simptome și cauze
ce cauzează boala Creutzfeldt-Jakob (CJD)?
boala Creutzfeldt-Jakob (CJD) este cauzată de o formă infecțioasă a unui tip de proteină numită prion. În CJD, acest prion are o formă anormală în comparație cu proteina prionică normală. (Proteinele prionice normale se găsesc în tot corpul, în principal în sistemul nervos). Oamenii de știință cred că forma anormală a acestor proteine prionice le face să se aglomereze în creier, provocând moartea celulelor nervoase și leziunile cerebrale care provoacă simptomele CJD.
în CJD sporadică, oamenii de știință cred că o eroare în modul în care celulele produc proteine duce la dezvoltarea proteinelor prionice cu formă anormală. Erorile în dezvoltarea celulelor apar mai frecvent pe măsură ce îmbătrânim, ceea ce ar putea explica de ce boala este observată mai ales la persoanele de peste 60 de ani.
în CJD ereditar, o schimbare (mutație) a genei care face proteina prionică normală o schimbă în forma infecțioasă. Proteina prionică cu formă anormală continuă apoi să se reproducă. Trebuie remarcat faptul că, deși această genă poate fi moștenită de copiii celor care au boala, nu toți copiii vor dezvolta CJD.
în CJD dobândită, proteina prionică cu formă anormală este introdusă din afara corpului—de exemplu, în carnea unui animal care are boala sau un instrument chirurgical. Când prionul cu formă anormală întâlnește prioni normali, prionii normali se schimbă în forma anormală. Proteina prionică în formă anormală se reproduce și se răspândește.
cercetătorii încă încearcă să înțeleagă modul în care proteinele prionice cu formă anormală afectează creierul și ce factori fac o persoană mai probabilă să dezvolte CJD.
deoarece boala Creutzfeldt-Jakob (CJD) este o boală infecțioasă, poate fi răspândită de la o persoană la alta?
boala Creutzfeldt-Jakob (CJD) este o boală extrem de rară care nu se răspândește de la o persoană la alta în modul obișnuit în care sunt alte boli infecțioase, cum ar fi răcelile sau gripa. Există doar cazuri rare de persoane care au contractat boala prin sânge, transplanturi de organe sau alte transplanturi de țesut care au fost de la persoane cu CJD nerecunoscute. Criteriile stricte pentru donarea de sânge, organe și țesuturi includ prevenirea transmiterii bolii CJD.
care sunt simptomele bolii Creutzfeldt-Jakob (CJD)?
simptomele precoce ale bolii Creutzfeldt-Jakob (CJD) pot include:
- probleme Cognitive (probleme cu memoria, gândirea, comunicarea, planificarea și/sau judecata)
- confuzie, dezorientare
- echilibru afectat sau mers
- probleme de vedere
- modificări de comportament, inclusiv depresie, agitație, schimbări de dispoziție și anxietate
simptomele ulterioare pot include:
- declin mental sever
- mișcări musculare involuntare, cum ar fi mișcări musculare la nivelul brațelor și picioarelor (numite mioclonii), rigiditate musculară, spasme și tremurături
- orbire
- slăbiciune la nivelul brațelor și picioarelor
- comă