[przewlekła białaczka mielomonocytowa (CMMoL) z uogólnionym obrzękiem węzłów chłonnych i napadowym nocnym powikłaniem hemoglobinurii (PNH)]

u 37 – letniego mężczyzny zdiagnozowano przewlekłą białaczkę mielomonocytową (CMMoL) z główną skargą uogólnionego obrzęku węzłów chłonnych. Na wstępie jego krew obwodowa ujawniła łagodną anemię i łagodną małopłytkowość z gigantycznymi płytkami krwi oraz monocytozę (1480 / mikrolitry). Wynik drzemki był niski. Zwiększenie stężenia lizozymu w surowicy. Szpik kostny wykazywał prawidłową celulozę składającą się z 4% mieloblastów i 14,4% promielocytów, a kilka komórek mieloidalnych wykazywało podwójne zabarwienie przez maślan Alfa-naftylu i esterazę chlorooctanu naftolu ASD. Biopsje węzłów chłonnych szyjki macicy wykazały naciekanie komórek monocytoid, które wykazywały dodatnie zabarwienie lizozymem, do tkanki międzyliściennej. Jeśli chodzi o zmienność chromosomów, we wszystkich dzielących się komórkach ze szpiku kostnego i krwi obwodowej zaobserwowano 21 dużych satelitów. Ponadto, niedokrwistość hemolityczna z hemoglobinurią opracowany podczas jego przebiegu. Test wody z cukrem był pozytywny, ale test z szynką negatywny. Test Coombsa i reakcja Donatha-Landsteinera były negatywne. Nie stwierdzono nieprawidłowej hemoglobiny, sferocytów i fragmentacji. Hemoliza zniknęła około dwóch miesięcy później. Jednak pojawił się kryzys blastyczny i zmarł. Pokazaliśmy przypadek CMMoL z 21 dużym satelitą i napadowym nocnym powikłaniem hemoglobinurii (PNH). Satelity były zwykle zgłaszane jako bezobjawowe, a zatem ten wariant chromosomu i CMMoL mogły być przypadkowo zaobserwowane.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.