context: CLIPPERS (inflamație limfocitară cronică cu îmbunătățire perivasculară pontină receptivă la steroizi) este o tulburare inflamatorie cronică a sistemului nervos central (SNC). Poate fi asociat cu activarea limfomului și a macrofagelor, în timp ce raportul aferent activării histiocitelor (macrofagelor) implicate în patogeneza CLIPPERS este rar. Prezentăm primul caz” CLIPPERS probabil ” asociat cu sarcomul histiocitar (HS) progresat la sindromul hemofagocitar (HPS) la un pacient de 38 de ani.
prezentarea cazului: bărbatul de 38 de ani a prezentat amorțeală facială, diplopie, ataxie de mers și glossolalia timp de 29 de luni. RMN-ul creierului a arătat o îmbunătățire a gadoliniului care a cuprins pons și s-a extins în creierul mediu, medulla, brachium pontis, cerebel și talamus. Simptomele SNC ale pacientului s-au îmbunătățit semnificativ și au fost însoțite de o îmbunătățire radiologică marcată după terapia cu glucocorticoizi, în timp ce cursurile de boală au prezentat recidivant-remisiv și glucocorticoizi dependenți. Noduli multipli în abdomen au fost descoperiți accidental de tomografia computerizată abdominală (CT) în timpul perioadei de remisiune. HS a fost diagnosticat prin examinarea histologică a biopsiei nodului abdominal însoțită de recidiva CLIPPERS și, în cele din urmă, a progresat la HPS.
concluzii: CLIPPERS ar putea fi un sindrom de tulburări limfohistiocitare.