u 32-letniej pacjentki G2P1001 zdiagnozowano bliźniaki podczas pierwszego badania USG w gabinecie położniczym w 12 tygodniu ciąży. Na kolejnym badaniu U / s, zaplanowanym na 20 tygodni w celu oceny anatomii płodu, nie wizualizowano błony dzielącej między bliźniakami i podejrzewano ciążę jednopłodową. Poproszono o konsultację medyczną matki i płodu, a następnie zdiagnozowano ciążę monochorionowo-diamniotyczną-powikłaną przez ciężki zespół transfuzji bliźniąt (TTTS).
jak powszechne są ciąże bliźniacze, a jak powstają bliźniaki monochorioniczne i dichorioniczne?
na podstawie danych z Centers for Disease Control and Prevention liczba bliźniąt prawie podwoiła się w latach 1980-2009, zwiększając się z 18,9 do 33,2 na 1000 urodzeń.1 od 2005 r. wzrost ten zmniejszył się do mniej niż 1% rocznie. W rezultacie jednak bliźnięta stanowiły mniej niż 1 na 53 ciąże dostarczone w Stanach Zjednoczonych w 1980 roku, ale teraz stanowią 1 na 30. Około jedna trzecia wzrostu wynika ze wzrostu wieku matek w momencie poczęcia, a pozostała część uważa się za wtórną w stosunku do powszechnej dostępności i stosowania technologii wspomaganego rozrodu.
w bliźniaczej ciąży dizygotycznej, zapłodnienie 2 oocytów przez 2 plemniki powoduje ciążę dichorionową (DC) i diamniotyczną (DA). W około 25% jednojajowych ciąży bliźniaczych rozszczepienie moruli w ciągu 4 dni od zapłodnienia spowoduje powstanie „identycznych bliźniąt”, które są również DC i DA, z oddzielnymi masami łożyska (ryc. 1). W większości pozostałych 75% jednojajowych ciąży bliźniaczych rozszczepienie bardziej zaawansowanej blastocysty między 4 A 8 dniem po zapłodnieniu powoduje powstanie monochorionicznych, diamniotycznych (MC, DA) błon i pojedynczej masy łożyska (ryc. 1).
rozszczepienie między 8 a 12 dniem po zapłodnieniu występuje u mniej niż 1% bliźniąt i prowadzi do ciąży monochorionicznej (MC, MA). Dekolt Powyżej 12 dni po zapłodnieniu, co jest na szczęście rzadkie, może skutkować bliźniętami spojonymi.
dlaczego tak ważne jest określenie kosmówkowości?
bliźniaki MC wiążą się ze zwiększonym ryzykiem w porównaniu z bliźniakami DC, a ryzyko to wymaga ściślejszego nadzoru. W jednym dużym badaniu kohorty bliźniąt stwierdzono ponad dwukrotne zwiększenie śmiertelności okołoporodowej u MC w porównaniu z bliźniakami DC.2 Wpływ na to miał głównie znaczny wzrost liczby zgonów płodu u bliźniąt MC, 7,6% w porównaniu z 1,6%. Całkowita zachorowalność noworodków była również zwiększona u bliźniąt MC
w porównaniu z ich odpowiednikami DC. Kilka unikalnych powikłań MC twins przyczynia się do tych różnic:
1. Zespół transfuzji bliźniaczych
zespolenia naczyniowe między bliźniaczymi występują praktycznie we wszystkich łożyskach MC. Nierównowaga w przepływie przez połączenia przez łożysko u bliźniąt MC może prowadzić do zmian objętościowych i endokrynologicznych, które prowadzą do sekwencji polihydramnios/oligohydramnios znanej jako TTTS. Stan ten komplikuje 8% do 10% MC bliźniaczych ciąży i zwykle prezentuje się w drugim trymestrze.3 TTTS stanowią ponad jedną trzecią wszystkich zgonów okołoporodowych w ciąż MC.2 w ciężkich przypadkach śmiertelność okołoporodowa bez leczenia wynosi od 70% do 100%. Większość ekspertów uważa fetoskopową fotokoagulację laserową zespoleń łożyska za najlepsze dostępne podejście do leczenia ciężkich TTTS w ciągłych ciąż poniżej 26 tygodni.3 procedura ta była związana z ogólnym przeżywaniem okołoporodowym 50% do 70% u osób z ciężką chorobą. Wczesne wykrycie choroby może prowadzić do odpowiedniego leczenia i poprawy wyników okołoporodowych.4
2. Wewnątrzmaciczne ograniczenie wzrostu
częstość występowania wewnątrzmacicznego ograniczenia wzrostu (IUGR) wynosi 26% u bliźniaków DC i aż 46% u bliźniaków MC.Monochorioniczność zwiększa ogólne ryzyko wystąpienia IUGR w ciąż bliźniaczych z powodu nieproporcjonalnego współdzielenia łożyska. W jednej z prospektywnych serii, selektywna IUGR, zdefiniowana jako niezgodność wagi urodzeniowej wynosząca co najmniej 25% przy braku TTTS, komplikuje około 15% ciąż MC i wiąże się ze śmiertelnością okołoporodową wynoszącą 5% do 10%.W zależności od wieku ciążowego w momencie diagnozy, nasilenia zaburzeń wzrostu i preferencji pacjenta, opcje leczenia obejmują od selektywnego zakończenia leczenia do ścisłego nadzoru antepartum i uwzględniania wczesnego porodu.
Selektywne zakończenie można wykonać za pomocą wewnątrzsercowego wstrzyknięcia chlorku potasu, jeśli ciąża jest DC. Jeśli jednak ciąża jest MC, selektywne zakończenie musi być wykonane albo za pomocą ablacji o częstotliwości radiowej lub okluzji pępowinowej.
3. Zgon Co-twin i chorobowość neurorozwojowa po śmierci pojedynczego płodu
wraz ze śmiercią jednego z płodów w ciąży bliźniaczej MC, połączenia naczyniowe wewnątrzpłytkowe mogą narażać co-twin na znaczące ryzyko okołoporodowe. W niedawnej metaanalizie śmierć 1 bliźniaka była związana z zgonem bliźniaka w 15% ciąży MC i 3% ciąży DC.Podobnie, częstość występowania chorobowości neurologicznej po śmierci bliźniaka wynosiła 26% w ciążach MC, w porównaniu z 2% w ciążach DC. Wcześniej uważano, że jest to związane z przejściem substancji tromboplastyny po śmierci bliźniaka, szerzej akceptowaną teorią jest, że ostre niedociśnienie u początkowego umierającego płodu powoduje zjawisko „zatapiania”.8 ostre wykrwawienie normalnego co-twin prowadzi do jego śmierci lub przeżycia z następstwami neurologicznymi. Tak więc natychmiastowe lub nagłe poród nie przynosi korzyści płodu, który przeżył po śmierci swojego współmałżonka w ciąży bliźniaczej MC.
4. Bliźniaki monoamniotyczne
chociaż bliźniaki MA zawierają tylko 0.3% ciąż bliźniaczych (ryc. 1) jest szczególnie narażonych na wysokie ryzyko. Historycznie, bliźnięta MA były związane ze śmiertelnością okołoporodową w 80% przypadków, głównie związane z splątaniem pępowiny.9 nawet w ostatnich seriach śmiertelność okołoporodowa wynosi około 15%. Aby uniknąć śmierci płodu, wielu autorów omówiło rolę leczenia szpitalnego już od 24 do 28 tygodni, z podawaniem sterydów do dojrzałości płodu w płucach, codziennym nadzorem płodu, seryjną oceną wzrostu płodu i dostawą między 32 A 34 tygodniami.9-11 jednak optymalne Postępowanie w tych ciąż pozostaje do zdefiniowania definitywnie i zaleca się jednoczesne postępowanie ze specjalistą medycyny matczyno-płodowej.
5. Twin anemia-policytemia sequence
forma przewlekłej transfuzji fetofetal znany jako twin anemia-policytemia sequence (TAPS) może wystąpić spontanicznie w maksymalnie 5% ciąż bliźniaczych MC i jest również uznanym powikłaniem niepełnego leczenia laserowego dla TTTS.12 znaczące różnice hemoglobiny w płodach można zidentyfikować, znajdując podwyższoną szczytową prędkość skurczową tętnicy środkowej mózgu, wskazując na ciężką niedokrwistość płodu w 1 bliźniaku lub obecność płodu hydrops przy braku sekwencji małowodzie-polihydramnios.
skrajne przypadki kurków mogą doprowadzić do śmierci płodu. Sugerowane opcje leczenia obejmują fotokoagulację laserową, wewnątrzmaciczną transfuzję krwi, selektywne zakończenie i wczesne dostarczenie, ale nie ma wystarczającej literatury, aby poprowadzić optymalne podejście.
powikłania te podkreślają potrzebę prawidłowego ustalenia kosmówkowości, aby można było odpowiednio zaplanować zarządzanie ciążą i nadzór przedporodowy.13 American Institute of Ultrasound in Medicine w połączeniu z American College of Radiology i American College of Obstetricians and Gynecologists zalecają udokumentowanie amnezji i kosmówkowości dla wszystkich ciąży mnogich, jeśli to możliwe.14, 15 Brytyjskie, australijskie i Nowozelandzkie, kanadyjskie i francuskie uczelnie Położnictwa i Ginekologii wydały podobne zalecenia.16-19
jak określa się kosmówkowość sonograficznie?
Kosmówkowość jest najbardziej wiarygodnie ustalona sonograficznie na początku ciąży.
przed 14 tygodniem
dowody na obecność 2 różnych worków ciążowych na USG przezpochwowym (TVU) wykonanym przed 10 tygodniem ciąży wskazują na dichorionowość (ryc. 2). Uważa się, że oznaczanie amnezji jest mniej dokładne przed 10 tygodniami,
z powodu opóźnienia w wyglądzie sonograficznym cienkiej błony diamniotycznej, która często nie jest doceniana w ciąży monochorionowej. W takich przypadkach potwierdzenie obecności błony pośredniej powinno być podjęte w późniejszym U / S, aby wykluczyć ciążę bliźniaczą MA.
w okresie od 10 do 14 tygodni wizualizacja interfejsu między łożyskiem a błoną bliźniaczą jest ważnym określeniem kosmówkowości (ryc. 3).20 znak lambda (znany również jako znak twin peak) to trójkątny rzut tkanki łożyska do podstawy błony przeplotowej. Reprezentuje kosmki kosmówkowe między 2 warstwami kosmówki u jej początków z łożyska. Obecność znaku lambda lub dwóch oddzielnych łożysk wskazuje na łożysko DC o czułości 97% i swoistości 100%.
znak lambda ma tendencję do zanikania wraz z postępującym wiekiem ciążowym z powodu regresji frondosum chorionowego do utworzenia urlopu chorionowego, dlatego staje się mniej przydatny.20 gdy jest obecny, znak lambda wskazuje na dichorioniczność, ale jej brak nie zawsze ją wyklucza. Znak T został użyty do opisania U / S wizualizacji przyłączenia pośredniej błony bliźniaczej do łożyska w przypadkach MC ciąży. W połączeniu z obecnością pojedynczej masy łożyska ma czułość 100% i swoistość 98% dla monochorioniczności.
w 14 tygodniach lub po 14 tygodniach
niezgodność płci płodu przez U/S ma dodatnią wartość prognostyczną, która zbliża się do 100% do przewidywania dichorionowości. Jednak tylko 55% wszystkich bliźniaków jest niezgodnych ze względu na płeć.W rzadkich przypadkach, Post-zygotic disjunction u MC twins może prowadzić do żeńskiego płodu o kariotypie 45xo i normalnego samca co-twin.22 Wizualizacja 2 oddzielnych mas łożyskowych może być również wykorzystana do potwierdzenia dichorionowości; jednak to odkrycie jest zwykle obecne tylko w około jednej trzeciej bliźniaczych ciąży. Zarówno obecność cienkiego mostu tkanki łożyska między 2 dominującymi masami łożyska, jak i obecność sukcesywnego płata łożyska można zaobserwować w ciąży MC, ograniczając tym samym ten parametr jako użyteczne narzędzie diagnostyczne.
rzadko grubość błony przeplatającej może być pomocna w określaniu kosmówkowości. W niedawnym badaniu próg 2 mm miał 90% czułości i 76% swoistości do oznaczania membran MCDA przy użyciu standardowej sonografii 2-wymiarowej, a czułość została ulepszona przy użyciu sonografii 3-wymiarowej.23
jak wiedza o kosmówkowości wpływa na inwigilację U / S w ciążach bliźniaczych?
chociaż dowody na optymalne monitorowanie ciąży bliźniaczej są ograniczone, rozsądne jest opracowanie planu zarządzania opartego na ocenie ryzyka związanego z kosmówkowością. Wszystkie kobiety z bliźniaczą ciążą powinny być oferowane badanie U / s W 10 do 13 tygodniu ciąży w celu oceny kosmówkowości, żywotności, długości korony-zad i przezroczystości karku.3 niezależnie od kosmówkowości, w 18 do 20 tygodniu ciąży należy wykonać ocenę anatomiczną. Nie oczekuje się, że wzrost Fundal w wiarygodny sposób wykryje nieprawidłowości wzrostu w ciąży mnogiej, i z tego powodu zaleca się przeprowadzenie seryjnej oceny sonograficznej. Bliźnięta DC powinny być poddawane badaniu USG co około 4 tygodnie w celu oceny wzrostu płodu.
w MC, da twins zaproponowano badanie USG tak często, jak co 2 tygodnie w celu monitorowania rozwoju TTTS.3,24, 25 szeregowe badania sonograficzne powinny obejmować co najmniej maksymalną pionową kieszeń płynu owodniowego w każdym worku oraz obecność pęcherza moczowego u każdego płodu.Ograniczona sonografia może być zmieniana co 2 tygodnie z seryjną oceną wzrostu.
ponadto częstość występowania anomalii serca jest zwiększona u bliźniąt MC i uzasadnione jest przeprowadzenie badań przesiewowych w kierunku wrodzonej choroby serca.Jeśli szacowana masa płodu jest niższa od dziesiątego percentyla, należy rozważyć badanie dopplerowskie tętnicy pępowinowej.W 2 retrospektywnych seriach bliźniąt MC, badania U/S wykonywane co 2 tygodnie były bardziej prawdopodobne, że spowodują wczesne wykrycie TTTS w porównaniu z tradycyjną oceną miesięczną.25, 26
wnioski
•bliźnięta MC są narażone na zwiększone ryzyko wystąpienia specyficznych powikłań, w tym TTTS, selektywnego IUGR, ciężkiej zachorowalności okołoporodowej i śmiertelności po śmierci współwystępującego bliźniaka, monoamniczności i późniejszego splątania rdzenia oraz kranów.
Dr Moise jest profesorem w Katedrze Położnictwa, Ginekologii i Nauk o reprodukcji na University of Texas Medical School w Houston i Texas Fetal Center, Children ’ s Memorial Hermann Hospital, Houston, Teksas.
Dr Argoti jest pracownikiem działu interwencji płodowej na Wydziale Położnictwa, Ginekologii i Nauk o reprodukcji Uniwersytetu Teksańskiego w Houston oraz Texas Fetal Center, Children ’ s Memorial Hermann Hospital, Houston, Teksas.
ta opinia została opracowana przez Komitet publikacji Towarzystwa Medycyny Matczyno-płodowej przy pomocy Dr Kennetha J. Moise ’ a i dr Pedro S. Argoti, i została zatwierdzona przez Komitet Wykonawczy Towarzystwa w dniu 20 listopada 2012 roku. Ani Dr Moise, Dr Argoti, ani żaden członek Komitetu publikacji (patrz lista członków 2013 w www.smfm.org) ma konflikt interesów do ujawnienia w odniesieniu do treści niniejszego artykułu.
(Zastrzeżenie: praktyka medycyny nadal ewoluuje, a indywidualne okoliczności będą się różnić. Praktyka kliniczna również może się różnić. Niniejsza opinia odzwierciedla informacje dostępne w momencie przyjęcia do publikacji i nie ma na celu ustanowienia wyłącznego standardu opieki okołoporodowej. Niniejsza publikacja nie powinna odzwierciedlać opinii wszystkich członków Towarzystwa Medycyny Macierzyńsko-płodowej.)
1. Martin JA, Hamilton BE, Osterman MJK. Trzy dekady bliźniaczych narodzin w Stanach Zjednoczonych, 1980-2009. NCHS Data Brief, Nr 80. Hyattsville, MD: National Center for Health Statistics; 2012.
2. Hack KE, Derks JB, Elias SG, et al. Zwiększona śmiertelność okołoporodowa i zachorowalność w ciąż bliźniaczych jednocząsteczkowych w porównaniu z dichorionicznymi: implikacje kliniczne dużego holenderskiego badania kohortowego. BJOG. 2008;115(1):58-67.
3. Society for Maternal-Fetal Medicine (SMFM); Simpson LL. Zespół transfuzji bliźniaczych. Am J Obstet Gynecol. 2013;208(1):3-18.
4. Huber A, Diehl w, Bregenzer T, Hackelöer BJ, Hecher K. Stage-related outcome in twin-twin transfusion syndrome treated by fetoskopowa koagulacja laserowa. Ginekolog Położnik. 2006;108(2):333-337.
5. Chauhan SP, Shields D, Parker D, Sanderson m, Scardo JA, Magann EF. Wykrywanie ograniczenia wzrostu płodu lub niezgodnego wzrostu w ciążach bliźniaczych podzielonych przez łożyskową kosmówkowość. J Reprod Med. 2004;49(4):279-284.
6. Lewi L, Jani J, Blickstein I i in. Wyniki monochorionic diamniotic Twin gestations in the era of invasive fetal therapy: a prospektywne badanie kohortowe. Am J Obstet Gynecol. 2008;199(5):514.e1-514.e8.
7. Hillman SC, Morris RK, Kilby MD. Co-twin prognosis after single fetal death: a systematic review and meta-analysis. Ginekolog Położnik. 2011;118(4):928-940.
8. Cleary-Goldman J, D ’ Alton M. Postępowanie w przypadku śmierci pojedynczego płodu w ciąży mnogiej. Obstet Gynecol Surv. 2004;59(4):285-298.
9. Baxi LV, Walsh CA. Bliźniaki monoamniotyczne we współczesnej praktyce: jednoośrodkowe badanie wyników okołoporodowych. J Matern Fetal Neonatal Med. 2010;23(6):506-510.
10. DeFalco LM, Sciscione AC, Megerian G, et al. Leczenie szpitalne a leczenie ambulatoryjne bliźniąt monoamniotycznych i wyniki. Am J Perinatol. 2006;23(4):205-211.
11. Ezra Y, Shveiky D, Ophir e, et al. Intensywne zarządzanie i wczesne poród zmniejszają śmiertelność przedporodową w jednoamniotycznych ciąż bliźniaczych. Acta Obstet Gynecol Scand. 2005;84(5):432-435.
12. Slaghekke F, Kist WJ, Oepkes D, et al. Twin anemia-policytemia Sekwencja: kryteria diagnostyczne, klasyfikacja, perinatal zarządzania i wynik. Fetal Diagn Ther. 2010;27(4):181-190.
13. Moise kJ Jr, Johnson A. nie ma diagnozy bliźniąt. Am J Obstet Gynecol. 2010;203(1):1-2.
14. Wytyczne praktyki AIUM dotyczące wykonywania położniczych badań ultrasonograficznych. Laurel, MD: American Institute of Ultrasound in Medicine; 2007.
15. American College of Obstetricians and Gynecologists. ACOG practice bulletin no. 101: Ultrasonografia w ciąży. Ginekolog Położnik. 2009; 113(2 pkt 1): 451-461. Potwierdzony w 2011 roku.
16. Royal College of Obstetricians and Gynaecologists. Postępowanie w ciąży bliźniaczej monochorionicznej. Zielona-górna wytyczna nr 51. 2008.
17. Royal Australian and New Zealand College of Obstetricians and Gynaecologists. Postępowanie w ciąży bliźniaczej monochorionicznej. C-Obs 42. 2011.
18. Morin L, Lim K. USG w ciąży bliźniaczej. J Obstet Gynaecol Can. 2011;33(6):643-656.
19. Vayssière C, Benoist G, Blondel B, et al; French College of Gynaecologists and Obstetricians. Twin pregnancies: guidelines for clinical practice from the French College of Gynaecologists and Obstetricians (CNGOF). Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2011;156(1):12-17.
20. Carroll SG, Soothill PW, Abdel-Fattah SA, Porter H, Montague I, Kyle PM. Przewidywanie kosmówkowości w ciąż bliźniaczych w 10-14 tygodniu ciąży. BJOG. 2002;109(2):182-186.
21. Shetty A, Smith AP. Diagnostyka sonograficzna kosmówki. Prenat Diagn. 2005;25(9):735-739.
22. Zech NH, Wisser J, Natalucci G,Riegel M, Baumer a, Schinzel A. bliźnięta monochorioniczno-diamniotyczne niezgodnie z płcią od naturalnie Poczętej ciąży do postzygotycznej utraty chromosomu płci w zygocie 47, XXY. Prenat Diagn. 2008;28(8):759-763.
23. Senat MV, Quarello E, Levaillant JM, Buonumano a, Boulvain M, Frydman R. wyznaczanie kosmówkowości w ciążach bliźniaczych: trójwymiarowy (3D) multiplanar sonographic measurement of intra-amniotic membrane thickness. USG Położnictwo Ginekol. 2006;28(5):665-669.
24. Towarzystwo Medycyny Macierzyńsko-płodowej. Berkley E, Chauhan SP, Abuhamad A. Doppler assessment of the fetus with intrauterine Growth restriction. Am J Obstet Gynecol. 2012;206(4):300-308. Erratum in: Am J Obstet Gynecol. 2012;206(6):508.
25. Carver a, Haeri S, Moldenhauer J, Wolfe HM, Goodnight W. monochorionic diamniotic Twin pregnancy: timing and duration of sonographic surveillance for detection of twin-twin transfusion syndrome. J USG Med. 2011;30(3):297-301.
26. Thorson HL, Ramaeker DM, Emery Sp. z o. o. Optimal interval for ultrasound surveillance in monochorionic twin gestations. Obstet Gynecol. 2011;117(1):131-135.