considerat necesară efectuarea unui studiu de imagistică prin rezonanță magnetică.

1. Yazici AC, Ikizoglu G, Baz K, Polat A, Ustunsoy D. nevul intradermic Cerebriform. Pediatr Dermatol. 2007 Mar-Aprilie; 24(2): 141-3.
2. Quaedvlieg PJ, Frank J, Vermeulen AH, Toonstra J, van Neer FJ. Giant ceribriform intradermic nevus pe spatele unui nou-născut. Pediatr Dermatol. 2008 Ianuarie-Februarie;25(1):43-6.
3. Larsen F, Birchall N. Cutis verticis gyrata: trei cazuri cu etiologii diferite care demonstrează sistemul de clasificare. Australas J Dermatol. 2007 mai; 48 (2): 91-4.
4. Al-Bedaia M, Al-Khenaizan AS. Acromegalie prezentându-se ca cutis verticis gyrata. Int J Dermatol. 2008 februarie; 47 (2): 164.
5. Thappa DM, Sethuraman G, Kumar GR, Elangovan S. pachydermoperiostosis primară: un raport de caz. J Dermatol. 2000 februarie; 27 (2): 106-9.
6. van Geest AJ, Berretty PJ, Klinkhamer PJ, Neumann HA. Cerebriform intradermic naevus (o formă rară de secundar cutis verticis gyrata). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2002 Septembrie; 16 (5):529-31.
7. Yazici AC, Ikizoglu G, Baz K, Polat A, Ustunsoy D. nevul intradermic Cerebriform. Dermatol Pediatric. 2007 Mar-Aprilie; 24 (2): 141-3.
8. Hamm JC, Argenta LC. Nevus intradermic cerebriform gigant. Ann Plast Surg. 1987 Iulie; 19 (1):84-8.
9. Lasser AE. Nevus cerebriform intradermic. Dermatol Pediatric. 1983 iulie; 1(1): 42-4.
10. Kadonaga JN, Frieden IJ. Melanoza neurocutanată: definirea și revizuirea literaturii. Sunt Acad Dermatol. 1991 Mai; 24 (5 Pt 1):747-55.
11. Covarrubias ER, L, L, L, L, L, L, L, L, L, L, L, L, L, L, L, L, L, L, L, L, L, L, L. Melanoză neurocutanată. Prezentarea unui caz clinic, caracteristici clinice și radiologice. Bol Med Hosp Pentru Sugari Mex. 2006 Mar-Aprilie; 63: 122-128.