Perihilar cholangiocarcinoma

opis przypadku

pacjent był 75-letni czarny mężczyzna, który przedstawił swojemu lekarzowi podstawowej opieki z bólem brzucha, brak apetytu, uogólnione osłabienie i niezamierzona utrata masy ciała przez trzy tygodnie. Badanie fizykalne dało łagodną czułość w LLQ i RUQ bez czucia lub czułości odbicia. Istotne wartości laboratoryjne obejmowały zwiększenie WBC o 13 600 komórek / mL; fosfatazę alkaliczną o 144 J. M./L; oraz bilirubinę całkowitą o 2,2 mg / dL.

USG przezbrzuszne (US) zidentyfikowało rozdęty, grubościenny pęcherzyk żółciowy, rozproszone rozszerzenie dróg żółciowych i masę wątroby. Tomografia komputerowa i MRCP potwierdziły te wyniki i zidentyfikowały źle zdefiniowaną masę wewnątrzduchową u zbiegu przewodów wątrobowych. Poziom CA 19-9 był znacznie podwyższony i wynosił 761 U / mL. Biopsje z dróg żółciowych i wątroby oraz martwiczy węzeł chłonny w porta hepatis potwierdzono histologicznie jako raka dróg żółciowych. Pacjent został przeniesiony do trzeciorzędowego ośrodka opieki paliatywnego umieszczenia stentu, ponieważ nie był kandydatem chirurgicznym.

wyniki obrazowania

pacjentowi przedstawiono Klasyczne wyniki obrazowania okrężnicy dróg żółciowych. Przezbrzuszne US wykazały rozproszone wewnątrzwątrobowe przekrwienie dróg żółciowych, niewielką masę w pobliżu porta hepatis i rozszerzony, grubościenny pęcherz żółciowy (ryc. 1). Rozpoznawanie rozszerzone lub zatłoczone drzewa żółciowego jest krytycznym, choć niespecyficzne, etap w pracy dróg żółciowych. Tomografia komputerowa potwierdziła obecność masy hiperatenuującej w fazie tętniczej (ryc. 2). MRCP potwierdziło hipointensywną masę wewnątrzduchową na sekwencji mieszania, rozproszone przekrwienie dróg żółciowych i rozdęty nieregularny pęcherzyk żółciowy (Fig.3 i 4).

diagnoza

Okołoczaszkowy rak dróg żółciowych (Typ 4)

dyskusja

pacjenci z rakiem żółciowym najczęściej występują z bezbolesną żółtaczką i innymi objawami niedrożności dróg żółciowych: żółtaczka twardówki, ciemny mocz, gliniaste stolce lub uogólniony świąd. Dzieje się tak wcześniej, jeśli guz znajduje się we wspólnym przewodzie żółciowym lub wspólnym przewodzie wątrobowym. Objawy konstytucyjne i ból brzucha występują tylko w zaawansowanej chorobie. Nie może być wyczuwalny nietolerancyjny pęcherzyka żółciowego na badaniu fizykalnym.1, 2

nieprawidłowo podwyższone wartości laboratoryjne w obrębie dróg żółciowych obejmują fosfatazę alkaliczną, transpeptydazę gamma-glutamylową i bezpośrednie stężenie bilirubiny. Markery nowotworowe antygen carcinoembryonic (Cea)i węglowodanowy antygen 19-9 (CA 19-9) są często podwyższone, jak również. CA 19-9 jest najbardziej użytecznym markerem nowotworowym w tej chorobie, ponieważ jest podwyższony w około 80% przypadków i klinicznie związany z rokowaniem. Poziom CA19-9 > 129 U / L w ustawieniu masy żółciowej jest wysoce sugerujący raka dróg żółciowych.3, 4

cechy radiologiczne i klasyfikacja nowotworów

USG przezbrzuszne (US) jest często punktem wyjścia dla pacjentów z bólem RUQ lub żółtaczką. Może zidentyfikować rozszerzenie drzewa żółciowego, torbiele wątroby, a niektóre masy wątroby i dróg żółciowych. Nieregularne odkrycia w USA często skutkują dodatkowym obrazowaniem i cholangiografią (ERCP, PTC, MRCP). Tomografia komputerowa (CT), zwłaszcza wielofazowa, jest przydatna do identyfikacji i różnicowania mas i limfadenopatii. Pozytonowa tomografia emisyjna/CT (PET / CT) jest przydatna w inscenizacji i identyfikacji przerzutów wewnątrzwątrobowego raka dróg żółciowych. Jednak PET / CT jest mniej wrażliwy i specyficzny u pacjentów z chorobą pozawątrobową lub współistniejącym pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych z powodu zwiększonego wychwytu tła. Standardowy rezonans magnetyczny (MRI) jest również wrażliwy w identyfikacji mas i węzłów chłonnych. MRI zapewnia dodatkową korzyść charakteryzowania istotnych zmian w otaczającej tkance łącznej i miąższu wątroby. MRCP jest przydatny w mapowaniu chorób i zwężeń w drzewie żółciowym. MRI-angiogram ma kluczowe znaczenie dla oceny zaangażowania naczyniowego guza. Endosonografia jest najbardziej czułą metodą oceny inwazji lokalnych węzłów chłonnych. W rzeczywistości, endosonografia sterowane biopsje węzłów chłonnych są wymagane do histologicznie wykluczyć przerzuty do węzłów chłonnych.1, 5, 6

Cholangiocarcinomas są podzielone na wewnątrzwątrobowe, pozawątrobowe (perihilar) i dystalne pozawątrobowe cholangiocarcinoma. AJCC definiuje perihilar cholangiocarcinoma (guzy Klatskina) jako występujące z prawego i lewego przewodu wątrobowego do wspólnego przewodu żółciowego. Guzy wewnątrzwątrobowe występują począwszy od drugorzędowych rodników żółciowych, a dystalne zewnątrzwątrobowe powstają z przewodu żółciowego wspólnego do przodu.7, 8 najczęściej stosowanym systemem klasyfikacji dróg żółciowych okołoporodowych jest system bizmut-Corlette. Guz w tym przypadku był żylakorakiem żółciowym typu IV z wieloogniskowym zajęciem rozciągającym się od zbiegu przewodów wątrobowych do wspólnego przewodu żółciowego(Tabela 2).

ważne jest również, aby radiolodzy mieli pobieżną wiedzę na temat systemu inscenizacji i przeciwwskazań do zabiegu, aby skutecznie komunikować się z zamawiającymi lekarzami. W tym przypadku pacjent nie był kandydatem do zabiegu chirurgicznego ze względu na miejscowe przerzuty i zajęcie węzłów chłonnych N2 (Tabela 3).

Patofizjologia i histologia

dokładna przyczyna raka dróg żółciowych nie jest znana. Czynniki ryzyka obejmują jednak: wrzodziejące zapalenie jelita grubego związane z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych, torbiele choledochalne, przywry wątrobowe (Clinorchis lub Opisthorcis), Thorotrast i zespoły rodzinne (zespół SBLA i HNPCC).2, 8, 9 wspólnym tematem są prozapalne zmiany prowadzące do dysplazji nabłonkowej i rakotwórczości.Rak dróg żółciowych był związany z mutacjami w p53, BCL-2 i KRAS. Jednak ostatnie postępy w badaniach genetycznych sugerują bardziej złożone pochodzenie genetyczne.

zdecydowana większość tych nowotworów to gruczolakorak powstający z nabłonka żółciowego. Odkryto jednak również wiele rzadkich typów komórek. Należą do nich płaskonabłonkowy i śluzowy cholangiocarcinoma. Cholangiocarcinoma może być również rozbity przez wzorzec wzrostu: egzofityczne, infiltracja, polipoid, i mieszane. Okołobiegunowe cholangiocarcinomas są najczęściej naciekowe. Występują jako słabo zróżnicowane gruczolakoraki desmoplastyczne o słabym przepływie krwi agresywnie naciekające otaczającą tkankę.9

wniosek

okołozębowe raka dróg żółciowych są stosunkowo rzadkimi nowotworami złośliwymi przewodu pokarmowego. Są one najczęściej wykrywane po przerzutach limfatycznych lub bezpośredniej inwazji innych narządów. Pacjenci z raka dróg żółciowych najczęściej występują z żółtaczką lub innymi objawami cholestazy. Mogą jednak występować z niejasnymi objawami konstytucyjnymi. Dróg żółciowych są bardzo agresywne i mają złe rokowania. Najskuteczniejszym sposobem na zwiększenie przeżycia jest wczesna identyfikacja i interwencja chirurgiczna. W związku z tym radiolodzy muszą zachować czujność na stygmaty radiologiczne dróg żółciowych, aby ułatwić wczesną diagnozę i zoptymalizować wyniki pacjentów.

1. Darwin PE, Espat, NJ. Medscape. Cholangiocarcinoma. http://emedicine.medscape.com/article/277393-overview?pa=0GOJKRCB%2Bru0JZbaf%2FxHCZT7%2F%2Bz85vfEsZVpXSEBX6F18wgK9YdQUJpch0iMpOrMX8MwC0EECwzp432Skuf9qw%3D%3D. Updated 9 August 2016. Accessed 26 July 2016.
2. kasztan-Plain R. Hilar Cholangiocarcinoma (Klatskin guz). Columbia Journal of Gastroenterology. 2011; 26 (2): 116-124.
3. Levy C, Lymp J, Angulo P, Gores GJ, Larusso N, Lindor KD. The value of serum CA 19-9 in predicting cholangiocarcinomas in patients with primary sclerosing cholangitis. Digestive Diseases in Science. 2005; 50:1734-1740. doi: 10.1007 / s10620-005-2927-2928
4. Ballehaninna UK, Chamberlain RS. Przydatność kliniczna surowicy CA 19-9 w diagnostyce, rokowaniu i leczeniu gruczolakoraka trzustki: ocena oparta na dowodach. Journal of Gastrointestinal Oncology. 2012;3(2):105-119. doi: 10.3978 / J.issn.2078-6891.2011.021.
5. Han JK, Choi Bi, Kim ay, an SK, Lee JW, Kim TK, Kim SW. Cholangiocaricinoma: pictorial essay of CT and cholangiographic findings. RTG. 2002; 22:1. doi: 10.1148/22.1.g02ja15173
6. Sainani NI, Catalano OA, Holalkere NS, Zhu AX, Hahn PF, Sahani, DV. Cholangiocarcinoma: current and novel imaging techniques. RTG. 2008; 28:5. doi: 10.1148 / rg.285075183.
7. Farges O, Fuks D, LeTreut YP, et al. AJCC 7th edition of TNM staging exactly discriminates outcomes of patients with resectable intrahepatic cholangiocarcinoma: by the AFC-IHCC-2009 study group. Rak. 2010; 117:2170–2177. doi: 10.1002 / cncr.25712
8. Blechacz B, Komuta M, Roskams T, Gores GJ. Diagnostyka kliniczna i inscenizacja raka dróg żółciowych. Natura Opinie Gastroenterologia & Hepatologia. 2011; 8(9):512-522. doi: 10.1038/nrgastro.2011.131.
9. Lim JH, Park CK. Patologia dróg żółciowych. Obrazowanie Jamy Brzusznej. 2004; 29(5):540–547. doi: 10.1007 / s00261-004-0187-2
10. Blechacz B, Gores GJ. Cholangiocarcinoma: postępy w patogenezie, diagnostyce i leczeniu. Hepatologia. 2008;48(1):308-321. doi: 10.1002 / hep.22310.

Do Góry