wadliwy klirens resztek CHYLOMIKRONOWYCH u pacjentów z rodzinną DYSBETALOWĄ IPOPROTEINEMIĄ

rodzinna dysbetalipoproteinemia wynika częściowo z wady genetycznej apolipoproteiny E (apoE), która zapobiega normalnemu wiązaniu resztek chylomikronowych ze specyficznym wątrobowym receptorem APOE. Opracowaliśmy technikę pomiaru wynikającej z tego nieprawidłowości klirensu resztek chylomikronów u tych pacjentów. Doustne podawanie retinolu i Lipomul umożliwia znakowanie powstających chylomikronów palmitynianem retinylu (RP). RP mierzy się metodą wysokociśnieniowej chromatografii cieczowej w osoczu oraz w wyizolowanych frakcjach lipoprotein z 10-12 godzinnych próbek krwi. Klirens resztek chylomikronów (T½) oblicza się na podstawie szybkości zanikania RP z chylomikronów i lipoprotein o bardzo małej gęstości. Metoda została uznana za bezpieczną i bez skutków ubocznych u 45 osób dorosłych. Pozostałość chylomikronu T1 / 2 wynosiła 1, 5±0, 5 godziny u 7 osób z prawidłowym stężeniem lipidów na czczo. Nie stwierdzono zmian w lipoproteinach o małej gęstości RP; nie stwierdzono RP w lipoproteinach o dużej gęstości; nie stwierdzono wymiany RP między lipoproteinami. Przebadano pięciu pacjentów z rodzinną dysbetalipoproteinemią, w tym homozygotycznego Nastolatka dla wariantu genetycznego apoE 2 (apoE 2/2) z ciężką hiperlipoproteinemią typu III, uogólnioną świądową tuberoeruptive xanthoma i xanthoma striata palmaris. U wszystkich pacjentów nie udało się usunąć RP w trakcie badania, co jest zgodne z niepowodzeniem uniesienia wątroby resztek chylomikronu przenoszących ten wariant apoE.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.