ciroza biliară primară este o boală rară care afectează în principal femeile de vârstă mijlocie. Se caracterizează printr-o modificare a canalelor biliare din interiorul ficatului. Această modificare împiedică ieșirea bilei din acest organ, ducând la fibroza progresivă a ficatului și ciroză.
¿care sunt cauzele cirozei biliare primare?
cauza cirozei biliare primare este necunoscută, deși se consideră că un factor de mediu (infecție, contact cu substanțe toxice sau chimice) influențează dezvoltarea acesteia la persoanele cu predispoziție genetică.
ce simptome provoacă ciroza biliară primară?
diagnosticul cirozei biliare primare se face de obicei înainte ca pacienții să dezvolte ciroză.
în jumătate din cazuri, pacienții sunt asimptomatici în momentul diagnosticării, iar boala este descoperită ocazional atunci când se face un test de sânge din orice motiv.
în alte momente, boala este diagnosticată la persoanele care au deja diverse simptome, care apar de obicei pe măsură ce boala progresează. Aceste simptome sunt:
- oboseală.
- mâncărime răspândită (prurit), în special după-amiaza.
- îngălbenirea pielii (de obicei pe trunchi și brațe) și a ochilor (conjunctive), numită icter.
- tulburări musculare și articulare.
- disconfort în abdomenul din dreapta sus.
ochi uscați (xeroftalmie) sau gură uscată (xerostomie).
când boala este avansată, simptomele pe care le produce sunt aceleași cu cele care produc ciroză hepatică de orice altă cauză și complicațiile acesteia. Ciroza biliară primară se caracterizează, totuși, printr-o creștere disproporționată a bilirubinei în sânge.
acești pacienți dezvoltă frecvent osteoporoză.
¿cum este diagnosticată ciroza biliară primară?
diagnosticul cirozei biliare primare este stabilit cu teste de sânge care demonstrează pozitivitatea anticorpilor antimitocondriali, markeri destul de specifici ai acestei boli, prezenți la 90% dintre acești subiecți.
trebuie efectuat și un test imagistic, de obicei o ecografie a ficatului, iar o biopsie hepatică este de obicei necesară, atât pentru a confirma diagnosticul, mai ales dacă anticorpii antimitocondriali sunt negativi, cât și pentru a ști cât de avansată este boala. Uneori este necesar să se comande o cholangiogramă pentru ao diferenția de colangita sclerozantă primară, o boală care produce simptome foarte asemănătoare. Luarea unor medicamente (antipsihotice, unele antibiotice și antiinflamatoare) poate produce, de asemenea, o imagine clinică similară.
care este prognosticul pentru ciroza biliară primară?
prognosticul cirozei biliare primare este bun dacă este detectat devreme și există un răspuns bun la tratament. Mulți pacienți pot duce o viață complet normală. La alți pacienți, boala evoluează lent și progresiv spre ciroză hepatică după câțiva ani. Când boala este diagnosticată în stadii avansate și există deja leziuni hepatice semnificative, prognosticul este mai rău.
riscul de cancer hepatic (hepatocarcinom) este crescut la acești pacienți.
care este tratamentul cirozei biliare primare?
nu există nici un tratament pentru a vindeca ciroza biliară primară. Utilizarea acidului ursodeoxicolic întârzie progresia către ciroză hepatică La mulți pacienți și este mai eficientă cu începerea tratamentului anterior. Uneori mâncărimea crește la începutul tratamentului, dar este o agravare temporară. Dozele mari trebuie administrate în mai multe doze pe parcursul zilei pe parcursul vieții.
dacă nu există răspuns la acest tratament, alternativele disponibile (colchicină sau metotrexat) au o utilitate îndoielnică.
restul tratamentului servește la reducerea simptomelor:
- mâncărimea intolerabilă poate fi tratată cu antihistaminice, rifampicină și / sau medicamente care blochează opioidele (naltrexonă).
- uneori poate fi utilizat un bifosfonat pentru a reduce riscul de apariție a osteoporozei.
- unii pacienți au deficiențe deoarece nu pot absorbi anumite vitamine. În aceste cazuri, trebuie furnizate suplimentele de vitamine necesare.
- tratamentul cirozei și a complicațiilor acesteia nu diferă de cel utilizat pentru tratarea cirozei hepatice din orice altă cauză, iar retragerea alcoolului este esențială.
- tratamentul în boala avansată este transplantul de ficat.