Neuromyelitis optica (NMO), czasami nazywany chorobą Devic lub opticospinal multiple sclerosis (MS) jest ciężką, nawracającą, autoimmunologiczną, zapalną i demielinizacyjną chorobą ośrodkowego układu nerwowego (IDD), która głównie dotyka nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego.(1) zaburzenie jest obecnie rozpoznawane jako spektrum autoimmunizacji (określane jako zaburzenia widma NMO: nmosd).(1-3) zmiany w mózgu obserwuje się u ponad 60% pacjentów z NMOSD, a około 10% będzie podobne do SM.(4) dzieci mają tendencję do większego zaangażowania mózgu niż dorośli, a zmiany w mózgu są bardziej objawowe niż typowe dla dorosłych pacjentów.(3)przebieg kliniczny charakteryzuje się nawrotami zapalenia nerwu wzrokowego lub poprzecznego zapalenia rdzenia, lub obu. U niektórych pacjentów może wystąpić ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (adem). Wielu pacjentów z NMOSD jest błędnie diagnozowanych jako mających SM. bardziej skuteczne leczenie w połączeniu z wcześniejszą i dokładniejszą diagnozą doprowadziło do poprawy wyników.
około 80% pacjentów z NMO jest seropozytywnych na aquaporin-4 (Aqp4) – IgG.(5-7) u pozostałych 20% pacjentów, glikoproteina oligodendrocytowa (mog)-IgG jest wykrywana u maksymalnie jednej trzeciej.(8) cel chorobotwórczy dla pozostałych pacjentów pozostaje nieznany. Wykrywanie MOG-IgG to diagnostyka zapalnej demielinizacji ośrodkowego układu nerwowego (OUN), gdzie fenotyp kliniczny (NMOSD, zapalenie nerwu wzrokowego, poprzeczne zapalenie rdzenia, ADEM) może być podobny, ale immunopatologia (astrocytopatia vs oligodendrogiopatia) i wynik kliniczny (gorzej vs lepiej) są różne.(9) wykrycie MOG-IgG przewiduje również nawrót choroby.(10) ważniejsze jest jednak to, że seropozytywne IDD MOG-IgG różnią się od MS i są traktowane inaczej.(8, 9) leczenie seropozytywnych IDDs dla MOG-IgG obejmuje kortykosteroidy i plazmaferezę w ostrych atakach oraz mykofenolan mofetylu, azatioprynę i rytuksymab w zapobieganiu nawrotom. Donoszono, że leki modyfikujące przebieg choroby, stosowane w leczeniu SM, zaostrzają seropozytywne IDD MOG-IgG1. Dlatego wczesne rozpoznanie i rozpoczęcie odpowiedniego leczenia immunosupresyjnego jest ważne dla optymalizacji wyniku klinicznego poprzez zapobieganie dalszym atakom. W 2015 r.Waters i współpracownicy (11) z Uniwersytetu Oksfordzkiego ustanowili nowy test komórkowy do pomiaru przeciwciał IgG1 MOG w oparciu o wcześniejsze ustalenia, że przeciwciała MOG należą prawie wyłącznie do podklasy IgG1. Wykazali oni, że test cytometrii przepływowej MOG-IgG1 eliminował fałszywie dodatnie bez utraty prawdziwych dodatnich z niskimi mianami. Wykrycie MOG-IgG1 pozwoliło na odróżnienie chorób demielinizacyjnych innych niż MS (adem, aqp4-IgG negative neuromyelitis optica spectrum disorder: including on,TM) od MS. (12)
stosując podobny test do naszego testu cytometrii przepływowej mog-IgG1, Wingerchuk i wsp. wykazali wysoką specyficzność testu MOG-IgG1, w którym 49 pacjentów z SM, 13 zdrowych surowic kontrolnych i 37 aqp4-IgG1 seropozytywne próbki surowicy były ujemne przy rozcieńczeniu 1:20. Spośród 58 pacjentów spełniających 2006 kryteria Wingerchuka dla NMO, 21 (36%) z wynikiem ujemnym na AQP4-IgG MOG-IgG1 wykryto w teście opartym na komórkach w 8 (38%) z tych przypadków. (13)
badanie 1109 kolejnych surowic wysłanych do badania AQP4-IgG, (11) wykazało 40 przypadków aqp4-IgG i 65 przypadków mog-IgG1. Żaden nie był pozytywny dla obu. Diagnozy kliniczne uzyskane u 33 pacjentów z dodatnim wynikiem MOG-IgG1 obejmowały 4 NMO, 1 ADEM i 11 zapalenia nerwu wzrokowego (n = 11). U wszystkich 7 pacjentów z prawdopodobnym SM wynik MOG-IgG1 był ujemny. Badanie to dostarcza dowodów klasy II, że obecność mog-IgG1 w surowicy krwi odróżnia inne niż MS zaburzenia demielinizacyjne ośrodkowego układu nerwowego (CNS) od SM (czułość 24%, 95% przedział ufności 9% -45%; swoistość 100%, 95% CI 88% -100%).
test zwalidowany tutaj, został opracowany przy użyciu konstrukcji MOG dostarczonej przez dr Watersa(11), a Walidacja została oparta na ślepym porównaniu z testem Oksfordzkim. Porównano również z testem Kit opartym na stałych komórkach Euroimmun.(14)
niedawna analiza podłużna z dwuletnią obserwacją sugerowała, że utrzymywanie się MOG-IgG wiąże się z nawrotami, co gwarantuje zapobieganie nawrotom.(10) wykrycie MOG-IgG1 umożliwia odróżnienie od SM i ogólnie wskazuje na nawracającą chorobę, nakazującą rozpoczęcie immunosupresji, nawet po pierwszym ataku u niektórych, zmniejszając w ten sposób częstotliwość ataku i niepełnosprawność w przyszłości.