Imperforated cor triatriatum dexter in a dog with concurrent caudal vena cava wall mineralization

10-tygodniowy, samiec nienaruszony Golden Retriever (masa ciała 4,02 kg) został skierowany do Veterinary Medical Centre of the Western College of Veterinary Medicine, Kanada z objawami klinicznymi zahamowanego wzrostu, anoreksji i stopniowo rozdętego brzucha.. Wcześniejsze zdjęcia RTG klatki piersiowej i brzucha wykonane przez lekarza weterynarii odsyłającego wykazały wyraźne rozszerzenie CdVC i powiększenie wątroby. Pies był własnością hodowcy i urodził się normalnej matki i reproduktora. W miocie było 10 szczeniąt, z których pozostałe były zdrowe na podstawie oceny lekarza weterynarii polecającego w wielu punktach czasowych oceny rutynowych szczepień i odrobaczania.

na badaniu fizykalnym doceniono Obwisły i rozdęty brzuch, który był napięty podczas palpacji. Pomimo częstoskurczu i tachykardii, Dźwięki płuc uznano za normalne podczas osłuchiwania i nie było słyszalnego szmeru serca, arytmii ani rozdęcia żyły szyjnej. Nie wykryto żadnych nieprawidłowości na sześcio-ołowiowym elektrokardiogramie. Błony śluzowe były Blade, ale wilgotne z normalnym czasem napełniania naczyń włosowatych.

morfologia krwi i biochemia surowicy wykazały łagodną hipoalbuminemię (29 g/l) i umiarkowaną mikrocytarną niedokrwistość hipochromową (Hct: 22%) z objawami znaczącej regeneracji. Kwasy żółciowe w surowicy przed i po posiłku były w normie.

powtórz zdjęcia radiologiczne klatki piersiowej (rys. 1) wykazywał obecność poważnie rozdętego i krętego CdVC (Współczynnik CdVC/aorty >1, 5), załamanie CdVC na poziomie podstawy serca z wybrzuszeniem sylwetki serca na poziomie RZS i łagodnym powiększeniem prawego serca. Unaczynienie płuc i dróg oddechowych nie były widoczne. W brzuchu czaszki stwierdzono ciężkie powiększenie wątroby i zmniejszenie serosali jamy brzusznej wskazujące na wodobrzusze. USG jamy brzusznej potwierdziło ciężkie rozszerzenie CdVC, zaznaczone przekrwienie żył wątrobowych, ciężką hepatomegalię i obecność niewielkiej ilości wolnego płynu brzusznego. Ponadto wykryto przypadkowy przewód żółciowy w obrębie pęcherzyka żółciowego. Echokardiografia wykazała dużą kulistą, grubościenną komorę wypełnioną płynem hipoechowym na poziomie złącza cavoatrialnego, ściskającą oba normalne przedsionki poprzecznie w prawym widoku parasternalnej krótkiej osi (Fig. 2).

w przypadku USG dopplerowskich nie odnotowano aktywnego przepływu w tej komorze, co zostało zidentyfikowane jako rozszerzenie czaszki CdVC. Na podstawie tych wstępnych ustaleń podejrzewano, że to rozszerzenie CdVC było całkowicie zamurowane od „normalnego” RZS przez błonę na skrzyżowaniu cavo-atrial, co prowadziło do przypuszczalnej diagnozy CTD z imperforatową błoną przedsionkową. Nie zauważono innych równoczesnych anomalii serca. Echokardiografia wzmocniona kontrastem („badanie pęcherzykowe”) została przeprowadzona w celu ustalenia, czy istnieje potencjalna komunikacja między żyłą główną czaszki (CrVC) a CdVC i RZS, odpowiednio. Po wstrzyknięciu wzburzonej soli fizjologicznej do prawej żyły głowowej, mikropęcherzyki zostały natychmiast zidentyfikowane w RZS, potwierdzając prawidłową komunikację między CrVC a RZS. Jednak, gdy pobudzony sól fizjologiczna wstrzyknięto do lewej bocznej żyły odpiszczelowej, zidentyfikowano wiele mikropęcherzyków przechodzących przez RZS do prawej komory, pomimo tylko kilku mikropęcherzyków, które osiągnęły rozszerzony zakres czaszki CdVC na poziomie serca. W środkowym brzusznym CdVC, na poziomie membrany, zaobserwowano większą liczbę mikropęcherzyków gromadzących się i płynących wstecznie podczas inhalacji bez trwałego ruchu do przodu. To odkrycie sugerowało, że nie było komunikacji między CdVC a RZS i że mikropęcherzyki dotarły do prawego serca przez alternatywny szlak żylny. Nieselektywny angiogram żylny z użyciem Joheksolu (Omnipaque®, 240 mg I/ml, dawka 2 ml / kg) kontrastowy wstrzyknięty do lewej bocznej żyły odpiszczelowej potwierdził niedrożność powrotu żylnego do serca przez CdVC bez stwierdzonego kontrastu czaszkowego do L2. Kontrast stwierdzono również w obrębie rozdętej żyły prawej azygos, która uwidoczniła się jako pusta bezpośrednio w RZS. W znieczuleniu ogólnym wykonano angiografię tomograficzną klatki piersiowej i brzucha przy użyciu 16-wycinkowego tomografu spiralnego (Toshiba Aquilion 16, Toshiba Medical Systems). Obrazy o grubości plastra 1 mm uzyskiwano przed, bezpośrednio po I 1, 2 i 3 min po wstrzyknięciu Joheksolu do lewej żyły odpiszczelowej bocznej. Oceniono ucisk osiowy prawej komory przedsionkowej w stosunku do lewego przedsionka i płaską barierę tkankową w kształcie półksiężyca między CdVC a lewym przedsionkiem w orientacji strzałkowej (Fig. 3).

anomalna tkanka składała się z drobnej liniowej akumulacji nieregularnego mineralnego materiału gęstego (±345 HU) na obszarze około H 22 × L 16 mm. Na USG obszar ten został zobrazowany jako tkanka hiperechoiczna z dystalnym cieniem akustycznym zgodnym z mineralizacją. Po wstrzyknięciu kontrastowym widoczna była wyraźnie rozdęta prawa żyła azygos od poziomu T12 czaszki do miejsca, w którym spływała do części czaszkowej RZS. Ogonowe do serca wewnątrzgałkowe CdVC było znacznie rozszerzone o średnicy 14 mm i 30 × 23 mm na skrzyżowaniu z RA (w porównaniu do średnicy aorty 6,3 mm na tym samym poziomie). Rozszerzenie CdVC rozciągało się przez przeponę do jamy brzusznej z wyraźnym rozszerzeniem żył wątrobowych. Stwierdzono ciężką hepatomegalię z płatami wątroby sięgającymi ogona do poziomu L5 wraz z utrzymującym się intensywnym wzmocnieniem kontrastowym wątroby z kolejnymi badaniami potwierdzającymi niedrożność powrotu żylnego wątroby do serca i wtórne przekrwienie wątroby. Widoczne były również wieloogniskowe piętowate zmineralizowanie miąższu wątroby w obrębie płata wątroby Ogoniastej oraz wcześniej doceniony cholelit z pęcherzyka żółciowego.

badanie MRI serca z 1.Wykonano również magnes 5 T (Symphony, Siemens), aby umożliwić dalszą ocenę strukturalną i czynnościową serca i głównych naczyń klatki piersiowej. Pies był umieszczony w położeniu mostka z dwoma fazowanymi cewkami wokół klatki piersiowej, jedną cewką głowy do serca i dodatkową cewką kręgosłupa na poziomie serca. Sekwencje Cine były retrospektywnie bramkowane falą P z protokołem arytmii, ponieważ nie można było uzyskać EKG z powodu zakłóceń magnetycznych. Obrazy pozyskano techniką ciemnej krwi. W tym celu sekwencje T1 turbo spin echo (TSE) (TE: 28 TR: 700) obrazujące morfologię serca i naczyń, a także sekwencje T2 TSE (TE: 87 TR: 800) i HASTE (single shot) (TE: 33 TR: 800, FOV 300, Matryca 106x 256, Grubość plastra 5-6 mm). W celu wizualizacji funkcji hemodynamicznej serca i naczyń w cyklu sercowym uzyskano 12 sekwencji kinetycznych (True FISP, balanced sequence) w tomach 2D. Ponadto uzyskano technikę kodowania prędkości w celu wykazania przepływu naczyniowego (150 cm / s) przez płaszczyznę strzałkową za pomocą sekwencji FLASH (niespójny gradient echo-gradient) (TE: 4,2 TR: 36). Potwierdzono istnienie grubej błony oddzielającej kulisty koniec CdVC od prawej komory przedsionkowej czaszki i odciągającej ją od lewego przedsionka (rys. 4).

przepływ krwi z CrVC, jak również z rozdętej prawej żyły azygos, przez Zatokę venarum cavarum i do czaszki RA i do prawej komory był niezakłócony. Opróżnianie zatoki wieńcowej do prawego przedsionka czaszki również okazało się normalne. Nie stwierdzono przepływu naczyń pomiędzy cdvc a RZS we wszystkich fazach cyklu sercowego, co ponownie potwierdza całkowitą niedrożność prawidłowego powrotu żylnego ogona do RZS.

konsultowani w tym przypadku kardiolodzy dziecięcy stwierdzili, że leczenie interwencyjne przy użyciu balonu lub balonu tnącego nie jest realną opcją, więc dwa tygodnie później przeprowadzono chirurgiczną korektę anomalii pod całkowitym zamknięciem dopływu żylnego z łagodną hipotermią indukowaną. Do serca uzyskano dostęp przez prawą 5. torakotomię przestrzeni międzyżebrowej i odessano 100 ml lekko mętnego wysięku opłucnowego z jamy klatki piersiowej. Śródoperacyjnie ślepo zakończony woreczek CdVC mierzył 4-5 cm średnicy i wyglądał na ciągły ze ścianą ogonową prawego przedsionka czaszki (rys. 5).

normalny nietknięty przewód piersiowy może być zidentyfikowany grzbietowo do CrVC. Po atriotomii wycięto część błony oddzielającą CdVC i RZS, tworząc otwór o średnicy około 1-2 cm. Całkowity czas okluzji wynosił 2 minuty, a serce biło przez cały czas. Bezpośrednio po przywróceniu przepływu żylnego zaobserwowano znaczne zmniejszenie rozszerzenia CdVC i lepsze wypełnienie RZS. Powrót do zdrowia po znieczuleniu był spokojny. Pooperacyjnie psa rozpoczęto od niskiej dawki aspiryny w celu zmniejszenia ryzyka powstawania skrzepliny (5 mg/kg PO 24 h przez 7 dni) i został zwolniony 5 dni po zabiegu.

echokardiografia pooperacyjna przeprowadzona tydzień później wykazała prawidłową czynność serca z utrzymującą się drożnością otworu membranostomijnego o średnicy 7,6 mm. Stwierdzono utrzymujące się łagodne wzdęcie CdVC, w którym przedostało się do serca, jednak wzdęcie pozostałej części klatki piersiowej i brzucha cdvc ustąpiło. Prawidłowe wypełnienie obu przedsionków zostało przywrócone i wysięk opłucnowy ustąpił, ale niewielka ilość wysięku otrzewnowego wokół płatów wątroby mogła być nadal doceniana. Miesiąc później ponowna ocena echokardiograficzna wykazała, że otwór membranostomii pozostał patentem o średnicy 10 mm. Czynność serca i wielkość CdVC pozostały w normie. Po tym pies stopniowo wracał do normalnej aktywności, szybko wzrastał i wykazywał normalną tolerancję wysiłkową. Przez okres ponad 2 lat obserwacji pies nadal radził sobie dobrze i nigdy nie wykazywał nietolerancji wysiłkowej podczas rutynowych lotów i polowań na kaczki.