dyskusja
guzy nerek nie-Wilmsa stanowią mniej niż 10% pierwotnego nowotworu nerki w dzieciństwie. Mięsak jasnokomórkowy znany również jako” nowotwór przerzutowy do kości w dzieciństwie ” obejmuje 4% wszystkich pierwotnych guzów nerek w dzieciństwie. Niektórzy pacjenci mają historię rodziny tego guza. Jest klasyfikowany oddzielnie od guza Wilmsa ze względu na kilka charakterystycznych cech. Ma szczytową częstość występowania w ciągu 3-5 lat, przy stosunku mężczyzn do kobiet 2: 1. CCSK występuje niezwykle rzadko u niemowląt w wieku poniżej 6 miesięcy oraz u młodych dorosłych.
są to jednostronne i unicentryczne guzy powstałe w okolicy rdzeniowej nerki z teksturą śluzowatą, ogniskami martwicy i formacjami torbieli. Nazywana jest jasną komórką ze względu na obecność licznych pęcherzyków wewnątrzcytoplazmatycznych. CCSK ma skłonność do przenikania przez nerkowy i okołonerkowy układ naczyniowy. Większość z nich ma klasyczny wzór, z (91%) jako dominującą lub wtórną morfologię.
rozpoznane warianty to myxoid (50%), storiform (35%), cellular (26%), epithelioid (trabecular lub acinar type) (13%), palisading verocay body (11%), spindle cell (7%), storiform (4%), anaplastic (2,6%), zmieszane płynnie z klasycznym wzorem lub ze sobą.
w klasycznym wzorze komórki nowotworowe wydają się monomorficzne z sznurami lub gniazdami 6-10 komórek oddzielonych rozproszonymi w małych, regularnie rozmieszczonych przegrodach włóknisto-naczyniowych. Podczas gdy Zwykle pulchne, komórki w rdzeniu mogą przybrać kształt wrzeciona. Jądra są ogólnie jednorodne w kształcie, z drobną pylistą chromatyną bez widocznych jąder lub grubych kondensacji. Puste pojawiające się jądra oka Annie są częstym zjawiskiem. Cytoplazma jest rzadka, a granice niewyraźne.
barwienie immunohistochemiczne wykazuje reaktywność Wimetyny w postaci wzorca okołojądrowego podobnego do kropki. Komórki nowotworowe nie reagują na Cytokeratynę, EMA, MIC2, S100, Synaptofizynę, GFAP, LCA i NSE.
leczenie wymaga agresywnego podejścia chirurgicznego, a następnie chemioterapii i radioterapii zgodnie z protokołami NWTSG. Nawroty, choć późno, są powszechne nawet w pierwszym stadium nowotworów. Całkowite przeżycie wynosi 69%.
rozróżnienie CCSK od guza blastemalnego Wilmsa i prymitywnego guza neuroektodermalnego (PNet), oba o widocznych wzorach naczyniowych, jest ważne. Guzy te są bardziej agresywnie inwazyjne niż CCSK, porywając całe Wyspy rodzimego miąższu nerek, w przeciwieństwie do pojedynczych kanalików uwięzionych przez CCSK. Guz Wilmsa ma wczesne przerzuty i klasyczne rozprzestrzenianie się do węzłów chłonnych, płuc i wątroby, ale przerzuty do kości jest rzadkie. Guz Wilmsa może być obustronny w 5% przypadków, ale CCSK nigdy nie jest obustronny. Prawie 10% nowotworu Wilmsa wykazuje rozpoznane wady wrodzone, takie jak zespół przerostu, izolowane aniridia i trisomia 18, spodziectwo, wnętrostwo i fuzja nerek. CCSK nie wykazał żadnego związku z wadami wrodzonymi.
istotne znaczenie terapeutyczne ma to, że mięsak jasnokomórkowy jest nie tylko prawidłowo diagnozowany, ale także wcześnie.