kostniakomięsak chondroblastyczny–opis przypadku i przegląd literatury

2 Opis przypadku

58‐letni mężczyzna, zgłoszony do Department of Oral Medicine and Radiology, Manav Rachna Dental College, Faridabad, Haryana, Indie, skarżący się na obrzęk w lewym przednim obszarze jamy ustnej.górna szczęka od 1 roku. Obrzęk, jak donoszono, rozpoczął się w jamie ustnej i stopniowo zwiększał się do obecnej wielkości, czyli dużego orzecha włoskiego.

nie zgłosił żadnych objawów związanych z bólem, drętwieniem, trudnościami w oddychaniu lub połykaniu, gorączką, utratą masy ciała lub jakimkolwiek innym obrzękiem w innym miejscu na ciele.

pacjent zgłosił podobny obrzęk w tym samym regionie 18 lat wcześniej, który był operowany wraz z ekstrakcją 11, 12, 13, 14, 21, 22, 23, 24, i 25 i został histologicznie zdiagnozowany jako włókniak kostny. Następnie wykonano zdejmowaną protezę częściową, z której skutecznie korzystał do 1 roku temu. Przez ostatnie 17 lat był bezobjawowy, bez nawrotu obrzęku.

Był użytkownikiem tytoniu bezdymnego przez ostatnie 20 lat. Podczas ogólnego badania był umiarkowanie zbudowany i odżywiony, a wszystkie oznaki życiowe mieściły się w normalnym limicie.

podczas badania pozaustnego zaobserwowano lekkie wybrzuszenie unoszące ala nosa (po lewej) na lewej środkowej trzeciej części twarzy. Węzły chłonne w okolicy głowy i szyi nie były wyczuwalne.

badanie wewnątrzustne wykazało pojedynczy, dobrze zdefiniowany, Owalny obrzęk w obszarze przedszczękowym rozciągającym się od linii środkowej do mezialnego aspektu zęba 26. Jego przedni brzeg zatarł przedsionek wargowy, a tylnie rozszerzył się do połowy podniebienia twardego. Opuchlizna była lobowana i różowa. To było nietrwałe i kościste twarde. Na przedsionku wargowym przylegającym do przyśrodkowego aspektu obrzęku (ryc. 1) znajdowała się dobrze zaznaczona szarawo-brązowa plama śluzówkowa.

historia i cechy kliniczne zmiany sugerowały centralny, łagodny, kostny nowotwór, prawdopodobnie nawracający włókniak kostny. Literatura stwierdza, że częstość nawrotów wynosi 20% w kostnieniu włókniaka szczęki.

kliniczna diagnostyka różnicowa obejmowała desmoplastyczny wariant ameloblastoma, który występuje głównie w przedniej części szczęki i występuje jako wolno rosnący, bezobjawowy obrzęk. Innym nowotworem odontogennym, który jest wolno rosnący, bezobjawowy i dotyka mężczyzn w średnim wieku, jest zwapniający nabłonkowy nowotwór odontogenny. Wśród nowotworów złośliwych uznano chondrosarcoma o niskim stopniu złośliwości, ponieważ wykazuje podobne cechy, jak zauważono w naszym przypadku. Klinicznie kostniakomięsak nie został uznany za diagnozę różnicową, ponieważ u pacjenta nie występowały wyraźne objawy silnie sugerujące OS.

przeprowadzono badania radiologiczne obejmujące śródustne zdjęcia okołoustne i okluzyjne, cyfrowe zdjęcie panoramiczne (DPR) i tomografię komputerową z wiązką stożkową (CBCT) (ryc. 2-5-2-5).

konwencjonalne obrazowanie 2D ujawniło mieszaną zmianę radiopaque‐radiolucent w obszarze przedszczękowym edentulous. Maksymalny wymiar masy wynosił 46,1 × 31,9 × 19,5 mm. zmiana wyglądała na mniej więcej jajowatą. W niektórych obszarach granice wykazały szeroką strefę przejściową, mieszając się w ten sposób z otaczającą normalną kością. Na innych obszarach granice były stosunkowo dobrze zdefiniowane z wąską strefą przejściową i otoczone głównie cienkim promieniotwórczym halo oddzielającym zmianę od normalnej kości jako enkapsulację. Struktura wewnętrzna składała się z licznych, słabo zaznaczonych, nieregularnych obszarów o różnej wielkości i gęstości rozproszonych wśród obszarów litycznych przypominających wyglądem waty lub Wispa. Obwodowa kość okostna była postrzegana jako promieniujące linie prostopadłe do rozszerzonej kory, ukazujące” promień słoneczny „lub” włosy na końcu.”

badanie 3D CBCT wykazało pogrubienie błony zatokowej. Można docenić lobulowany wygląd masy. Kanał nosopalatowy został przesunięty przednio i na prawą stronę. Podłoga jamy nosowej po lewej stronie była naruszona i nieregularna. Pogrubienie błony śluzowej nosa, jak również błony antrum może być postrzegane wskazując zmiany być infiltracji zarówno jamy nosowej i antrum. Sąsiedni ząb 26 wykazywał poszerzenie przestrzeni więzadła przyzębia (PDL). Uogólniona utrata kości przyzębia była obecna. Stwierdzono próchnicę z udziałem miazgi zęba 17.

zamiast dodatkowych informacji uzyskanych z badania radiologicznego, tymczasowa diagnoza została zmodyfikowana jako kostniakomięsak niskiego stopnia ze względu na wygląd oparzenia słonecznego i lobulację. Biopsja iniekcyjna została wykonana z wargowego aspektu obrzęku. Twarda tkanka kostna została usunięta i odwapniona. Badanie histopatologiczne potwierdziło to jako przypadek chondroblastycznej odmiany kostniakomięsaka.

wykonano tomografię PET‐CT od poziomu wierzchołka czaszki do połowy ud w pozycji ramion w dół. Wstrzyknięto 185 MBq środka radioznacznika F18-fluorodeoksyglukozy (FDG). Podano również dożylne wstrzyknięcie kontrastu niejonowego. Stwierdzono nieprawidłową ogniskową hiprometaboliczną masę w przedniej części szczęki o wymiarach 31 (AP) × 34 (TR) × 18 (CC) mm. Największy węzeł mierzył 10 mm w rejonie paratrachealnym ze znormalizowaną wartością wychwytu (SUV) max 2,7. Nie stwierdzono adenopatii w nadobojczykowej, pachowej, śródpiersia lub hilum. Nie zidentyfikowano guzków płucnych ani mas. Nie stwierdzono wyraźnych objawów przerzutów w układzie kostnym. Tomografia PET-CT wykluczyła zatem możliwe przerzuty i objawy guzów wtórnych.

zgodnie z systemem inscenizacji i klasyfikacji Ennekinga,6 guz był inscenizowany jako II A, który obejmował etapy G2, T1 i M0.

ponieważ nie było przerzutów, zaplanowano całkowitą resekcję z marginesem klirensu wynoszącym 0,5-1 cm. Pacjent został następnie skierowany do służby onkologicznej. Częściową maxillektomię wykonano w znieczuleniu ogólnym. Umieszczono wówczas obturator pooperacyjny. Pacjent 1 rok po wycięciu chirurgicznym zgłasza się bezobjawowo.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.