Niejednoznaczne genitalia noworodka samicy z wyraźną łechtaczką… / Pobierz Diagram Naukowy

… 24-letni pacjent, G3 P0, został skierowany do kliniki Perinatologii ze skargami hir-suttyzmu, trądziku i postępującego wypadania włosów w 36 tygodniu ciąży. Biorąc jej historię choroby, nie było nic godnego uwagi, z wyjątkiem dwóch poprzednich aborcji, zarówno w pierwszym trymestrze ciąży. U pacjenta nie stwierdzono indukcji owulacji w wywiadzie. Podczas badania fizykalnego stwierdzono wypadanie włosów w okolicy przednio – bocznej, trądzik torbielowaty promi-nent na twarzy i wyraźny hirsutyzm w linii środkowej. Badanie narządów płciowych pacjenta nie wykazało oznak wirylizacji. W przypadku prediagnozy hiperandrogenemii pacjent został poproszony o poddanie się rutynowym testom laboratoryjnym – zmierzono stężenie androgenów w surowicy, hormonu stymulującego tarczycę (TSH), globuliny wiążącej hormony steroidowe (SHBG), ludzkiej gonadotropiny kosmówkowej (hCG) i poziomy markerów nowotworowych. Testy czynnościowe tarczycy, rutynowy hemogram i wartości biochemiczne były w normie. Nieprawidłowe wartości val-ues były następujące: hCG: 91373 mIU/ml (2700-78,100); niezwiązany testosteron: 3,72 pg/ml (0,18 – 2,18); androstendion: 7,67 ng/ml (0,5-4,7); SHBG: 6,2 nmol/l 13-71 . Położnicze ultrasonogra-phy ujawnił pojedynczy żywy płód z lekko de-pognieciony poziom płynu owodniowego i prawidłowej lokalizacji łożyska, kompatybilny z 35 th tydzień rozwoju – etap psychiczny. W ocenie przydatków średnice lewego jajnika wynosiły 95 × 83 mm, a średnice prawego jajnika 78 × 57 mm; oba jajniki były w stanie wielotorbielowatym (Fig. W torebce Douglasa wykryto minimalny płyn otrzewnowy. Ciśnienie krwi w ad-mission wynosiło 150/90 mmHg, A białkomocz (2+) wykryto w rutynowych badaniach moczu. Po dyskus-sion z pacjentem, którego stan był diagnozowane jako hyperreactio luteinalis i stan przedrzucawkowy, była kontynuowana z tych ustaleń. W okresie obserwacji ciśnienie krwi zaczęło wykazywać podwyższenie do wartości 160/110 mmHg I stwierdzono 5,2 g białka w 24-godzinnej próbce moczu. Decyzja o wywołaniu porodu została podjęta w 38 tygodniu ciąży z powodu objawów ciężkiego stanu przedrzucawkowego. Pacjent został przyjęty do indukcji prostaglandyn dopochwowych. 5 h po jej indukcji, u pacjentki doszło do rozwoju ostrych zaburzeń fe-tal i wskazywano na cesarskie cięcie w nagłych wypadkach. Śródoperacyjnie oba jajniki były postrzegane jako wielotorowe i zwiększały się dimen-siony (rycina 2). Biopsje Pobrano z obu jajników do zamrożonego odcinka, aby wykluczyć jajniki-nowotwór złośliwy. Operacja i obserwacja pooperacyjna pacjenta były bezawaryjne. Podczas badania narządów płciowych noworodka, stwierdzono wyraźną łechtaczkę i fuzję wargowo-sromową (ryc. 3). Kariotyp noworodka, który był obserwowany na Oddziale Intensywnej Terapii Noworodka, ujawnił 46 XX. z prediagnozą pseudohermafrodytyzmu, obserwację noworodka przejął pediatryczny endokri – nolog. W analizie histopatologicznej jajników zdefiniowano torbiele Teca-luteina otoczone luteinizowanymi komórkami ziarniniowymi, oddzielone tkanką zrębową z obrzękiem i nie wykazujące zmian nowotworowych oraz wyznaczono diagnozę HL (ryc. 4). W trzecim dniu pooperacyjnym pacjent został zdekonspirowany. W czwartym tygodniu pooperacyjnej kontroli potwierdzono, że wyniki hiperandrogenemii znikają, a obustronne torbiele ustępują. Badania laboratoryjne wykazały, że poziomy niezwiązanego testosteronu i androstendionu mieściły się w normalnym zakresie. Jej ciśnienie krwi było mea-sured w normie, as …

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.