rezumat
carcinomul renal papilar cu celule clare (CCP-RCC) este o variantă relativ neobișnuită descrisă recent a carcinomului cu celule renale (RCC), cu o incidență raportată de 4,1%. Gândit să apară numai la cei cu boală renală în stadiu final, CCP-RCC este din ce în ce mai identificat la cei fără insuficiență renală. CCP-RCC au caracteristici morfologice, genetice și imunohistochimice unice, care le disting atât de carcinoamele convenționale cu celule renale clare, cât și de carcinoamele cu celule renale papilare. Imunohistochimic, aceste tumori sunt pozitive pentru CK7 și negative pentru CD10 și racemază. Acest lucru este în contrast cu carcinoamele celulare renale convenționale (CK7 negativ, CD10 pozitiv) și carcinoamele celulare papilare (CK7, CD10 și racemază pozitivă). Aceste tumori par a fi indolente în natură, fără cazuri documentate actuale de răspândire metastatică. Prezentăm cazul unei femei de 42 de ani care a prezentat o constatare accidentală a unei mase renale care, la o biopsie de bază, a fost raportată ca carcinom cu celule clare, Fuhrman grad 1. Ulterior, ea a suferit o nefrectomie radicală și examinarea histologică ulterioară a arătat că tumora este un carcinom cu celule renale papilare cu celule renale, Fuhrman gradul 1.
1. Introducere
Organizația Mondială a Sănătății în 2004 a clasificat carcinomul cu celule renale în diferitele subtipuri histologice . Clasificarea histologică OMS a tumorilor celulare renale 2004 este următoarea:(1)carcinom cu celule renale cu celule clare,(2)carcinom cu celule renale cu celule clare multiloculare,(3)carcinom cu celule renale papilare (tipurile 1 și 2),(4)carcinom cu celule renale cromofobe,(5)carcinom al canalelor colectoare ale Bellini,(6)carcinom medular renal,(7)carcinoame de translocație Xp11,(8)carcinom asociat cu neuroblastom,(9)carcinom tubular mucinos și cu celule fusiforme,(10)carcinom cu celule renale, neclasificat,(11)adenom papilar,(12)oncocitom.
cu toate acestea, în 2000, o nouă entitate a început să fie recunoscută, fiind raportată pentru prima dată de Michal și colab. și mai târziu de Tickoo și colab. . Mai recent, Societatea Internațională de patologi urologici Clasificarea Vancouver a recomandat includerea carcinomului cu celule renale papilare cu celule clare (printre altele) în clasificare . Histologic, aceste tumori constau dintr-un singur strat de celule cu citoplasmă clară organizată în modele tubulare, chistice și papilare. Imunohistochimic, acestea sunt pozitive pentru CK7 și negative pentru CD10 și racemază. Acestea nu prezintă modificările citogenetice tipice asociate fie cu carcinoame cu celule renale papilare, fie cu celule clare . Tickoo și colab. a raportat inițial astfel de leziuni care apar la pacienții cu boală renală în stadiu final; cu toate acestea, investigatorii ulteriori au început să identifice tumori cu caracteristici histologice și imunohistochimice echivalente la pacienții fără insuficiență renală . Disponibilitatea pe scară largă a imagisticii în secțiune transversală a dus la o creștere a identificării masei renale și la o renaștere a utilității biopsiei renale pentru a ajuta la caracterizarea unor astfel de leziuni. Există o recunoaștere din ce în ce mai mare a faptului că nefrectomia posttradicală a bolii renale cronice este asociată cu o mortalitate crescută și, prin urmare, există o mișcare către o intervenție chirurgicală care economisește nefroni sau supraveghere activă la pacienții cu leziuni indolente . O apreciere a noilor subtipuri histologice ale RCC, cum ar fi carcinomul cu celule renale papilare cu celule clare și comportamentul lor biologic, va ajuta clinicienii să consilieze pacienții cu privire la gestionarea sigură și adecvată a acestor tumori.
2. Prezentarea cazului
prezentăm un caz al unei femei de 42 de ani care s-a dovedit a avea o masă renală incidentală, care, la examinarea histologică a specimenului excizat, s-a dovedit a fi un carcinom papilar cu celule clare, o variantă relativ neobișnuită a carcinomului cu celule renale. Pacientul este o femeie în vârstă de 42 de ani, care a prezentat ofițerului său medical local, cu o istorie de două săptămâni de dureri de gât și dureri radiculare care se extind în brațul drept. O scanare CT a coloanei cervicale a relevat disc intervertebral pe mai multe niveluri și modificări degenerative ale articulației fațetei care au dus la îngustarea foraminală a ieșirii neuronale. S-a observat că a crescut markeri inflamatori (WCC 27,5, neutrofile 24,8 și CRP 319) și S. aureus a fost izolat pe o cultură de sânge. Ea a fost începută cu antibiotice IV; cu toate acestea, simptomele ei nu au reușit să se îmbunătățească și ulterior a dezvoltat dureri de spate semnificative pentru care a fost aranjată o CT a coloanei vertebrale lombare. Acest lucru nu a relevat dovezi convingătoare ale unui proces infecțios al coloanei vertebrale lombare; cu toate acestea, în rinichiul stâng a fost identificată o masă solidă a polului superior de 47 31 mm, cu o periferie neregulată și calcificare internă, suspectă pentru un carcinom cu celule renale.
masa renală a fost caracterizată în continuare printr-o scanare CT abdominală în fază triplă și aceasta a confirmat o masă heterogenă de 4 4,9 4,5 cm în polul superior al rinichiului stâng. Nu au existat dovezi de afectare a venei renale stângi și nici limfadenopatie semnificativă radiologic. Filmele ei au fost revizuite și s-a luat decizia de a biopsia masa renală stângă pentru a stabili dacă leziunea a fost neoplazică sau inflamatorie. O biopsie de bază a rinichiului stâng a fost raportată ca un carcinom cu celule renale Fuhrman de gradul 1, cu celule clare (Figura 1). Apoi a fost rezervată pentru o nefrectomie radicală laparoscopică la stânga. Ea a suferit această procedură fără complicații și a avut un curs postoperator fără evenimente, ulterior fiind externată acasă în ziua a patra.
examinarea macroscopică a specimenului chirurgical a evidențiat o tumoare în porțiunea mediană a rinichiului situată superior hilului renal măsurând 48 mm 40 mm 46 mm. tumoarea a fost bine circumscrisă și umflată anterior, dar nu prin capsula renală. Suprafața tăiată a fost cremă pestriță, maro deschis, Galben și maro închis, fără zone de necroză. A fost observată calcificarea focală. Examinarea microscopică a arătat că tumora este formată din celule uniforme cu citoplasmă clară și grad nuclear scăzut dispuse în tubuli cu chisturi mici și structuri papilare. Un singur strat celular a fost văzut în aceste formațiuni. Celulele componente au prezentat o curățare citoplasmatică subnucleară proeminentă. Au existat zone de scleroză stromală cu hemoragie proaspătă și veche, cristale de colesterol și macrofage încărcate cu hemosiderină. Calcificarea distrofică a fost observată în zonele stromei sclerotice. Nu au existat corpuri psammoma. Fascicule de mușchi neted au fost prezente în capsula tumorală și în interiorul tumorii, în zonele din jurul structurilor tubulare și acinare. Celulele tumorale au fost puternic pozitive pentru CK7 și CK19 și negative pentru CD10 și racemase. Acest model de colorare este în concordanță cu un carcinom papilar cu celule clare, mai degrabă decât cu un carcinom cu celule renale convenționale cu celule clare sau carcinom cu celule papilare.
3. Discuție
carcinomul cu celule renale papilare cu celule clare este o variantă relativ recent recunoscută a carcinomului cu celule renale și prezintă caracteristici identice cu alte tumori clasificate în mod diferit ca carcinom cu celule renale papilare și chistice cu celule clare, Carcinom cu celule renale tubulopapilare cu celule clare, tumoră angiomioadenomatoasă renală și carcinom cu celule renale sporadice cu pozitivitate CK7 difuză . Serii recente de eșantioane de nefrectomie au raportat carcinomul papilar cu celule clare ca fiind a patra variantă cea mai comună a carcinomului cu celule renale în spatele celulelor clare (70%), papilar (16.6%) și carcinom cromofob (5,9%) cu o incidență de 4,1%. Aceste tumori apar pe o gamă largă de vârstă (26-85, în medie 60 de ani) fără o predilecție pentru sex .
histologic, aceste tumori constau dintr-un singur strat de celule cuboidale cu citoplasmă clară dispusă în modele tubulare, chistice și papilare (Figura 2). Nucleele sunt de obicei separate de baza celulei și caracteristicile nucleare sunt astfel încât toate CCP-RCC sunt Fuhrman gradul 1 sau 2. Caracteristic, celulele au vacuole subnucleare, similare cu glandele endometrului fazei secretoare timpurii. O altă constatare consistentă este prezența mănunchiurilor musculare netede în interiorul capsulei tumorale și împrăștiate pe tot corpul tumorii (Figura 3). Spre deosebire de carcinomul cu celule clare, aceste tumori sunt pozitive pentru CK7 și spre deosebire de carcinomul papilar, ele sunt negative pentru CD10 și racemază (Figura 4). Nu prezintă câștiguri ale cromozomului 7 sau 17 și nici pierderea cromozomului Y așa cum se vede în carcinomul cu celule renale papilare și nici nu prezintă pierderea mutațiilor genei cromozomului 3P sau VHL așa cum se vede în carcinomul cu celule clare. Acestea pot conține zone cu o asemănare izbitoare cu carcinoamele convenționale cu celule renale cu celule clare. Având în vedere această eterogenitate tumorală, potențialul de eroare de eșantionare asociat cu o probă de biopsie de bază mică înseamnă că trebuie manifestată prudență atunci când se încearcă stabilirea unui diagnostic de CCP-RCC la biopsia de bază. Radiologic, aceste tumori sunt indistincte de alte carcinoame cu celule renale, apărând ca o masă heterogenă solidă care crește după administrarea contrastului IV.
din punct de vedere clinic, peste 95% dintre aceste tumori au dimensiuni mai mici de 4 cm (pT1a) și nu demonstrează invazia venei renale . Până în prezent, nu au existat cazuri raportate de metastaze asociate cu aceste tumori. Având în vedere tendința lor de a fi de grad și stadiu scăzut și lipsa potențialului metastatic, aceste tumori sunt considerate a fi indolente în natură și poate sunt mai bine clasificate ca tumori papilare cu celule clare. Având în vedere această premisă, dacă un diagnostic histologic sigur al unei astfel de tumori se face pe o biopsie renală, acestea ar putea fi studiate în mod activ în special la candidații chirurgicali săraci cu comorbidități medicale multiple sau la cei cu boală renală preexistentă. Nefrectomia, parțială sau radicală, oferă o gestionare definitivă a acestor tumori. Ar trebui să se acorde o atenție deosebită opțiunii unei abordări de economisire a nefronilor în cazul în care dimensiunea și localizarea leziunii permit reducerea riscului de boală renală cronică postoperatorie și sechelele asociate acesteia.
în rezumat, carcinomul papilar renal cu celule clare este o variantă mai puțin frecventă a neoplasmului renal care, deși radiologic indistinct față de alte tumori cu celule renale, prezintă caracteristici histologice și imunohistochimice distincte. De obicei se prezintă ca o tumoare de grad scăzut, în stadiu scăzut, iar dovezile actuale sugerează că nu are potențial metastatic. Această tumoare indolentă este potrivită pentru supravegherea activă sau pentru o abordare care economisește nefroni în cazul în care se utilizează managementul operativ. Patologii trebuie să fie conștienți de această entitate pentru a evita diagnosticarea greșită, în special deoarece comportamentul biologic al acestei tumori este foarte diferit de cel al carcinomului convențional cu celule clare și, prin urmare, are opțiuni de gestionare diferite. Până când nu au fost raportate cazuri bine documentate de metastaze, probabil că aceste neoplasme sunt clasificate mai adecvat ca tumori papilare cu celule clare.
Conflict de interese
autorii declară că nu există niciun conflict de interese în ceea ce privește publicarea acestei lucrări.