wyniki badań laboratoryjnych
pacjenci z wieloogniskowym zapaleniem naczyniówki nie wydają się pochodzić z obszarów endemicznych dla histoplazmozy. Jednak niektórzy podają historię poprzedzającej choroby z gorączką.
fluoresceinowa angiograficzna ocena zmian wykrzywionych wykazuje wczesną hiperfluorescencję, typową dla wady okna RPE. Morgan i Schatz32 zauważyli rozmyty wyciek fluorescencyjny pod koniec angiogramu w niektórych zmianach. Angiografia ICG41, 42 wykazuje tendencję do wykazywania bardziej przypuszczalnych zmian niż odnotowano w badaniu klinicznym lub angiografii fluoresceinowej. Badania elektrofizjologiczne nie wykazują typowych wyników w wieloogniskowym zapaleniu naczyniówki. Rzeczywiście, wyniki ERG będą zwykle normalne lub graniczne u większości pacjentów.13
zaburzenia, które należy wykluczyć podczas diagnozowania tego stanu, obejmują wiele z tych wymienionych dla MEWDS. Należy zwrócić szczególną uwagę na retinochoroidopatię postrzałową ptaków (patrz rozdział 25). Typowanie HLA nie było wykonywane u wielu z tych pacjentów i jak dotąd żadne informacje nie sugerują żadnego powiązania, podczas gdy HLA-A29 jest silnie związane z retinochoroidopatią postrzałową ptaków (patrz rozdział 25). Ponadto zmiany w tej jednostce wydają się być mniejsze i bardziej wybite lub dyskretne w wyglądzie niż te w retinochoroidopatii birdshot. Retinochoroidopatia Birdshot występuje zwykle u osób starszych, które mają mniej przedni segment choroby zapalnej, więcej zaangażowania nerwu wzrokowego i problemy z widzeniem w nocy i dyskryminacji kolorów. W naszym doświadczeniu obecność torbielowatego obrzęku plamki żółtej wydaje się być tak powszechna u obu jednostek, ale częstość występowania podretinalnych sieci foveal jest wyższa w tym stanie. W histoplazmozie oka komórki szkliste nie powinny być obecne, a zmiany są na ogół większe. Częstość występowania podskórnych sieci neowaskularnych jest większa w histoplazmozie oka. Deutsch i Tessler43 zgłosili swoje obserwacje u 28 pacjentów z zespołem pseudohistoplazmozy; 43% było Afroamerykanami, a 32% miało blizny dysformiczne. Co więcej, 32% pacjentów miało sarkoidozę, 29% gruźlicę i 11% kiłę. Wieloogniskowe, kremowe nacieki naczyniówkowe u starszych pacjentów mogą być spowodowane zespołem maskarady (patrz Rozdział 30).U pacjentów z rodzinną młodzieńczą ziarniniakowatością układową (zespołem Blau)stwierdzono wieloogniskowe zmiany naczynioruchowe45 (ryc. 29-4). Pacjenci z MEWDS częściej mają chorobę boczną, z żółtymi zmianami na poziomie zewnętrznej siatkówki i często z samoistnym ustępowaniem.
zmiany pola widzenia muszą być udokumentowane. Holz i in., 46 we wczesnym opisie tych pacjentów zauważono obecność powiększonego martwego punktu i że zmiany pola widzenia nie mogą być wyjaśnione na podstawie zmian dna oka, tzn. wady pola były większe niż plamy. Może to być wykorzystane jako dowód, że zarówno wieloogniskowe zapalenie naczyniówki, jak i PIC są tylko jednym przejawem AZOOR, jak sugerują niektórzy. Można jednak argumentować, że plamy są po prostu wierzchołkiem góry lodowej, odzwierciedlające zmiany otaczające te widoczne zmiany dna oka, które zakłócają sąsiednie fotoreceptory i RPE.
prowokacyjną hipotezą jest to, że zaburzenie to jest wywołane wirusowo. Grutzmacher i współpracownicy 47 przypisali zmiany wybite RPE do opryszczkowego zapalenia siatkówki u zdrowego pacjenta. Tiedeman48 oceniła 10 pacjentów z wieloogniskowym zapaleniem naczyniówki i zespołem zapalenia błony naczyniowej oka pod kątem obecności przeciwciał specyficznych dla wirusa Epsteina-Barr. U tych pacjentów stwierdzono występowanie przeciwciał skierowanych przeciwko wirusowemu antygenowi kapsydu (immunoglobulinie m) lub wczesnemu antygenowi Epsteina–Barra. U żadnego z badanych pacjentów nie stwierdzono obecności tych przeciwciał, ale u większości z nich stwierdzono obecność wirusowego antygenu kapsydowego IgG lub antygenu jądrowego Epsteina-Barr, co wskazuje na wcześniejszą ekspozycję na ten wirus. Chociaż żaden z pacjentów nie miał jawnej choroby ogólnoustrojowej, postawiono hipotezę, że odpowiedzi te sugerowały aktywny lub trwały stan infekcji wirusowej i że pacjenci mogli być immunologicznie niezdolni do usunięcia wirusa. Ponieważ wiemy, że choroba oczna może trwać latami, hipoteza ta sugeruje, że takie osoby teoretycznie będą miały większe ryzyko wystąpienia powikłań systemowych wirusa Epsteina–Barr, które do tej pory nie były kojarzone. Ponadto, przewlekłe zakażenie Epsteina-Barr zostało zgłoszone przez Wonga i współpracowników 49 w celu wykazania innego obrazu wewnątrzgałkowej choroby zapalnej, która reaguje na leczenie acyklowirem. Nowsze badania nie potwierdziły tych obserwacji. Spaide i współpracownicy 50 ocenili 11 pacjentów z wieloogniskowym zapaleniem naczyniówki, których porównali z 11 osobami kontrolnymi dopasowanymi pod względem płci i wieku pod kątem obecności przeciwciał przeciwko wirusowi Epsteina-Barr. Stwierdzono, że ani przeciwwirusowy antygen kapsyd IgG, ani miana przeciwciał przeciwjądrowych nie różniły się znacząco między tymi dwiema grupami. Żaden z pacjentów w żadnej z grup nie miał przeciwciał IgM przeciwko przeciwwirusowemu antygenowi kapsydu. U jednego pacjenta z wieloogniskowym zapaleniem naczyniówki i u trzech pacjentów z grupy kontrolnej stwierdzono dodatnie miano przeciwciał przeciwko wczesnemu antygenowi.
dla pacjentów z podgrupą choroby PIC Scheider zaproponował nowe mechanistyczne Wyjaśnienie.51 postawił hipotezę, że młode kobiety krótkowzroczne są bardziej podatne na rozwój tego zespołu Ze względu na ich skłonność do bakteriemii, która w połączeniu z atenuowanymi naczyniami naczynioruchowymi krótkowzroczności zwiększa ryzyko zakrzepów zakaźnych.
biopsje Chorioretinalne zmian w wieloogniskowym zapaleniu naczyniówki wykazały obecność Nie wirusa (patrz przypadek 29-2), ale dużej liczby komórek B w naczyniówce.52 Shimada et al.53 zgłaszano histopatologię zmian naczynioruchowych usuniętych z 14 oczu z wieloogniskowym zapaleniem naczynioruchowym i PIC. VEGF zaobserwowano we wszystkich okazach (nic dziwnego), a w trzech z ośmiu okazów wieloogniskowego zapalenia naczyniówki odnotowano limfocyty CD20+ B. Ogólnie rzecz biorąc, nie stwierdzono żadnych rzeczywistych różnic histopatologicznych między okazami z wieloogniskowego zapalenia naczyniówki i oczu PIC. Są one w przeciwieństwie do raportu Nölle i Eckardt54, że w dziewięciu próbkach witrektomii od pacjentów z tym zaburzeniem była duża liczba komórek T-około jedna trzecia populacji komórek to makrofagi-i tylko rzadkie komórki B. Charteris i Lee55 poinformowali o wynikach sekcji oczu 59-letniej kobiety z tym zaburzeniem. Zauważono, że 70-80% limfocytów zidentyfikowano jako limfocyty T; mniej niż 20% stanowiły limfocyty B. Hybrydyzacja in situ w celu identyfikacji wirusa opryszczki pospolitej wykazała negatywne wyniki. Odkrycie dużej liczby limfocytów T, przypuszczalnie w naczyniówce, w tym badaniu odzwierciedla fakt, że różne mechanizmy bazowe spowodują podobne jednostki kliniczne, które widzieliśmy również z tym podmiotem52 (patrz przypadek 29-2). Badane oko wykazało limfocyty B oraz znaczną liczbę limfocytów CD3+. Nie stwierdzono mikrocząsteczek.
leczenie wieloogniskowego zapalenia naczyniówki koncentrowało się na stosowaniu leków immunosupresyjnych (patrz dalsza dyskusja), z różnym powodzeniem. Interesującą hipotezą jest to, że początkowe zaburzenie wirusowe mogło wywołać odpowiedź immunologiczną, która nie wymaga już obecności wirusa, ale raczej wymaga leczenia immunosupresyjnego, aby być kontrolowanym.