Otoskleroza

otoskleroza, znana również jako otospongioza, jest pierwotną osteodystrofią torebki otic (kostny labirynt ucha wewnętrznego). Jest to jedna z głównych przyczyn głuchoty u dorosłych.

Terminologia

termin otoskleroza jest nieco mylący. Większość przebiegu klinicznego charakteryzuje się raczej Lucent niż sklerotyczne zmiany kostne i dlatego jest bardziej odpowiednio znany jako otospongioza, która jest terminem preferowanym przez wielu radiologów głowy i szyi.

Epidemiologia

Jednak, ponieważ stan ma tendencję do objawów, które stopniowo nasilają się, często trudno jest dokładnie określić początek 6. Prezentacja w dzieciństwie jest rzadkością.

upodobanie kobiet występuje w stosunku F: M ~ 2: 1. Rasy kaukaskie są częściej dotknięte niż inne grupy rasowe 6,7. W 50% przypadków można zidentyfikować predyspozycje rodzinne 7.

histologiczne występowanie otosklerozy odnotowano pomiędzy 3.4-10% w niezelektryfikowanych kościach skroniowych rasy kaukaskiej 7.

Prezentacja kliniczna

otoskleroza najczęściej objawia się ubytkiem słuchu, najczęściej przewodzącym, ale może mieć również charakter odbiorczy lub mieszany i często jest obustronna 3,9. Przebieg kliniczny jest zwykle powoli postępujący przez lata. Utrata słuchu może być nasilona przez ciążę 6.

w otoskopii zwykle występują minimalne lub żadne wyniki, z wyjątkiem ciężkich przypadków, w których zaangażowanie ślimaka może spowodować przekrwienie cypla ślimaka (znak Schwartze ’ A) 1-3. W audiometrii czystotonowej może wystąpić charakterystyczny spadek przewodnictwa kostnego przy 2000 Hz (wycięcie Carharta).

patologia

patofizjologia otosklerozy jest wieloczynnikowa i niekompletnie poznana, ze składnikami genetycznymi, wirusowymi, zapalnymi i autoimmunologicznymi 9,10.

opisano dwie fazy: wczesną / aktywną (otospongioza) i późną/nieaktywną (otoskleroza). We wczesnej fazie zmiany składają się głównie z histiocytów, osteoblastów i osteocytów, które są najbardziej aktywną grupą komórkową. Kość wokół wcześniej istniejących naczyń krwionośnych jest wchłaniana, tworząc lepsze mikrokrążenie. Ostatecznie osteoblasty stają się bardziej zaangażowane, co powoduje powstawanie nieregularnych ognisk nowej kości gąbczastej 9. Ta nowa kość wydaje się gęsto niebieska na barwie hematoksyliny i eozynofili i jest znana jako niebieskie Płaszcze Manasse.

podtypy

istnieją dwa podtypy:

• fenestral (stapedial): ~80%
  • dotyczy owalnego okna i stopki stapes
  • ubytek słuchu jest często przewodzący, ze względu na pogrubienie i utrwalenie stapes
• retrofenestral (ślimak): ~20%
  • udział ślimaka w demineralizacji kapsułki ślimakowej
  • ubytek słuchu jest często odbiorczy, ale mechanizm, w którym to występuje, jest niepewny

Uwaga: przedrostek „retro” nie oznacza „tylny”, ale raczej „za”, jak w „głęboko do”, przyśrodkowej ściany ucha środkowego z punktu widzenia otoskopii.

otoskleroza Retrofenestralna zwykle występuje z udziałem fenestralu, więc te dwa podmioty są uważane za kontinuum, a nie odrębne 11.

cechy radiograficzne

CT

cienkościenny tomograf komputerowy przez kości skroniowe, zwany także tomografią o wysokiej rozdzielczości, jest modalnością obrazowania z wyboru. Osiowe i koronowe (lub korzystnie koronowe 20 stopni) algorytm cienkich plastrów kości bez kontrastu są potrzebne, aby odpowiednio wykazać struktury ucha wewnętrznego i subtelne wczesne zmiany 1-3.

na obrazowaniu opisano dwa główne typy prezentacji:

• fenestral
  • najczęstsze
  • miejsce zaangażowania jest tuż przed owalnym oknem, z udziałem małej szczeliny znanej jako szczelina ante fenestram 5
  • przerost kości może powodować utrwalenie stapes
• retrofenestral
  • drugi najczęściej
  • zaangażowanie niszy okrągłego okna, które, gdy obecne zwykle towarzyszy choroby fenestral 12. 12,13
  • kość otaczająca ślimak jest miejscem zaangażowania, które może być ogniskowe lub obwodowe 1-3, przy czym to ostatnie wytwarza znak „czwarty obrót” lub „podwójny pierścień” 14

wyniki zależą od fazy choroby:

• Faza otospongiotyczna
  • następuje demineralizacja i tworzenie kości gąbczastej, objawiające się zmniejszonym tłumieniem (lucencją) w obrębie normalnie jednorodnie gęstej granicy kapsułki otowej
• Faza otosklerotyczna
  • region zwiększa tłumienie
  • ponieważ kość otosklerotyczna może być trudna do odróżnienia od otaczającej normalnej kości, niektórzy zidentyfikowali kryteria diagnostyczne na podstawie grubości kapsułki oticznej lub nieprawidłowo wypukłego konturu kory kapsułki oticznej przednio-bocznej do przedniego brzegu owalnego okna 13
    • w ciężkich przypadkach okno owalne i/lub, rzadziej, okno Okrągłe jest całkowicie wypełnione gęstą płytą kostną (z całkowitym zamocowaniem strzemion)

system klasyfikacji ct (Symons and Fanning)

różni autorzy wykorzystali w swoich badaniach systemy klasyfikacji ct otosklerozy. W 2009 r. artykuł Lee et al 3 zapewnił, że system klasyfikacji Symons i Fanning ct zapewnia doskonałą umowę międzyobserver i intraobserver:

• Stopień 1
  • wyłącznie fenestralne, zmiany gąbczaste lub sklerotyczne, widoczne jako pogrubiona stopka stapes i / lub odwapnione, zwężone lub powiększone okrągłe lub owalne okna
• Stopień 2
  • niejednoznaczna choroba ślimakowa (z lub bez udziału fenestral)
    • stopień 2A: podstawowe zaangażowanie zwoju ślimakowego
    • stopień 2B: zaangażowanie zwojów środkowych / wierzchołkowych
    • stopień 2C: zarówno obrót bazalny, jak i obrót środkowy / wierzchołkowy
• stopień 3
  • rozproszone połączenie ślimakowe kapsułki otic (z udziałem fenestralu lub bez udziału fenestralu)

MRI

MRI ma ograniczoną rolę. W otosklerozie retrofenestralnej, pericochlear i perilabyrinthine sygnał intensywności tkanek miękkich na T1 z wzmocnieniem kontrastu mogą być wykazane. Zwiększony sygnał T2 może być również obecny 8.

leczenie i rokowanie

stapedektomia z protezą stapes jest leczeniem z wyboru w przypadku otosklerozy fenestralnej 4.

w pierwszej połowie XX wieku przeprowadzono zabieg zwany fenestracją, w którym w bocznym kanale półkolistym lub przedsionku stworzono neokram, aby umożliwić przejście fal dźwiękowych do ucha wewnętrznego, omijając łańcuch kosteczkowy. Zmian tych nie należy mylić z przetokami labiryntowymi lub wadami ucha środkowego i wewnętrznego 4.

diagnostyka różnicowa

• osteogenesis imperfecta
  • Otic capsule Lucerny podobne do otosklerozy, nieodkształconych kruchych kości i twardówki niebieskiej
• choroba Pageta (kości)
  • rozszerzenie kości u pacjentów w podeszłym wieku
• osteoradionecrosis
  • występuje w polu leczenia i wynika z uszkodzenia naczyń i wynikającego z tego niedokrwienia kości

Historia i etymologia

został po raz pierwszy opisany przez włoskiego anatoma, Antonio Marię Valsalvę (znanego z manewru) w 1735 roku.