pierwotna marskość żółciowa jest rzadką chorobą, która dotyka głównie kobiety w średnim wieku. Charakteryzuje się zaburzeniem dróg żółciowych w wątrobie. Taka zmiana utrudnia żółci wydostanie się z tego narządu, co prowadzi do postępującego zwłóknienia wątroby i marskości wątroby.
¿jakie są przyczyny pierwotnej marskości żółciowej?
przyczyna pierwotnej marskości żółciowej jest nieznana, chociaż uważa się, że jakikolwiek czynnik środowiskowy (infekcja, kontakt z jakąkolwiek substancją toksyczną lub chemiczną) wpływa na jej rozwój u osób z predyspozycjami genetycznymi.
jakie objawy wywołuje pierwotna marskość żółciowa?
rozpoznanie pierwotnej marskości żółciowej jest zwykle stawiane przed wystąpieniem marskości wątroby u pacjentów.
w połowie przypadków w momencie rozpoznania pacjenci są bezobjawowi, choroba jest wykrywana przypadkowo podczas badania krwi z dowolnego powodu.
w innych przypadkach choroba jest diagnozowana u osób, które mają już różne objawy, które zwykle pojawiają się w miarę postępu choroby. Te objawy to:
- zmęczenie.
- szeroko rozpowszechniony świąd (świąd), szczególnie po południu.
- żółty odcień skóry (zwykle na tułowiu i ramionach) i oczu (łączących), co nazywa się żółtaczka.
- zmiany mięśni i stawów.
- , dyskomfort w prawej górnej części brzucha.
suche oko (kserofalmia) lub suchość w ustach (kserostomia).
w przypadku, gdy choroba jest w zaawansowanym stadium, objawy, które występują, są takie same, które wytwarzają marskość wątroby z jakiejkolwiek innej przyczyny i ich powikłań. Pierwotna marskość żółciowa charakteryzuje się jednak nieproporcjonalnym wzrostem bilirubiny we krwi.
u tych pacjentów często rozwija się osteoporoza.
¿Jak diagnozuje się pierwotną marskość żółciową?
rozpoznanie pierwotnej marskości żółciowej ustala się za pomocą badań krwi, które wykazują pozytywność przeciwciał antymitochondrialnych, dość specyficznych markerów tej choroby obecnych u 90% tych pacjentów.
aby potwierdzić diagnozę, szczególnie jeśli przeciwciała antymitochondrialne są ujemne, konieczne jest również wykonanie obrazowania, Zwykle USG wątroby, a także biopsji wątroby. Czasami konieczne jest poproszenie o cholangiografię, aby odróżnić ją od pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych, choroby, która powoduje bardzo podobne objawy. Przyjmowanie niektórych leków (leków przeciwpsychotycznych, niektórych antybiotyków i środków przeciwzapalnych) może również prowadzić do podobnego obrazu klinicznego.
Jaka jest prognoza pierwotnej marskości żółciowej?
rokowanie w pierwotnej marskości żółciowej jest dobre, jeśli zostanie wykryte wcześnie i istnieje dobra odpowiedź na leczenie. Wielu pacjentów może prowadzić całkowicie normalne życie. U innych pacjentów choroba rozwija się powoli i stopniowo w kierunku marskości wątroby po kilku latach. Kiedy choroba jest diagnozowana w zaawansowanych stadiach i obserwuje się już znaczne uszkodzenie wątroby, rokowanie pogarsza się.
ryzyko raka wątroby (hepatocarcinoma) u tych pacjentów jest zwiększone.
Co to jest leczenie pierwotnej marskości żółciowej?
nie ma leczenia pierwotnej marskości żółciowej. Stosowanie kwasu ursodeoksycholowego spowalnia postęp marskości wątroby u wielu pacjentów, tym skuteczniej im wcześniej rozpocznie się leczenie. Czasami swędzenie nasila się po rozpoczęciu leczenia, ale jest to ulotne pogorszenie. Wysokie dawki należy rozłożyć na kilka dawek w ciągu dnia przez całe życie.
jeśli nie ma odpowiedzi na to leczenie, dostępne alternatywy (kolchicyna lub metotreksat) mają wątpliwą przydatność.
reszta leczenia służy zmniejszeniu objawów:
- nieznośne swędzenie można leczyć lekami przeciwhistaminowymi, ryfampicyną i / lub lekami blokującymi opiaty (naltrekson).
- czasami bisfosfonian może być stosowany w celu zmniejszenia ryzyka osteoporozy.
- niektórzy pacjenci mają niedobór z powodu niezdolności do wchłaniania niektórych witamin. W takich przypadkach konieczne są suplementy witaminowe.
- leczenie marskości wątroby i jej powikłań, nie różni się od tego, co jest stosowane w leczeniu marskości wątroby z jakiejkolwiek innej przyczyny, ważne jest, aby zrezygnować z alkoholu.
- leczenie choroby rozwiniętej jest przeszczep wątroby.