rozszczep wargi i podniebienia u noworodków

należy pamiętać, że wszystkie wskazówki są obecnie przeglądane, a niektóre mogą być nieaktualne. W międzyczasie zalecamy również zapoznanie się z bardziej współczesnymi dowodami.

rozwój rozszczepu wargi i podniebienia

warga i podniebienie zaczynają się formować już w pierwszych tygodniach ciąży, często zanim kobieta dowie się, że jest w ciąży. W tym czasie zaczyna się rozwijać dach jamy ustnej i ostatecznie u większości niemowląt oba boki podniebienia łączą się równomiernie. W niektórych przypadkach jednak dach jamy ustnej nie łączy się prawidłowo, tworząc rozszczep podniebienia. Rozszczep może rozciągać się na wargę, jak również.1

rozpoznanie rozszczepu wargi i podniebienia

rozszczep wargi jest często wykrywany na USG w 20 tygodniu ciąży, jednak rozszczep podniebienia może być trudniejszy do wykrycia w tym czasie. Dokładne badanie twarzy i jamy ustnej dziecka przy urodzeniu jest wymagane do zdiagnozowania rodzaju i ciężkości rozszczepu.

częstość występowania i czynniki ryzyka rozszczepu wargi i podniebienia

• rozszczep wargi, rozszczep podniebienia oraz rozszczep wargi i podniebienia należą do najczęstszych wad wrodzonych i występują u 1, 1 na 1000 niemowląt.
• u około 70% niemowląt z rozszczepem wargi i podniebienia oraz u 50% niemowląt z rozszczepem podniebienia nie występuje zespół. Niewielki odsetek dotkniętych niemowląt może mieć nieprawidłowości w innych miejscach twarzy lub w innych częściach ciała.3
• dokładna przyczyna rozszczepu wargi i podniebienia jest niejasna, jednak uważa się, że mogą w tym uczestniczyć zarówno czynniki genetyczne, jak i środowiskowe.1
• niektóre czynniki, które mogą zwiększyć szanse dziecka Na narodziny z rozszczepem wargi lub podniebienia, obejmują; palenie tytoniu, spożywanie alkoholu lub niektóre leki przyjmowane w czasie ciąży.4
• ryzyko rozwoju rozszczepu zwiększa się, jeśli inni członkowie rodziny są dotknięci.

rozszczep wargi

rozszczep wargi jest nieprawidłową szczeliną lub otwarciem w wardze górnej. Czasami górna dziąsła (pęcherzyka) może również mieć wpływ. Zwykle warga powstaje w 4-6 tygodniu ciąży. Jeśli z jakiegoś powodu części wargi nie łączą się prawidłowo, dziecko rodzi się z rozszczepem wargi.5
rozszczepy wargi mogą występować na wiele sposobów. Kompletny rozszczep wargi jest tam, gdzie otwór rozciąga się od wargi aż do nozdrza. Niekompletny rozszczep wargi jest tam, gdzie szczelina w wardze kończy się przed dotarciem do nozdrza, pozostawiając pewną tkankę połączoną poniżej nozdrza. Rozszczepy wargi mogą występować po jednej stronie wargi (jednostronnie) lub po dwóch stronach wargi (dwustronnie).5

inne warunki związane z rozszczepem wargi

deformacja nosa jest często związana z rozszczepem wargi. Deformacja nosa zwykle odbywa się w czasie operacji warg, z dużą poprawą, jednak często potrzebna jest dalsza operacja, aby poprawić wygląd nosa. Jest to korzystnie należy zrobić po zakończeniu twarzy rośnie w okresie dojrzewania, chociaż czasami ta operacja może być oferowane, gdy dziecko jest w wieku szkolnym.5

dziąsło (dziąsło) jest kostną częścią górnej dziąseł, przez które wybuchają zęby. Jeśli rozszczep dotyczy pęcherzyka płucnego, jest on naprawiany w czasie operacji warg. Jednak może to być tylko naprawa tkanek miękkich i koścista część pęcherzyka płucnego będzie musiała być połączona z przeszczepem kości w wieku około 8-12 lat. Miękki szpik kostny jest zwykle pobierany z biodra lub piszczeli i jest umieszczany w obszarze dziąseł, aby zapewnić stabilną podstawę dla dorosłych zębów do wzrostu.5

wiele dzieci urodzonych z rozszczepem wargi będzie brakować zębów, szczególnie w okolicy rozszczepu. Istnieje również możliwość wystąpienia dodatkowych zębów, zniekształconych lub źle uformowanych zębów. Ważne jest, aby zęby dziecka były starannie pielęgnowane. Od 18 miesiąca życia ważne jest, aby regularnie sprawdzać i opiekować się dentystą doświadczonym w leczeniu rozszczepu.6

rozszczep podniebienia

rozszczepy podniebienia mogą różnić się wyglądem i nasileniem. Podniebienie składa się z dwóch głównych części — kościstego składnika zwanego podniebieniem twardym i mięśniowego składnika zwanego podniebieniem miękkim. Nie może być rozszczep podniebienia miękkiego sam, lub rozszczep może rozciągać się zarówno przez podniebienie miękkie i twarde.7

rozszczep wargi i podniebienia

najczęstsza forma rozszczepu obejmuje wargę i podniebienie i może dotyczyć tylko jednej strony (jednostronne rozszczep wargi i podniebienia) po prawej lub lewej stronie lub po obu stronach (dwustronne). Każdy rozszczep różni się nasileniem i zakresem, a opieka jest najlepsza w ramach multidyscyplinarnego zespołu ds. rozszczepu ze względu na złożoność opieki. Dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia często wymagają częstszego monitorowania i terapii w obszarze mowy, słuchu i stomatologii.

rozszczep podśluzowy podniebienia

Zwykle rozszczep w podniebieniu jest wyraźnie widoczny. Jednak czasami rozszczep znajduje się pod błoną śluzową jamy ustnej-nazywa się to rozszczepem podśluzowym7.

ten rodzaj rozszczepu jest często trudny do wykrycia i nie można go podejrzewać, dopóki niemowlę nie ma trudności z karmieniem lub dopóki nie zacznie się rozwijać mowy. Rozszczep podniebienia jest często jedynym objawem tego typu rozszczepu podniebienia.

niewielki rozszczep w jamie ustnej może wystąpić bez rozszczepu podniebienia i może występować bez innych problemów. Jest to najbardziej drobna forma rozszczepu podniebienia, zwykle nie wymagająca leczenia.

Sekwencja Pierre 'a Robina

Sekwencja Pierre’ a Robina składa się z trzech podstawowych składników9 i może być również związana z rozszczepem podniebienia:

• mikrognathia (mała żuchwa lub żuchwa)
• glossoptoza (tylne przemieszczenie języka)
• niedrożność dróg oddechowych.

język nie jest w rzeczywistości większy niż normalnie, ale ze względu na małą żuchwę, język jest przesunięty tylnie, utrudniając w ten sposób drogi oddechowe. Rozszczep podniebienia może wystąpić z powodu tylnego przesunięcia języka na popychanie podniebienia podczas rozwoju płodu.
zaraz po urodzeniu, z powodu małej żuchwy i glossoptozy, u wielu noworodków występuje niewydolność oddechowa. Niemowlęta te mają również trudności z karmieniem i osiągnięciem odpowiedniego spożycia kalorii.