informacja kliniczna
Neuromyelitis optica (NMO), czasami nazywany Devic choroba oropticospinal stwardnienie rozsiane (MS) jest ciężka, nawracające,autoimmunologiczne, zapalne i demielinizacja ośrodkowego układu nerwowego choroba (IDD), który głównie wpływa na nerwy wzrokowe i spinalcord.(1) zaburzenie jest obecnie rozpoznawane jako widmoautoimmunity (określane jako NMO spectrum disorders: nmosd).(1-3) uszkodzenia mózgu obserwuje się u ponad 60% pacjentów z NMOSD, a około 10% będzie podobne do SM.(4) dzieci mają tendencję do większego zaangażowania mózgu niż dorośli, a zmiany w mózgu są bardziejobjawowe niż typowe dla dorosłych pacjentów.(3) przebieg kliniczny charakteryzuje się nawrotami zapalenia nerwu wzrokowego lub zapalenia poprzecznego lub obu. U niektórych pacjentów może wystąpić ostudysseminizowane zapalenie mózgu i rdzenia (ADEM). U wielu pacjentów z NMOSD rozpoznano, że mają SM. bardziej skuteczne leczenie połączone z ostrzejszą i dokładniejszą diagnozą doprowadziło do poprawy wyników.
około 80% pacjentów z NMO jest seropozytywnych dla aquaporin-4 (Aqp4)-IgG.(5-7) u pozostałych 20% pacjentów, glikoproteinę oligodendrocytową mielinową (mog)-IgG wykrywa się u maksymalnie 3.(8) cel chorobotwórczy dla pozostałych pacjentów pozostaje nieznany. Wykrywanie MOG-IgG jest diagnostyką demielinizacji zapalnej centralnego układu nerwowego (OUN), gdzie kliniczny fenotyp (NMOSD, zapalenie nerwu wzrokowego, poprzeczne zapalenie rdzenia, ADEM) może być podobny, ale immunopatologia (astrocytopatia vsoligodendrogiopatia) i wynik kliniczny (gorszy vs lepszy) są różne.(9) wykrycie MOG-IgG przewiduje również nawrót choroby.(10) ważniejsze jest jednak to, że seropozytywne IDD MOG-IgG różnią się od MS i są traktowane inaczej.(8, 9) leczenie Iddseropozytywne dla MOG-IgG obejmuje kortykosteroidy i plazmaferezy w przypadku ostrych ataków oraz mykofenolan mofetylu, azatioprynę, andrytuksymab w celu zapobiegania nawrotom. Zgłaszano przypadki zaostrzenia seropozytywnych IDD-IgG1 leków modyfikujących przebieg choroby,stosowanych w leczeniu SM. Dlatego też wczesna diagnostyka i rozpoczęcie odpowiedniego leczenia immunosupresyjnego ma istotne znaczenie w celu optymalizacji wyników klinicznych poprzez zapobieganie dalszym atakom. W 2015 r.Waters i współpracownicy (11) z Uniwersytetu Oksfordzkiego ustanowili nowatorski test komórkowy do pomiaru przeciwciał IgG1 MOG na podstawie wcześniejszych ustaleń, że przeciwciała MOG są prawie wyłącznie podklasą IgG1. Wykazali oni, że ich test cytometrii mog-IgG1flow eliminował fałszywie dodatnie bez utraty dodatnie z niskimi mianami. Wykrywanie MOG-IgG1 pozwoliło na wykrycie chorób demielinizacyjnych MS (adem, aqp4-IgG negativeneuromyelitis Optica spectrum disorder: including on,TM) do bedistinguished z MS. (12)
przy użyciu podobnego testu do naszego testu cytometrii przepływowej mog-IgG1,Wingerchuk i wsp. wykazali wysoką swoistość testu MOG-IgG1, w którym 49 pacjenci z SM, 13 zdrowymi surowicami kontrolnymi i 37 próbkami surowicy seropozytywnej aqp4 byli negatywni przy rozcieńczeniu 1:20. Spośród 58 pacjentów spełniających 2006 kryteria Wingerchuka dla NMO, 21 (36%) z wynikiem ujemnym na AQP4-IgG MOG-IgG1 wykryto metodą opartą na komórkach w 8 (38%) z tych przypadków. (13)
badanie 1109 kolejnych surowic wysłanych do badania AQP4-IgG, (11) wykazało 40 przypadków aqp4-IgG i 65 przypadków mog-IgG1. Żaden z nich nie był korzystny dla obu. Diagnozy kliniczne uzyskane u 33 pacjentów otrzymujących MOG-IgG1 obejmowały 4 NMO, 1 ADEM i 11 zapalenia nerwu wzrokowego (n =11). U wszystkich 7 pacjentów z prawdopodobnym SM wynik MOG-IgG1 był ujemny. Badanie to dostarcza dowodów klasy II, że obecność serumMOG-IgG1 odróżnia inne niż MS zaburzenia demielinizacyjne ośrodkowego układu nerwowego (CNS) od MS (czułość 24%, 95% pewność 9% -45%; swoistość 100%, 95% CI 88% -100%).
test zwalidowany tutaj, został opracowany przy użyciu konstrukcji MOG dostarczonej przez dr Watersa(11), a Walidacja została oparta na ślepym porównaniu z testem Oksfordzkim. Porównano również z testem kit opartym na komórkach Euroimmun.(14)
niedawna analiza podłużna z dwuletnią obserwacją sugerowała, że utrzymywanie się MOG-IgG wiąże się z nawrotami, co gwarantuje zapobieganie nawrotom.(10) wykrycie MOG-IgG1 pozwala na oddalenie się od SM i ogólnie wskazuje na nawracającą chorobę, nakazującą rozpoczęcie immunosupresji, nawet po pierwszym ataku w niektórych, zmniejszając tym samym częstotliwość ataku i możliwośc w przyszłości.